Lipoid nefrose

Lipoid nefrose er en uavhengig form for nyreskade kun hos barn med minimale (podocytiske) glomerulære forandringer.

Lipoid nefrose er en sykdom hos små barn (for det meste 2–4 år), oftere gutter. Lipoid nefrose er en nyresykdom der det morfologisk bare er minimale forandringer. WHO-eksperter definerer lipoid nefrose som minimale forandringer «sykdom i små podocyttprosesser», som gjennomgår dysplastiske forandringer, hvor membranen og mesangiet reagerer sekundært.

Elektronmikroskopi avslører kun minimale endringer i glomeruli i nyren med skade eller forsvinning av små utløpere (pedikler) av podocytter, deres forskyvning og spredning langs basalmembranen til de glomerulære kapillærene.

Immunhistokjemisk undersøkelse av nyrebiopsier ved lipoid nefrose gir et negativt resultat og bidrar til å differensiere lipoid nefrose fra andre typer glomerulonefritt. Det viktigste beviset er fravær av avleiringer som inneholder IgG, IgM, komplement og tilsvarende antigen ved lipoid nefrose i henhold til immunofluorescensdata.

Årsakene til lipoid nefrose er ukjente.

Dysfunksjon i T-celle-immunitetssystemet, økt aktivitet i T-suppressor-subpopulasjonen og hyperproduksjon av cytokiner spiller en rolle i patogenesen av lipoid nefrose. Økt aktivitet av IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 finnes i blodserumet til pasienter. Interleukin-8 spiller en viktig rolle i patogenesen av nedsatt glomerulær filterselektivitet. Den ladningsselektive funksjonen til den glomerulære filtreringsbarrieren går tapt, noe som resulterer i økt permeabilitet av kapillærer for protein, spesielt negativt ladede albuminer. Proteinuri (hovedsakelig albuminuri) utvikler seg. Økt filtrering av protein av glomerulære kapillærer fører til funksjonell overbelastning av det tubulære apparatet. Resorptiv tubulær insuffisiens oppstår på grunn av økt reabsorpsjon av filtrert protein.

Utvikling av hypoalbuminemi fører til en reduksjon i det onkotiske trykket i blodplasma og skaper muligheten for transudasjon fra karsystemet til det interstitielle rommet. Dette fører igjen til en reduksjon i sirkulerende blodvolum (CBV). En reduksjon i CBV fører til en reduksjon i perfusjonstrykket i nyrene, noe som aktiverer renin-angiotensin-aldosteronsystemet (RAAS). Aktivering av RAAS stimulerer natriumreabsorpsjon i de distale tubuli. Redusert CBV stimulerer frigjøring av antidiuretisk hormon (ADH), som forbedrer vannreabsorpsjon i nyrenes samletubuli. I tillegg bidrar atrienatriuretisk peptid også til forstyrrelse av transportprosesser i nyretubulis samletubuli og dannelse av ødem.

Reabsorbert natrium og vann kommer inn i det interstitielle rommet, noe som øker ødem ved lipoid nefrose.

En ytterligere patogenetisk faktor i utviklingen av ødem ved lipoid nefrose er funksjonell insuffisiens i lymfesystemet i nyrene, det vil si nedsatt lymfestrøm.

Alvorlig ødem ved lipoid nefrose oppstår når serumalbuminnivået faller under 25 g/l. Den utviklende hypoproteinemi stimulerer proteinsyntesen i leveren, inkludert lipoproteiner. Imidlertid reduseres lipidkatabolismen på grunn av en reduksjon i blodplasmanivået av lipoproteinlipase, det viktigste enzymsystemet som påvirker fjerningen av lipider. Som et resultat utvikles hyperlipidemi og dyslipidemi: en økning i innholdet av kolesterol, triglyserider og fosfolipider i blodet.

Proteintap fra nyrene fører til forstyrrelser i immunreaksjoner - tap av IgG, IgA med urin, redusert syntese av immunglobuliner og utvikling av sekundær immunsvikt. Barn med lipoid nefrose er utsatt for virus- og bakterieinfeksjoner. Dette forenkles også av tap av vitaminer og mikroelementer. Massiv proteinuri påvirker transporten av skjoldbruskkjertelhormoner.

Sykdomsutviklingen og tilbakefall innledes nesten alltid av akutte luftveisinfeksjoner eller bakterieinfeksjoner. Med alderen, når thymus modnes, reduseres tendensen til tilbakefall av lipoid nefrose betydelig.

Symptomer på lipoid nefrose.Lipoid nefrose utvikler seg gradvis (gradvis) og i starten ubemerket av barnets foreldre og de rundt det. I den første perioden kan svakhet, tretthet og tap av appetitt komme til uttrykk. Pastøsitet oppstår i ansikt og ben, men foreldre husker dette i ettertid. Ødem øker og blir merkbart - dette er grunnen til å oppsøke lege. Ødem sprer seg til korsryggen, kjønnsorganer, ascites og hydrothorax utvikler seg ofte. Ved lipoid nefrose er ødemet løst, lett å bevege seg, asymmetrisk. Huden er blek, tegn på hypopolyvitaminose A, C, B1 _, B2 _oppstår. Sprekker kan dannes i huden, tørr hud observeres. Ved stort ødem oppstår kortpustethet, takykardi, en funksjonell systolisk bilyd høres ved hjertets spiss. Blodtrykket er normalt. På høyden av ødemdannelsen oppstår oliguri med høy relativ urintetthet (1,026-1,028).

