Fact-checked
х

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.

Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Katapleksi

Medisinsk ekspert av artikkelen

Nevrokirurg, nevro-onkolog
, Medisinsk redaktør
Sist anmeldt: 04.07.2025

Katapleksi er et plutselig tap av muskeltonus forårsaket av emosjonelt stress eller en affekttilstand – fra en knapt merkbar svekkelse av musklene i ansiktet og nakken til total kortvarig atoni og tap av evnen til å holde kroppen i en bestemt posisjon. I klinisk nevrologi regnes katapleksi vanligvis som et av symptomene på en slik sykdom i nervesystemet som narkolepsi (Gelineaus sykdom).

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Fører til katapleksier

Før man vurderer de viktigste årsakene til katapleksi, bør man huske på at narkolepsi og katapleksi, eller mer presist, katapleksisyndrom, ifølge European Federation of Neurological Societies (EFNS) observeres hos gjennomsnittlig 70–80 % av pasientene som får diagnosen narkolepsi – økt søvnighet på dagtid. Og dette syndromet har ingenting å gjøre med patologier i muskel- og skjelettsystemet, men er direkte relatert til den menneskelige hjernen og sentralnervesystemet. Dette er primær katapleksi (eller Levenfeld-Henneberg syndrom).

Vitenskapelig forskning de siste 15 årene har vist at periodisk hemming av nerveimpulsoverføring og umiddelbar reduksjon i muskeltonus ved denne patologien oppstår på grunn av problemer med hypothalamus. Den nåværende aksepterte versjonen av etiologien til narkolepsi og katapleksi er et utilstrekkelig antall eller ødeleggelse av hypothalamiske celler som produserer hypokretin (orexin), en nevrotransmitter som regulerer prosessene for eksitasjon og våkenhet. Hva som nøyaktig fører til tap av hjerneceller som produserer dette nevropeptidet er ennå ikke fastslått, men forskere er enige om at dette er en genetisk overført (modifisert form av DQB1 0602-genet) hypofysepatologi av autoimmun natur.

Ifølge den andre versjonen er katapleksi ikke forårsaket av hypokretinmangel, men av en defekt i reseptorene som oppfatter den. Generelt sett er den nevrofysiologiske mekanismen for utvikling av katapleksi fortsatt uklar, selv om det er funnet en viss sammenheng mellom mangel på denne mediatoren i nervesystemet og en reduksjon i nivået av slike viktige hormoner-nevrotransmittere som histamin, dopamin og adrenalin. På dette grunnlaget kan denne tilstanden klassifiseres som et diencefalisk syndrom av dyshormonal natur.

Sekundær katapleksi kan oppstå som følge av skade på hjernens hypothalamiske region av svulster eller metastaser fra bryst-, skjoldbrusk- eller lungekreft, på grunn av medfødte anomalier i det cerebrale karsystemet, multippel sklerose, traumatisk hjerneskade eller infeksjoner.

trusted-source[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Symptomer katapleksier

Typiske symptomer på katapleksi uttrykkes i form av atoniske muskelanfall som varer fra flere sekunder til flere minutter, hvor en person – på grunn av forsvinningen av normal fysiologisk muskelspenning – opplever hengende underkjeve, senking eller bakoverkasting av hodet, bøying av bena i kneleddene ("knekking") og hengende armer langs kroppen. I de fleste tilfeller, når et katapleksianfall oppstår i stående stilling, kan ikke en person holde seg på beina og faller.

I dette tilfellet mister ikke personen bevisstheten, pusten stopper ikke, men hjerterytmen kan avta; ansiktet blir rødt, svetter; talen er uartikulert (på grunn av avslapning av ansiktsmusklene og tyggemusklene). Synet svekkes også: dobbeltsyn (diplopi) og problemer med fokusering. Men hørsel og forståelse svekkes ikke.

Som eksperter bemerker, kan atoni være delvis og kun påvirke musklene i ansiktet og på halsen. Symptomene debuterer oftest i ungdomsårene eller i 20–30-årsalderen; hos barn diagnostiseres narkolepsi og katapleksi i mindre enn 5 % av tilfellene, og det overveldende flertallet av pasientene er menn.

