Eksfoliativt syndrom og glaukom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Eksfolieringssyndrom er en systemisk sykdom som fører til utvikling av sekundær åpenvinklet glaukom.

En spesifikk flokkulent hvit substans som ses ved undersøkelse av øyets fremre segment kan forårsake obstruksjon av trabekulærnettverket. Flokkulent hvit substans finnes også i andre vev i kroppen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi av eksfoliativt syndrom

Forekomsten av eksfolieringssyndrom varierer fra så godt som ingen hos eskimoer til 30 % hos skandinaver. Forekomsten øker med alder og tid. Forekomsten av binokulær affeksjon er også økt sammenlignet med monokulær affeksjon. Pasienter med ES-relatert glaukom kan representere bare en liten andel av alle glaukompasienter eller kan representere majoriteten, avhengig av populasjonen som studeres. Selv om pasienter med eksfolieringssyndrom har økt risiko for å utvikle glaukom (5 ganger høyere, ifølge Blue Mountains Eye Study), utvikler de fleste av dem ikke glaukom.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patofysiologi av eksfolieringssyndrom

Stoffet som danner eksfolieringer er isolert fra iris, linse, ciliarlegeme, trabekulært nettverk, hornhinneendotel og endotelceller i øyet og orbitale kar, samt fra hud, myokard, lunger, lever, galleblære, nyrer og meninges. Imidlertid er dets natur ikke fullt ut studert. Stoffet tetter det trabekulære nettverket, noe som fører til utvikling av sekundær åpenvinklet glaukom. Iskemi i den peripupillære delen av iris utvikler seg også, og posterior synechier dannes. Som et resultat vaskes pigmentet ut, pupillblokkeringen og belastningen på det trabekulære nettverket øker, noe som bidrar til lukking av den fremre kammervinkelen.

Anamnese

Selv om åpenbar forhøyet intraokulært trykk er sjeldent, kan ingen signifikante anamnestiske data identifiseres hos de fleste pasienter. Familiære tilfeller observeres noen ganger, karakterisert ved en historie med kirurgisk behandling av komplisert katarakt i familien. De eksakte arvemekanismene er ikke identifisert.

Diagnose av eksfoliativt syndrom

Biomikroskopi

Et kjennetegn på eksfolieringssyndrom er en flokkulert hvit substans, som oftest oppdages under pupillutvidelse i kanten, i form av konsentriske sirkler på overflaten av linsens fremre kapsel. Lignende avleiringer finnes på iris, strukturer i den fremre kammervinkelen, endotelet, den intraokulære linsen og den fremre begrensende membranen i glasslegemet ved afaki. Transilluminasjon avslører ofte peripupillære defekter og atrofi av pigmentarket. Pigmentutvasking fra den peripupillære sonen observeres også. Pupillen i det berørte øyet er vanligvis mindre og utvider seg mindre sammenlignet med det friske øyet, noe som er assosiert med synovialeffusjon og irisiskemi. Pigmentfrigjøring assosiert med pupillutvidelse kan forårsake et hopp i intraokulært trykk. Katarakt er også vanligere i berørte øyne.

Gonioskopi

Vinkelen i fremre kammer er ofte innsnevret ved eksfolieringssyndrom, spesielt i de nedre delene. På grunn av risikoen for å utvikle et akutt anfall av trangvinkelglaukom, er konstant overvåking av vinkelen i fremre kammer nødvendig. Gonioskopi avslører ujevn pigmentering av trabekulærnettverket med store mørke pigmentgranuler. Pigmentavsetning foran Schwalbe-linjen fører til den karakteristiske bølgen til Sampaolesi-linjen.

Bakre pol

Karakteristisk glaukomatøs atrofi av synsnerven observeres ved langvarig økning eller periodiske hopp i intraokulært trykk.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling av eksfoliativt syndrom

Ved glaukom assosiert med eksfolieringssyndrom observeres høyere verdier av intraokulært trykk og mer uttalte daglige fluktuasjoner. Dråper som reduserer intraokulært trykk kan foreskrives, men denne behandlingsmetoden har vist seg å være ineffektiv. Til tross for den postoperative økningen i intraokulært trykk ved argonlaser-trabekuloplastikk, er metoden effektiv. Mindre laserenergi kan brukes til å påvirke det intenst pigmenterte trabekulære nettverket, noe som vil redusere postoperative intraokulære trykkstøt. Resultatene av operasjoner som tar sikte på å øke filtrasjonen er de samme som ved primær åpenvinkelglaukom. Spesiell forsiktighet bør utvises ved utførelse av kataraktekstraksjon, med tanke på svakheten i kapselen og det ligamentøse apparatet.