Urinanalyse viser alvorlig proteinuri, proteininnhold på 3–3,5 g/dag til 16 g/dag eller mer. Sylinderformet urin. Erytrocytter er enkeltstående. Ved sykdomsutbrudd kan leukocyturi være assosiert med hovedprosessen i nyrene, det er en indikator på prosessens aktivitet. Glomerulær filtrasjon for endogent kreatinin er høyere enn normalt eller normalt. Albuminnivået i blodet er under 30–25 g/l, noen ganger er albumininnholdet hos pasienten 15–10 g/l. Graden av reduksjon i albumin i blodet bestemmer alvorlighetsgraden av lipoid nefrose og alvorlighetsgraden av ødemsyndrom. Innholdet av alle viktige lipidfraksjoner i blodet er økt. De kan nå svært høye tall: kolesterol over 6,5 mmol/l og opptil 8,5–16 mmol/l; fosfolipider 6,2–10,5 mmol/l. Blodserumprotein er under 40–50 g/l. Karakteristisk er en økt ESR på 60-80 mm/time.

Forløpet av lipoid nefrose er bølgende, karakterisert av spontane remisjoner og tilbakefall av sykdommen. Forverring kan være forårsaket av akutte luftveisinfeksjoner og bakterieinfeksjoner; hos barn med allergiske reaksjoner kan det tilsvarende allergenet spille en rolle.

Remisjon diagnostiseres når albuminnivået i blodet når 35 g/l, i fravær av proteinuri. Tilbakefall av lipoid nefrose diagnostiseres når betydelig proteinuri oppstår innen 3 dager.

Behandling av lipoid nefrose.

Kurener sengeleie i aktiv fase, med uttalt ødem i 7–14 dager. Deretter gir kuren ingen restriksjoner, tvert imot anbefales et aktivt motorisk regime for å forbedre metabolske prosesser, blod- og lymfesirkulasjon. Pasienten må gis tilgang til frisk luft, hygieniske prosedyrer og treningsterapi.

Kostholdbør være fullstendig med tanke på alder. Ved allergi - hypoallergenisk. Mengden protein tas hensyn til aldersnormen, ved alvorlig proteinuri - legg til mengden protein tapt per dag med urin. Fett er hovedsakelig vegetabilsk. Ved alvorlig hyperkolesterolemi, reduser kjøttforbruket, foretrekk fisk og fjærkre. Saltfritt kosthold - 3-4 uker med påfølgende gradvis innføring av natriumklorid opptil 2-3 g. Hypokloriddiett (opptil 4-5 g) anbefales for pasienten i mange år. Væskeinntaket er ikke begrenset, siden nyrefunksjonen ikke svekkes, spesielt siden væskerestriksjon på bakgrunn av hypovolemi og behandling med glukokortikosteroider (GCS) forverrer blodets reologiske egenskaper og kan bidra til utvikling av trombose. I perioden med reduksjon av hevelse og inntak av maksimale doser glukokortikosteroider er det nødvendig å foreskrive produkter som inneholder kalium - bakte poteter, rosiner, tørkede aprikoser, svisker, bananer, gresskar, zucchini.

I løpet av remisjonsperioden trenger ikke barnet å begrense kosthold og fysisk aktivitet.

Medikamentell behandling av lipoid nefroseBehandling av debut av lipoid nefrose reduseres hovedsakelig til forskrivning av glukokortikosteroider, hvis terapi er patogenetisk. Mot bakgrunnen av glukokortikosteroider foreskrives antibiotika i utgangspunktet. Semisyntetiske penicilliner, amoksiklav, brukes, og hvis pasienten har en historie med allergiske reaksjoner på penicillin, cefalosporiner av tredje og fjerde generasjon.

Prednisolon foreskrives med en hastighet på 2 mg/kg/dag i 3 eller 4 doser daglig inntil 3–4 påfølgende negative daglige urinproteintester. Dette skjer vanligvis i 3.–4. uke fra behandlingsstart. Deretter foreskrives 2 mg/kg annenhver dag i 4–6 uker; deretter 1,5 mg/kg annenhver dag i 2 uker; 1 mg/kg annenhver dag i 4 uker; 0,5 mg/kg annenhver dag i 2 uker med påfølgende seponering av prednisolon. Kurset er 3 måneder. Resultatene av behandling med glukokortikosteroider kan forutsies ved å vurdere utviklingen av en diuretisk respons 4–7 dager etter behandlingsstart. Ved rask utvikling av steroiddiurese kan det antas at behandlingen vil være vellykket. I fravær av steroidrespons på diurese eller ved sen utvikling (innen 3–4 uker), er behandlingen ineffektiv i de fleste tilfeller. Det er nødvendig å se etter årsaken til manglende effekt; nyredysplasi er mulig. En undersøkelse utføres for å bestemme muligheten for skjulte infeksjonsfokus og behandling av infeksjonsfokus.

Ved steroidresistens – manglende effekt av behandling med glukokortikosteroider i 4–8 uker – foreskrives cyklofosfamid 1,5–2,5 mg/kg/dag i 6–16 uker i kombinasjon med prednisolon 0,5–1 mg/kg/dag; deretter en vedlikeholdskur med halv dose cytostatika i ytterligere 3–6 måneder sammenhengende.

Ved deltakelse i tilbakefall av lipoid nefrose av atopi hos barn med en belastet allergisk historie, anbefales det å bruke intal, zaditen i behandlingen.

For ARVI brukes reaferon, interferon og barns anaferon.

Poliklinisk oppfølging utføres av en barnelege og en nefrolog, de justerer behandlingen om nødvendig. Konsultasjoner med en ØNH-lege og en tannlege er påkrevd to ganger i året.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]