Klassifisering av non-Hodgkins lymfomer

Non-Hodgkins lymfomer er svulster i lymfoide celler med ulik histogenetisk opprinnelse og grader av differensiering. Gruppen omfatter mer enn 25 sykdommer. Forskjeller i biologien til non-Hodgkins lymfomer skyldes egenskapene til cellene som danner dem. Det er de enkelte cellene som bestemmer det kliniske bildet, følsomheten for behandling og langsiktig prognose. Spesifikke ikke-tilfeldige kromosomale translokasjoner og reseptoromlegginger er kjent for de fleste lymfomer, som er av sentral betydning i patogenesen.

I henhold til klassifiseringen av tumorsykdommer i hematopoietisk og lymfoid vev, vedtatt av WHO i 1999, bestemmes typer ikke-Hodgkins lymfomer basert på morfologi, immunfenotype, genetiske egenskaper hos tumorcellene og klinisk presentasjon av sykdommen.

Klassifiseringen er basert på forslagene fra Lymphoma Study Group, som kombinerte hovedposisjonene i Kiel-klassifiseringen (primært den europeiske) og den såkalte arbeidsformuleringen som brukes i USA og Canada.

Non-Hodgkins lymfomer deles inn i hovedgrupper avhengig av om de tilhører T- eller B-linjelymfopoiesen. Ytterligere detaljering bestemmes av graden av differensiering av tumorceller, lokalisering og histologiske struktur av tumoren, samt trekk ved sykdomsforløpet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hovedtyper av ikke-Hodgkins lymfomer hos barn

Hos barn er spekteret av histologiske varianter av ikke-Hodgkins lymfomer relativt smalt. Det er bevist at alle typer generaliseres allerede i de tidligste stadiene av presentasjonen, og i 95 % av tilfellene - svært ondartede. Svulster utvikler seg hovedsakelig fra forløperceller til T- og B-lymfocytter, og har en diffus histologisk struktur. Basert på morfologiske og histologiske egenskaper kan ikke-Hodgkins lymfomer hos barn deles inn i tre hovedgrupper - Burkitts lymfomer (og Burkitt-lignende), lymfoblastiske og storcellede. Denne klassifiseringen samsvarer praktisk talt med avsnittene i arbeidsformuleringen og er praktisk fra et terapiperspektiv (protokollene for behandling av ikke-Hodgkins lymfomer hos barn som brukes i Russland, utviklet av BFM-gruppen, antyder en lignende inndeling i tre hovedterapeutiske grupper). Denne tilnærmingen forårsaket imidlertid en feil i bestemmelsen av behandlingstaktikken for barn med storcellet lymfom i de første årene med bruk av de ovennevnte protokollene i Russland, da pasienter ble behandlet i henhold til protokollen for anaplastisk storcellet lymfom, mens varianter av diffuse storcellet lymfomer fra B-lymfocyttforløpere krever mer aggressiv behandling. For tiden bør diagnostikk av ikke-Hodgkins lymfomer utføres i samsvar med den internasjonale WHO-protokollen.

Følgende histologiske varianter av ikke-Hodgkins lymfomer er typiske for barn under 15 år.

• Lymfoblastiske lymfomer, i de aller fleste tilfeller bestående av T-, sjelden (ca. 10 %) av B-forløperceller;
• Diffuse B-celler, hvorav 70 % er Burkitts lymfom og Burkitt-lignende med modne celler av B-immunofenotype. De obligatoriske elementene er tilstedeværelse av overflate-IgM (eller lette kjeder), høy proliferativ indeks Ki 67 (opptil 100 % av cellene), tilstedeværelse av C-mic-omorganisering, spesifikke translokasjoner 8; 14, 8; 22 og 2; 8.
• Storcellede lymfomer (15–20 % av barnelymfomer) som hovedsakelig tilhører B-linjen av lymfopoesen.

Blant storcellede lymfomer skilles det ut flere varianter, noe som ikke påvirker valget av behandlingstaktikk. En tredjedel av storcellede lymfomer hos barn er anaplastiske storcellede lymfomer med T-immunofenotype (svært sjelden B-celle eller fra celler som ikke bærer verken T- eller B-cellemarkører), aktiveringsmarkør CD30 og spesifikk kromosomal translokasjon mellom regioner av kromosom 2 og 5 - t (2;5) - med deltakelse av det anaplastiske lymfomkinase-genet (alk).

I sjeldne tilfeller, hos ikke mer enn 5 % av pasientene, diagnostiseres andre typer ikke-Hodgkins lymfomer – perifere storcellede, follikulære, ekte histiocytiske, uklassifiserbare.

Svært høyt proliferativt potensial forårsaker rask vekst av lymfomer hos barn.