Hva forårsaker skrumplever hos barn?
Last reviewed: 16.05.2018
Vi har strenge retningslinjer for kildekode og lenker kun til anerkjente medisinske nettsteder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk fagfellevurderte studier. Merk at tallene i parentes ([1], [2] osv.) er klikkbare lenker til disse studiene.
Hvis du mener at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller på annen måte tvilsomt, kan du velge det og trykke Ctrl + Enter.
Årsaken til cirrose hos barn er ulike sykdommer i hepatobiliærsystemet:
- viral og autoimmun hepatitt;
- giftig leverskade;
- biliary arthritis;
- Alazhils syndrom og ikke-syndromisk form for hypoplasia av intrahepatiske gallekanaler;
- metabolske forstyrrelser; mangel på alfa1-antitrypsin, hemokromatose, type IV glykogensykdom, Niman-Pick-sykdom. Gauchers sykdom, progressiv familiær intrahepatisk kolestase av type III, porfyri, cystisk fibrose. Med Wilsons sykdom dannes tyrosinemi, fruktoseemi, galaktosemi, cirrhose i tilfelle av tidlig behandling av disse sykdommene;
- nedsatt syntese eller utskillelse av gallsyrer (sykdom og Bylers syndrom);
- primær biliær cirrhosis;
- primær skleroserende kolangitt;
- brudd på venøs utstrømning: Badda-Chiari syndrom, veno-okklusiv sykdom, høyre ventrikulær hjertesvikt;
- alkoholisk leverskade;
- kryptogen sirrose;
- andre årsaker (sarkoidose, parasittisk leverskade, hypervitaminose A, etc.).
Patogenese av levercirrhose
I hjertet av utviklingen av levercirrhose er nekrose av hepatocytter. Som fører til sammenbrudd av de hepatiske lobulene, diffus dannelse av fibrotisk septa og utseende av regenereringssteder. Det ledende sted i patogenesen av cirrhose tilhører type I og III kollagen, deponert i leveren lobules (Disse rom), mens normalt disse typer kollagen er funnet i portalen og rundt sentrale årer. Endotelceller av sinusoider mister sin vaskularisering og blir ugjennomtrengelig for proteiner (albumin, koagulasjonsfaktorer, etc.). Syntese av kollagen i Disse rom utføres av Ito-celler, som spesialiserer seg i opphopning av lipider. Under virkningen av inflammatoriske cytokiner, blir disse cellene lik myofibroblaster og begynner å produsere kollagen. Sinusoidens lumen minker, noe som bidrar til en økning i vaskulær motstand. Begrenset av fibrotiske septa-hepatocytter regenerere, danner sfæriske lober, signifikant bryter blodstrømmen. Gallekanalene utryddes, og utbrudd av galle brytes. På grunn av disse endringene blir collaterals dannet, som forbinder portalvenen med de terminale delene av leverveiene, omgå hepatisk parenchyma.