Iridocorneal syndrom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Iridocorneal syndrom er en gruppe sekundære lukkede vinkelglaukomer med symptomer på vinkelblokk. Dette syndromet inkluderer følgende patologier:

• essensiell irisatrofi;
• Chandler syndrom;
• Cogan-Reese syndrom (iris nevus).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi av iridocorneal syndrom

Iridocorneal syndrom er sjeldent, og den eksakte forekomsten er ukjent. Vanligvis ses sykdommen hos middelaldrende kvinner, med ett øye berørt.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patofysiologi av iridocorneal syndrom

De tre iridokorneale syndromene deler den samme patofysiologiske mekanismen. Hornhinneendotelet vokser unormalt gjennom den fremre kammervinkelen og dekker overflaten av iris, noe som gir iris dens karakteristiske trekk. I starten er den fremre kammervinkelen åpen, men blokkert. Over tid trekker endotelmembranen seg sammen, noe som sekundært lukker vinkelen og deformerer pupillen og iris.

Symptomer på iridocorneal syndrom

I de tidlige stadiene av sykdommen har pasientene ingen symptomer. Senere legger pasientene merke til redusert syn på ett øye og et unormalt utseende på iris. Når det intraokulære trykket øker, klager pasienten over smerter og/eller rødhet i øyet.

Diagnose av iridocorneal syndrom

Biomikroskopi

I det ene øyet ser endotellaget i hornhinnen ut som et tynt lag med smidd metall.

Noen anomalier i iris er notert, mer spesifikke for hver enkelt sykdom.

• Essensiell irisatrofi: områder med tynning, en dystopisk og deformert pupill er synlige, og fremstår som endotelmembranen som strammer irisen og trekker seg sammen.
• Chandlers syndrom: Irisforandringer er nesten identiske med de ved essensiell irisatrofi, men det er markert hornhinneødem, og hornhinneforandringene er mer merkbare.
• Cogan-Reese syndrom: Iris har et flatt utseende med små knuter i det normale irisvevet som stikker ut fra åpninger i endotellaget, noe som gir det et "soppflekk"-utseende.

Gonioskopi

I tidlig stadium av sykdommen avslører ikke gonioskopi av fremre kammervinkel noen patologi. Senere blokkerer brede og ujevne perifere fremre synekier deler av vinkelen eller hele vinkelen.

Bakre pol

Den bakre polen er uendret, bortsett fra en viss grad av glaukomatøs ekskavning av den optiske disken med økning i intraokulært trykk.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling av iridocorneal syndrom

Det er umulig å kontrollere intraokulært trykk ved hjelp av medikamentell behandling; kirurgisk inngrep er nødvendig. Følgende operasjoner utføres: trabekulektomi med bruk av et antimetabolittlegemiddel, dreneringsimplantasjon og cyklodestruktive prosedyrer. Ved betydelig synstap på grunn av hornhinneødem utføres keratoplastikk.