Medfødte hjertefeil

Medfødt hjertesykdom er en av de mest vanlige utviklingsmomentene, opptar tredjeplassen etter anomalier i sentralnervesystemet og muskuloskeletalsystemet. Fødselsraten for barn med medfødt hjertesykdom i alle land i verden varierer fra 2,4 til 14,2 per 1000 nyfødte. Forekomsten av medfødte hjertefeil blant levendefødte er 0,7-1,2 per 1000 nyfødte. Misdannelser med lik hyppighet av forekomst er ofte presentert på en annen måte i nosologisk struktur hos pasienter inn kardiologi avdeling (f.eks liten septal defekt og Fallots tetrade). Dette skyldes varierende grader av trussel mot barnets helse eller liv.

Problemene med diagnose og behandling av medfødte hjertefeil er ekstremt viktige i pediatrisk kardiologi. Terapeuter og kardiologer er som regel ikke kjent med denne patologen på grunn av at det overveldende flertallet av barn i løpet av modningsalderen gjennomgår kirurgisk behandling eller dør uten å motta rettidig omsorg. Årsakene til medfødt hjertesykdom er uklare. Den mest sårbare perioden er 3-7 uker med graviditet, det vil si tidspunktet når hjertekonstruksjonen er lagt og dannet. Av stor betydning er teratogene faktorer i miljøet, sykdommer i mor og far, infeksjoner, spesielt viral, så vel som alkoholisme hos foreldre, narkotikabruk, mors røyking. Tilknyttet med medfødte hjertefeil er mange kromosomale sykdommer.

ICD-kode 10

Q20. Medfødte anomalier (misdannelser) av hjertekamrene og leddene.

Faktorer for overlevelse i medfødt hjertesykdom

Anatomo-morfologisk alvorlighetsgrad, dvs. Type patologi. Følgende prognostiske grupper utmerker seg:

• medfødt hjertesykdom ved en forholdsvis gunstig resultat: ductus arteriosus, ventrikkelseptumdefekt (VSD), Forkammerseptumruptur (ASD), pulmonal arteriell stenose; Med disse feilene er den naturlige dødeligheten i det første år av livet 8-11%;
• tetralogi av Fallot, naturlig dødelighet i det første år av livet - 24-36%;
• komplekse medfødte hjertefeil: venstre ventrikulær hypoplasi, pulmonal atresia, vanlig arteriell stamme; naturlig dødelighet i det første år av livet - fra 36-52% til 73-97%.

1. Pasientens alder på tidspunktet for manifestasjonen av defekten (utseendet av kliniske tegn på hemodynamiske lidelser).
2. Tilstedeværelsen av andre (ekstrakardiale) misdannelser, økende dødelighet hos en tredjedel av barn med CHD til 90%.
3. Kroppsvekt ved fødsel og prematuritet.
4. Barnets alder på tidspunktet for korrigering av blemish.
5. Alvorlighet og grad av hemodynamiske endringer, spesielt - graden av pulmonal hypertensjon.
6. Type og variant av kardiologisk kirurgisk inngrep.

[1], [2], [3], [4], [5]

Den naturlige løpet av medfødt hjertesykdom

Uten kirurgisk behandling fortsetter medfødte hjertefeil på forskjellige måter. For eksempel, på barn i alderen 2-3 uker hypoplastisk venstre hjerte-syndrom, atresien eller lungepulsåren (med intakt atrial septum) er sjeldne, på grunn av den høye tidlig dødelighet i disse laster. Den totale dødeligheten i medfødt hjertesykdom er høy. Ved utgangen av den første uken dør 29% av nyfødte, i første måned - 42%, i første år - 87% av barna. Med tanke på de moderne mulighetene for kardiologisk kirurgi, er det mulig å utføre operasjonen til nyfødte i nesten alle medfødte hjertefeil. Imidlertid trenger ikke alle barn med medfødt hjertefeil kirurgisk behandling umiddelbart etter avslørende patologi. Operasjonen er ikke indikert for mindre anatomiske lidelser (hos 23% av barn med mistenkte UPU-endringer i hjertet er forbigående) eller i alvorlig ikke-hjerte-patologi.

Med tanke på behandlings taktikken er pasienter med medfødte hjertesykdommer delt inn i tre grupper:

1. pasienter for hvem kirurgi for medfødt hjertesykdom er nødvendig og mulig (ca. 52%);
2. pasienter som ikke er vist operasjon på grunn av ubetydelige hemodynamiske lidelser (ca. 31%);
3. pasienter for hvem korreksjon av medfødte hjertesykdommer er umulig, samt uvirkelig i somatisk tilstand (ca. 17%).

Før legen, som mistenkte medfødt hjertesykdom, er det følgende oppgaver:

• identifisering av symptomer som indikerer forekomsten av UPU;
• utføre differensialdiagnose med andre sykdommer som har lignende kliniske manifestasjoner;
• Beslutningen om et spørsmål om nødvendigheten av haster samråd med eksperten (kardiologen, kardiologisk kirurg);
• patogenetisk terapi.

Det er mer enn 90 varianter av medfødte hjertesykdommer og mange av deres kombinasjoner.

