Arytmogen høyre ventrikkelkardiomyopati hos barn: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati er en sjelden sykdom med ukjent etiologi, karakterisert ved progressiv erstatning av høyre ventrikkelmyocytter med fett- eller fibrofettvev, noe som fører til atrofi og tynning av ventrikkelveggen, dens utvidelse, ledsaget av ventrikulære rytmeforstyrrelser av varierende alvorlighetsgrad, inkludert ventrikkelflimmer.

Epidemiologi av arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati

Forekomsten av arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati er ukjent, eller snarere dårlig forstått, på grunn av at sykdomsutbruddet ofte er asymptomatisk. I tillegg finnes det lite informasjon om sykdommens naturlige forløp, virkningen på det langsiktige kliniske forløpet og pasientenes overlevelse. Det antas imidlertid at arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati er årsaken til plutselig død hos 26 % av barn og ungdom som dør av hjerte- og karsykdommer.

Årsaker og patogenese ved arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati

Årsaken til denne kardiomyopatien er fortsatt uklar den dag i dag og er gjenstand for en rekke diskusjoner. Arvelighet, kjemiske, virale og bakterielle agenser, og apoptose anses som mulige etiologiske faktorer. Vurderinger av patogenesen til myopatiske skift og arytmogenese ved arytmogen kardiomyopati i høyre ventrikkel er redusert til flere grunnleggende antagelser.

• Ifølge en av dem er arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati en medfødt lidelse i høyre ventrikkels myokard (dysplasi). Forekomsten av ventrikulær takyarytmi kan bli forsinket i 15 år eller mer inntil størrelsen på det arytmogene substratet blir tilstrekkelig for forekomst av vedvarende ventrikulære arytmier.
• En annen variant av utviklingen av dysplasi er assosiert med metabolske forstyrrelser som forårsaker progressiv erstatning av myocytter.

Sluttresultatet av én eller flere av prosessene ovenfor er erstatning av myokardiet i høyre og/eller venstre ventrikkel med fett- eller fibrofettvev, som er et substrat for ventrikulære arytmier.

Symptomer på arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati

Sykdommen er asymptomatisk i lang tid. I løpet av denne perioden utvikler den organiske skaden som ligger til grunn for arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati seg sakte. Kliniske tegn på arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati (palpitasjoner, paroksysmal takykardi, svimmelhet eller besvimelse) opptrer vanligvis i ungdomsårene eller ung voksen alder. De viktigste kliniske manifestasjonene i dette tilfellet er livstruende arytmier: ventrikulær ekstrasystoli eller takykardi (har vanligvis et venstre grenblokkmønster), episoder med ventrikkelflimmer og sjeldnere supraventrikulære forstyrrelser (atrietakyarytmier, atrieflimmer eller flutter). Den første manifestasjonen av sykdommen kan være plutselig sirkulasjonsstans som oppstår under fysisk anstrengelse eller intens sportsaktivitet.

Diagnose av arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati

Klinisk undersøkelse

Generelt sett gir klinisk undersøkelse lite informasjon på grunn av de ulike årsakene til denne tilstanden, og nøyaktig identifisering er bare mulig med langvarig observasjon. Noen ganger kan sykdommen mistenkes uten at det er en økning i hjertets størrelse på røntgenbildet.

Instrumentelle metoder

Elektrokardiografi

Hvile-EKG hos pasienter med arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati har karakteristiske trekk som tyder på at sykdommen er tilstede. Dermed kan varigheten av ventrikulære komplekser i høyre brystavledning overstige varigheten av QRS-komplekser i venstre brystavledning. Varigheten av QRS- komplekset i avledning VI overstiger 110 ms med en sensitivitet på 55 % og en spesifisitet på 100 %. En lengre varighet av QRS- komplekser i høyre brystavledning sammenlignet med venstre vedvarer også i tilfeller av høyre grenblokk.

Svært karakteristisk er ulike ektopiske ventrikulære arytmier, helt opp til vedvarende ventrikulær takykardi, hvor ventrikulære komplekser vanligvis har utseendet til en venstre grenblokk, og hjertets elektriske akse kan avvike både til høyre og venstre. Paroksysmal ventrikulær takykardi forekommer i de fleste tilfeller i høyre ventrikkel og induseres lett under elektrofysiologisk undersøkelse.

Røntgenundersøkelse av brystorganene

Ved røntgenundersøkelse av brystorganene avsløres normale morfometriske parametere i en stor andel tilfeller.

Ekkokardiografi

Ekkokardiografiske kriterier for arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati:

• moderat utvidelse av høyre ventrikkel;
• lokal fremspring og dyskinesi i hjertets nedre vegg eller toppunkt;
• isolert utvidelse av høyre ventrikkels utstrømningskanal;
• økt intensitet av reflekterte signaler fra høyre ventrikkel;
• økt trabekularitet i høyre ventrikkel.

Magnetisk resonansavbildning

MR regnes som den mest lovende avbildningsmetoden for diagnostisering av arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati, da den tillater deteksjon av strukturelle abnormiteter som fortynning av fokal vegg og lokale aneurismer.

Røntgenkontrastventrikulografi

Verdifull informasjon gis av radiokontrastventrikulografi. I dette tilfellet er utvidelse av høyre ventrikkel karakteristisk i kombinasjon med segmentale forstyrrelser i dens sammentrekning, fremspring av konturen i områder med dysplasi og økt trabekularitet.

Differensialdiagnostikk

Differensialdiagnostikk av arytmogen høyre ventrikkel dysplasi utføres ved dilatert kardiomyopati med overveiende skade på høyre ventrikkel, hvor symptomer på høyre ventrikkelsvikt dominerer, og ved arytmogen høyre ventrikkel dysplasi - ventrikulære arytmier. Det antas at endomyokardbiopsi tillater differensiering av dilatert kardiomyopati og arytmogen høyre ventrikkel dysplasi. Histologisk undersøkelse av biopsiprøver og obduksjoner avdekker endringer som er karakteristiske for arytmogen høyre ventrikkel dysplasi: fettinfiltrasjon (erstatning) av myokardiet, atrofiske eller nekrotiske forandringer i kardiomyocytter, interstitiell fibrose, interstitielle infiltrater fra mononukleære celler. Ved dilatert kardiomyopati i høyre ventrikkel viser biopsiprøvene merkbar hypertrofi, partiell atrofi og interstitiell fibrose.

Behandling av arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati

Behandling av arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati er rettet mot å eliminere hjertearytmier. For dette formålet brukes antiarytmiske legemidler fra forskjellige grupper: sotalol, amiodaron, verapamil, etc. Ved vedvarende ventrikulær takykardi utføres kateterdestruksjon av det arytmogene fokuset eller en kardioverter-defibrillator implanteres.

Prognose

Prognosen for arytmogen høyre ventrikkel dysplasi er ofte ugunstig. Hver femte unge pasient som dør plutselig lider av denne patologien, hver tiende pasient som lider av arytmogen høyre ventrikkel dysplasi dør av hjertesvikt og tromboemboliske komplikasjoner. Den viktigste dødsårsaken er elektrisk ustabilitet i myokardiet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]