Trikuspidalklaffanomali (Ebsteins anomali): symptomer, diagnose, behandling

Ebsteins anomali (trikuspidalklaffens anomali) er en medfødt patologi i trikuspidalklaffen, karakterisert ved forskyvning av cuspene (vanligvis både septum og bakre) inn i hulrommet i høyre ventrikkel, noe som fører til dannelsen av en atrialisert del av høyre ventrikkel. Som et resultat av forskyvningen av trikuspidalklaffens cusper, er hulrommet i høyre ventrikkel delt i to deler. Bare den nedre delen, som ligger under klaffen, fungerer som høyre ventrikkel og består av trabekulær- og utstrømningsseksjonene. Ved moderat forskyvning av cuspene og regurgitasjon er sirkulasjonsforstyrrelser minimale, defekten kan være asymptomatisk i lang tid. Blodutskillelse gjennom en atrieseptumdefekt eller gjennom et åpent ovalt vindu er mulig. I dette tilfellet oppstår symptomer på arteriell hypoksemi. Volumoverbelastning av høyre seksjon fører til utbuling av interventrikulærseptum til venstre, noe som begrenser fyllingen av venstre ventrikkel, og kongestiv hjertesvikt kan utvikle seg. Ved naturlig forløp av defekten avhenger prognosen av graden av dysfunksjon i trikuspidalklaffen, samt graden av hypoplasi i høyre ventrikkel. Omtrent en fjerdedel av barn dør i løpet av den første levemåneden; hos ikke-opererte pasienter er dødsårsaken progressiv hjertesvikt. Hyppigheten av defekten er 0,4 % av alle medfødte hjertefeil. Familiære tilfeller av Ebsteins anomali er mulige.

Symptomer på trikuspidalklaffens anomali (Ebsteins anomali) avhenger av graden av hemodynamisk svekkelse. Ved atrieseptumdefekt er det viktigste symptomet cyanose, hvis alvorlighetsgrad avhenger av trykket i høyre atrium og volumet av blod som utledes gjennom den interatrielle forbindelsen. Over tid øker tegn på hjertesvikt, og toleransen for fysisk aktivitet reduseres. En hjertepukkel kan dannes på grunn av den store størrelsen på høyre atrium og høyre ventrikkel. Auskultatoriske forandringer er milde. Ved trikuspidalinsuffisiens høres en myk systolisk bilyd; ved stenose av høyre atrioventrikulær åpning oppstår en presystolisk eller mesodiastolisk bilyd i høyre kant av sternum. Intensiteten av bilyden øker i innåndingsfasen, noe som indikerer deres forbindelse med skade på trikuspidalklaffen. Ved betydelig utvidelse av høyre atrium og ventrikkel oppstår hjertearytmier. Paroksysmal supraventrikulær takykardi oppdages hos 25–50 % av pasientene, Wolff-Parkinson-White syndrom – hos 14 %.

Elektrokardiografisk undersøkelse er ofte nyttig for å diagnostisere Ebsteins anomali. Vanligvis er hjertets elektriske akse kraftig avviket mot høyre, tegn på ufullstendig eller fullstendig høyre grenblokk finnes med lav amplitude av R- og S-bølgene.

På røntgenbilde av thorax har hjertet en sfærisk form, forstørret hovedsakelig på grunn av høyre atrium og den "atrialiserte" delen av høyre ventrikkel. Lungemønsteret er normalt eller depletert.

Ekkokardiografi i projeksjonen av fire kamre retter oppmerksomheten mot forskyvningen av septumventilen inn i hulrommet i høyre ventrikkel. Et åpent ovalt vindu eller en atrieseptumdefekt oppdages i 85 % av tilfellene. Doppler-ekkokardiografi avslører omfanget av trikuspidalinsuffisiens.

Hjertekateterisering utføres for å vurdere tilstanden til lungesengen og elektrofysiologisk undersøkelse ved hjertearytmi.

Behandling av trikuspidalklaff-anomali (Ebsteins anomali)

Pasienter med moderat eller mindre trikuspidalinsuffisiens krever konstant overvåking av en kardiolog og elektrokardiografisk kontroll. Kirurgisk behandling er indisert for hjertesvikt, arteriell hypoksemi og hjertearytmier som ikke er behandlingsresistente.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]