Diffus toksisk struma hos barn

Diffus toksisk struma (synonymer: Graves' sykdom) er en organspesifikk autoimmun sykdom der det produseres skjoldbruskstimulerende antistoffer.

ICD-10-kode

E05.0 Tyreotoksikose med diffus struma.

Årsaker til diffus giftig struma

Tyreoidstimulerende antistoffer binder seg til TSH-reseptorer på thyrocytter, og aktiverer prosessen som normalt utløses av TSH – syntesen av tyreoidhormoner. Autonom tyreoidaktivitet starter, som ikke er underlagt sentral regulering.

Sykdommen regnes som genetisk bestemt. Det er kjent at produksjonen av tyreoideastimulerende antistoffer skyldes en antigenspesifikk defekt i cellulær undertrykkelse. En infeksjonssykdom eller stress kan være en provoserende faktor for dannelsen av tyreoideastimulerende immunglobuliner. Hos de fleste pasienter oppdages en langtidsvirkende tyreoideastimulator.

[ 1 ]

Patogenesen til diffus toksisk struma

Overskudd av skjoldbruskkjertelhormoner fører til frakobling av respirasjon og fosforylering i cellen, varmeproduksjon og hastigheten på glukoseutnyttelsen øker, glukoneogenese og lipolyse aktiveres. Katabolske prosesser intensiveres, myokard-, lever- og muskelvevsdystrofi utvikles. Relativ mangel på glukokortikoider og kjønnshormoner utvikles.

Det er tre stadier i utviklingen av sykdommen.

• I. Preklinisk stadium. Antistoffer akkumuleres i kroppen, kliniske symptomer er fraværende.
• II. Eutyroidstadium. Hyperplasi av skjoldbruskkjertelen øker gradvis, skjoldbruskhormonene i blodet overstiger ikke normale verdier.
• III. Hypertyreosestadiet ledsages av morfologisk lymfocytisk infiltrasjon av skjoldbruskkjertelen, immunologiske reaksjoner og cytolyse. Kliniske symptomer oppstår.

Symptomer på diffus toksisk struma

Det finnes tre grupper av symptomer:

• lokale symptomer - struma;
• symptomer forbundet med hyperproduksjon av skjoldbruskkjertelhormoner;
• symptomer forårsaket av samtidige autoimmune sykdommer. Skjoldbruskkjertelen er betydelig forstørret, som regel er forstørrelsen merkbar ved undersøkelse. Palpasjon viser en tett konsistens, vaskulære lyder høres over kjertelen.

Symptomer forårsaket av tyreotoksikose øker gradvis over flere måneder. Barnet blir sutrete, følelsesmessig ustabilt, irritabelt og søvnen forstyrres. Ved undersøkelse tiltrekker glatt, fløyelsaktig hud seg oppmerksomhet, det kan være pigmentering, spesielt i øyelokkområdet. Svetting øker, muskelsvakhet observeres ofte. Appetitten øker, men samtidig mister barnet gradvis vekt. Fingertremor og økt motorisk aktivitet opptrer. Takykardi i hvile og økt pulsarterietrykk er karakteristisk. Hyppig avføring observeres, og hepatomegali oppdages noen ganger. Amenoré observeres hos jenter.

Sympatikotoni fremkaller forekomsten av øyesymptomer: Graefes symptom - eksponering av senehinnene over iris når man ser ned, Möbius symptom - svakhet i konvergensen av øyeeplene, von Stellwags symptom - sjelden blunking, Dalrymples symptom - vidåpne øyespalter, etc.

Avhengig av alvorlighetsgraden av takykardi, er tyreotoksikose delt inn i tre grader:

• Fase I - hjertefrekvensen økes med ikke mer enn 20 %;
• II grad - hjertefrekvensen økes med ikke mer enn 50%;
• Stadium III - hjertefrekvensen økte med mer enn 50 %.

