Hemolytiske anemier forbundet med mekanisk skade på erytrocyttmembranen

Hemolytiske anemier assosiert med mekanisk skade på erytrocyttmembranen forekommer hos pasienter med aortaklaffproteser på grunn av intravaskulær ødeleggelse av erytrocytter. Hemolyse er forårsaket av protesens utforming (mekaniske klaffer) eller dens dysfunksjon (perivalvulær regurgitasjon). Bioproteser og kunstige klaffer i mitralposisjon fører sjelden til betydelig hemolyse. Mekanisk hemolyse observeres også hos pasienter med syntetiske arterielle shunter. Ved undersøkelse av et perifert blodutstryk finnes schistocytter og andre erytrocyttfragmenter (disse tegnene på mekanisk hemolyse er tilstede, men i mindre grad, med normalt fungerende proteser). Fritt plasmahemoglobin er forhøyet, haptoglobin er redusert eller ikke påvist, hemosiderin påvises vanligvis i urinen. Behandlingen er rettet mot å eliminere protesens dysfunksjon.

Årsaker til hemolytisk anemi assosiert med mekanisk skade på røde blodlegemers membran

Nyresykdommer	Hemolytisk uremisk syndrom Nyretrombose i venen Avstøting av transplantert nyre Strålingsnefritt Kronisk nyresvikt
Hjerte- og karsykdommer	Ondartet hypertensjon Koarktasjon av aorta Skade på ventilapparatet Subakutt bakteriell endokarditt i aorta Ventiler Bioproteser
Leversykdommer	Alvorlig leverskade
Infeksjoner	Disseminert herpesinfeksjon Meningokokksepsis Malaria
Annen	Trombotisk trombocytopenisk purpura DIC-syndrom av enhver etiologi Alvorlige brannskader Kjempehemangiom Metastase av svulster Legemidler (mitomycin C, ciklosporin)

Mikroangiopatisk hemolytisk anemi er et annet syndrom med mekanisk intravaskulær hemolyse, tilsynelatende forårsaket av fibrinavsetning i små kar. Sykdommen forekommer ved disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom, trombotisk trombocytopenisk purpura, hemolytisk uremisk syndrom, alvorlig arteriell hypertensjon, vaskulitt, eklampsi og noen disseminerte svulster. Fragmenterte erytrocytter (hjelmceller, schistocytter) og trombocytopeni påvises i perifere blodutstryk. Behandlingen er rettet mot å stoppe den primære patologiske prosessen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]