Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Behcets sykdom hos barn
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Behcet's sykdom - systemisk vaskulitt av små kar med nekrose av vaskulærmuren og perivaskulær lymfomonocytinfiltrering; er preget av en triad i form av tilbakevendende aorta stomatitt; kjønnsårssår og uveitt. Det forekommer i alle aldre, men hos barn Behcets sykdom er en sjelden patologi. Den genetiske predisposisjonen, kommunikasjon med HLA-B5, B-51h, DRW52 ble avslørt.
[Årsaker til Behcets sykdom hos barn
Årsaken til Behçets sykdom er ukjent. Viruset, bakterielle faktorer og miljøfaktorer provoserer sykdommen.
Patogenesen. I hjertet av sykdommen er vaskulitt av små kar. Funnet sirkulerende immunkomplekser, lokal økning immunglobuliner komponenter C 3 og C- 9 komplement, og nøytrofile kjemotakse. Vaskulær nekrose og perivaskulære lymfomonocyttinfiltrater er notert.
Nylig, i utviklingen av trombotiske endringer, sammen med cytokiner av endotelceller, blir deltakelsen av det vasokonstriktive peptidet endotelin diskutert.
Symptomer på Behcets sykdom hos barn
En akutt eller gradvis oppstart. Unmotivated feber, tilbakevendende stomatitt, øyeskader i form av bilateral uveitt. Barna er markert på hudforandringer i form av erythema nodosum, sårdannelse fulgt dyp arrdannelse. Kanskje ledd syndrom i form av monoarthritis eller oligoarthritis midtre ledd for synovitt type. I generaliserte vaskulære lesjoner observert alvorlig forløp med tap av fordøyelseskanalen (erosive ezofigit, ulcerøs kolitt, Crohns sykdom-lik), CNS (psykiatriske forstyrrelser, Meningoencefalitt. Barna er sjeldne genital sår.
Diagnose av Behcet's sykdom hos barn
I den akutte fasen - en økning i ESR, leukocytose, mild anemi, hypergammaglobulinemi, hyperimmunoglobulinemi. "Ufullstendige" former for Behçets sykdom er beskrevet. I slike tilfeller brukes følgende diagnostiske kriterier:
- Gjentatt aphthous stomatitt.
- Synovitt.
- Kutan vaskulitt.
- Uveitt.
- Genital sårdannelse.
- Meningoencefalitt.
I kombinasjon med det obligatoriske symptomet (tilbakevendende ulcerøs stomatitt), bør to eller tre tegn være tilstede (i tilfelle ufullstendig form).
Hvilke tester er nødvendig?
Hvem skal kontakte?
Behcet's sykdom hos barn
Glukokortikosteroider er foreskrevet 1 mg / kg / dag, cyklofosfamid, levamisol i en dose på 50-150 mg / dag 1-2 dager i uken. Colchicine 1 -1,5 mg / dag ved overgang til vedlikeholdsbehandling i en dose på 0,5-0,25 mg / dag. Alle legemidler i vedlikeholdsdoser foreskrives fra flere måneder til flere år. I alvorlige tilfeller er acyklovir intravenøst i en dose på 5 mg / kg per injeksjon, administrert hver 8. Time i 5 dager. Plasmaferese. Prednisolon 1 mg / kg / dag.
Prognosen er tvilsom for alvorlige sykdomsformer og med involvering av nyrene (det er sjeldent).
Использованная литература