Autoimmune sykdommer assosiert med tyreotoksikose inkluderer endokrin oftalmopati, pretibial myxedem, diabetes mellitus og juvenil polyartritt. Endokrin oftalmopati observeres oftest ved diffus toksisk struma. Det er forårsaket av dannelsen av antistoffer mot membranen i de ekstraokulære musklene og deres lymfocytiske infiltrasjon, som også strekker seg til retrobulbærvevet. Dette forårsaker ødem, hyperpigmentering av øyelokkene og eksoftalmus.

Komplikasjoner av diffus toksisk struma

Hvis pasienten ikke behandles, kan vedkommende utvikle en tyreotoksisk krise. Dette ledsages av temperaturøkning, motorisk uro eller apati, oppkast, tegn på akutt hjertesvikt og koma.

[ 2 ]

Diagnose av diffus toksisk struma

Diagnosen er basert på kliniske data og bestemmelse av innholdet av skjoldbruskkjertelhormoner i blodet. Følgende endringer er observert:

• T3 og T4 _i blodserumet er forhøyet, og TSH er redusert hos 70 % av pasientene _;
• T3 er forhøyet, T4 _ernormalt, TSH er redusert - hos 30 % av pasientene;
• antistoffer mot TSH-reseptorer i blodserum;
• innholdet av kolesterol og beta-lipoproteiner i blodserumet reduseres;
• relativ lymfocytose i klinisk blodanalyse;
• økte nivåer av ionisert kalsium i blodserumet;
• EKG - takykardi, økt spenning i tennene.

[ 3 ], [ 4 ]

Differensialdiagnose

Differensialdiagnose bør utføres ved vegetativ-vaskulær dystoni, der takykardi og emosjonell opphisselse er intermitterende.

Hypertyreose kan også utvikles ved andre skjoldbruskkjertelsykdommer. Disse inkluderer akutt purulent og subakutt tyreoiditt, autoimmun tyreoiditt og funksjonelt aktive skjoldbruskkjertelnoduler.

[ 5 ], [ 6 ]

Behandling av diffus toksisk struma

Målet med behandlingen er å eliminere manifestasjonene av hypertyreose og normalisere nivåene av skjoldbruskkjertelhormoner. Medikasjon og kirurgisk behandling brukes. Initial behandling er basert på bruk av legemidler som har en tyreostatisk effekt. Tiamazol foreskrives i 1,5-2,5 år. Startdosen av tiamazol er 0,5-0,7 mg / kg per dag, avhengig av alvorlighetsgraden av tyreotoksikose, i tre doser. Hver 10.-14. dag reduseres dosen til vedlikeholdsdosen. Vedlikeholdsdosen er 50 % av initialdosen. Hos de fleste pasienter fører hemming av tyroksinsekresjon av tiamazol til hypotyreose og en økning i nivået av TSH i blodet. I denne forbindelse anbefales det 6-8 uker etter behandlingsstart å kombinere bruk av tyreostatika med forskrivning av natriumlevothyroksin for å opprettholde eutyreose og forhindre den goitrogene effekten av TSH.

Ved intoleranse mot antityreoide legemidler, ineffektivitet av konservativ behandling og tilstedeværelse av knuter i skjoldbruskkjertelen, er subtotal strumectomi indisert.

Prognose for diffus toksisk struma

Etter medikamentell behandling som varer i mer enn 1,5 år, oppstår remisjon hos 50 % av pasientene. Hos halvparten av pasientene med remisjon kommer tyreotoksikose tilbake. Tegn på remisjon er forsvinning av tyreoideastimulerende autoantistoffer i blodet. Den individuelle prognosen hos pasienter med diffus toksisk struma avhenger av alvorlighetsgraden av den autoimmune tyreoidealesjonen og er ikke avhengig av hvilket antityreoideamiddel som brukes. Kombinert behandling med tiamazol og levotyroksin over lengre tid og fortsatt levotyroksinbehandling etter seponering av tionamider reduserer sannsynligheten for tilbakefall av tyreotoksikose.