I tillegg inkluderer anamnesen til pasienter med katapleksisyndrom et kortvarig tap av muskeltonus umiddelbart etter en natts søvn - den såkalte oppvåkningskatapleksien, samt forstyrrelser i den normale søvnstrukturen i form av angst, hallusinasjoner når man sovner og negativ emosjonell farging av drømmer (ofte med alle slags mareritt).

trusted-source[ 13 ], [ 14 ]

Diagnostikk katapleksier

Diagnosen katapleksi stilles av en nevrolog og består av:

  • undersøke pasienten, registrere klagene hans og samle anamnese;
  • finne ut alle pasientens sykdommer og medisinene han/hun tar;
  • studere egenskapene til nattesøvn ved hjelp av polysomnografi;
  • fastslå nivået av biologisk søvnbehov ved å utføre MSLT-testing - multippel søvnlatenstesting (utført senest to timer etter at man våknet fra en natts søvn);
  • identifisering av patologisk søvnighet (hypersomni) ved hjelp av spørsmålsstilling på Epwards søvnighetsskala;
  • elektroencefalografi (EEG);
  • CT eller MR av hjernen.

Ved diagnose er det nødvendig å nøye følge de diagnostiske kriteriene som er akseptert i nevrologi, siden katapleksi krever differensiering med hensyn til besvimelse, epileptiske anfall, fallanfall, transitorisk iskemisk anfall, vertebral arteriesyndrom, periodisk hyperkalemisk lammelse, akutt intermitterende porfyri, Thomsens sykdom, Lambert-Eatons og Guillain-Barrés syndromer, samt iatrogene forgiftninger av kroppen.

trusted-source[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Hvem skal kontakte?

Behandling katapleksier

I dag utføres behandling av katapleksi – med tanke på den kliniske tilnærmingen til sykdommens etiologi – med legemidler som kontrollerer manifestasjonen av symptomer. Men hvis katapleksi ikke skaper betydelige problemer for pasienten, er det ikke nødvendig med medikamentell behandling.

Til tross for mangelen på medisinsk bevis for effektiviteten av antidepressiva i behandlingen av denne patologien, gir de europeiske EFNS-anbefalingene antidepressiva en nøkkelrolle i taktikken for katapleksibehandling. I følge nevrologers forskrifter bør klomipramin tas - 10-20 mg per dag. Selektive serotonin- og noradrenalinhemmere og legemidler som hemmer gjenopptaket av serotonin i nerveender (SSRI-er) kan også brukes. Imidlertid har alle disse, spesielt antidepressiva, mange negative bivirkninger.

Det amerikanske akademiet for søvnmedisin anbefaler en medisin basert på natriumsaltet av gamma-hydroksysmørsyre for katapleksi - natriumoksybat eller natriumoksybutyrat (sirup eller løsning til oral administrasjon). Hovedbruksområdet for dette legemidlet er anestesiologi (for ikke-inhalasjonsanestesi), oftalmologi (for å forbedre synet ved glaukom) og i nevrologi - som et beroligende middel for å forbedre nattesøvnkvaliteten. Standard dosering: én spiseskje sirup eller 5 % løsning før leggetid. Legemidlet gjennomgår fullstendig biokjemisk transformasjon med metabolitter i form av vann og karbondioksid, men langvarig bruk kan forårsake økte kaliumnivåer i kroppen.

Siden natriumoksybat kan forårsake søvnighet på dagtid, foreskrives stimulerende legemidler samtidig med det – spesielt Modafinil (andre handelsnavn – Modalert Alertek, Provigil) basert på virkestoffet 2-(difenylmetyl)-sulfinylacetamid. Legemidlet tas én gang daglig (om morgenen) ved diagnostisert narkolepsi med hyppige katapleksianfall. Dette legemidlet er kontraindisert hos pasienter under 18 år, ved psykose, depresjon, selvmordstanker eller mani; blodtrykk og puls bør overvåkes.

Forebygging

Forebygging av katapleksi er mer av en generell helseforbedrende art, siden sykdommen er uhelbredelig. Leger anbefaler å gi opp kaffe, alkoholholdige og alkoholholdige drikker, slutte å røyke, og også å trene, spise et balansert kosthold og ikke overanstrenge seg.

trusted-source[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Prognose

Prognose for katapleksi: Ved utilstrekkelig nattesøvn kan hukommelse og konsentrasjon bli betydelig svekket; vanskeligheter (og farlige situasjoner) kan oppstå ved kjøring eller betjening av komplekse mekanismer. I tillegg kan en person ved et uventet fall under atoniske muskelanfall få en alvorlig skade, først og fremst en kranio-hjerneskade.

Vanligvis vedvarer symptomene på narkolepsi og katapleksi gjennom hele livet. Noen ganger – over tid eller som et resultat av behandling – forsvinner imidlertid katapleksien.


ILive-portalen gir ikke medisinsk rådgivning, diagnose eller behandling.
Informasjonen som er publisert på portalen, er kun til referanse og bør ikke brukes uten å konsultere en spesialist.
Les omhyggelig regler og retningslinjer av nettstedet. Du kan også kontakte oss!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Alle rettigheter reservert.