Symptomer på medfødt hjertesykdom

Når du intervjuer foreldre, er det nødvendig å klargjøre tidspunktet for barnets statiske funksjoner: når han begynte å sitte alene i barneseng, gå. Det er nødvendig å finne ut hvordan barnet fikk vekt i det første år av livet, siden hjertesvikt og hypoksi med hjertefeil ledsaget av økt tretthet, "lat" suging og dårlig vektøkning. Feil med hypervolemi av den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen kan ledsages av hyppig lungebetennelse og bronkitt. Hvis mistanke om vice med cyanose bør klargjøres tidspunktet for utseendet av cyanose (fra fødsel eller i løpet av første halvdel av livet), under hvilke omstendigheter det er cyanose, lokaliseringen. I tillegg er det alltid polycytemi for lice med cyanose, som kan ledsages av sykdommer i sentralnervesystemet, som hypertermi, hemiparese, lammelse.

Fysikk

Endring av kroppsbygningen skjer med få vices. Så sammenføyning av aorta er ledsaget av dannelsen av en "atletisk" bygning, med overvekt av utviklingen av skulderbelte. I de fleste tilfeller er medfødte hjertefeil preget av redusert diett, ofte opp til 1 grad av hypotrofi og / eller hypostatisme.

Det er mulig å danne slike symptomer som "trommestikker" og "se glass", som er karakteristisk for medfødte hjertefeil av den blå typen.

[6], [7], [8], [9], [10]

Huddeksler

Med vaginal parese - hudens hud, med laster med cyanose - diffus cyanose i huden og synlige slimhinner, med en overvekt av akrocyanose. Imidlertid er den rike "crimson" fargen på terminal phalanges også karakteristisk for høy lungehypertensjon som følger med vices med venstre-høyre utladning av blod.

Åndedrettssystem

Endringer i åndedrettssystemet gjenspeiler ofte tilstanden av økt pulmonal blodstrøm og manifesterer seg i de tidlige stadiene av dyspné, tegn på dyspné.

Kardiovaskulær system

Ved undersøkelsen ligger "hump", plassert bartalt eller til venstre. Når palpasjon - tilstedeværelsen av systolisk eller diastolisk tremor, et patologisk hjerterytme. Perkutalt - endre grensene for relativ sløvhet i hjertet. Lytte på kroppslyd - i hvilken fase av hjertesyklusen auscultated, dens varighet (hvor mye av systolen, tar diastole), variasjonen av støyen ved endring av kroppsstilling, støy ledningsevne.

Endringer i blodtrykk (BP) med CHD er sjeldne. Så er koarctering av aorta preget av økt blodtrykk på hendene og en signifikant senkning på beina. Imidlertid kan slike endringer i blodtrykk også forekomme med vaskulær patologi, spesielt med uspesifikk aortoarteriitt. I sistnevnte tilfelle er en betydelig asymmetri av BP på høyre og venstre arm, på høyre og venstre ben, mulig. Nedgang i blodtrykk kan være med vices med uttalt hypovolemi, for eksempel med aortastensose.

Fordøyelsessystemet

Med CHD, er en økning i leveren, milt på grunn av venøs overbelastning med hjertesvikt (vanligvis ikke mer enn 1,5-2 cm) mulig. Venøs overflod av mesenteriets kar, esophagus kan følge med oppkast, oftere med fysisk anstrengelse og magesmerter (på grunn av dilatasjon av leverkapsel).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Klassifisering av medfødt hjertesykdom

Det er flere klassifikasjoner av medfødte hjertefeil.

Internasjonal klassifisering av sykdommer i 10. Revisjon. Medfødte hjertesykdommer tilhører del Q20-Q28. Klassifisering av hjertesykdommer hos barn (WHO, 1970) med SNOP (en systematisk nomenklatur for patologi) brukt i USA, og med ISC-kodene fra International Society of Cardiology.

Klassifisering av medfødt hjertefeil og vaskulær (WHO, 1976), inneholdende "medfødte misdannelser (fødselsskader)" -delen med overskriftene "abnormiteter i hjertet pære og lukking unormale hjerte septum", "andre medfødte hjerteuregelmessigheter", "andre medfødte misdannelser av kretsløpssystem".

Opprettelsen av en enkelt klassifisering gir visse vanskeligheter i forbindelse med et stort antall medfødte hjertesykdomstyper, samt med forskjellen i prinsipper som kan brukes som grunnlag for klassifisering. I Vitenskapelig senter for kardiovaskulær kirurgi. AN Bakuleva utviklet en klassifisering der medfødte hjertesykdommer er delt inn i grupper, med tanke på anatomiske egenskaper og hemodynamiske lidelser. Den foreslåtte klassifiseringen er praktisk for bruk i praktiske aktiviteter. I denne klassifiseringen er alle UPUer delt inn i tre grupper:

1. PPS er blek med en arteriovenøs shunt, dvs. Med utslipp av blod fra venstre til høyre (DMZHP, DMP, åpen arteriell kanal);
2. En blå type IPN med en veno-arteriell ventilasjon, dvs. Med utslipp av blod fra høyre til venstre (fullstendig transponering av hovedkarene, tetralogi av Fallot);
3. CHD uten utslipp, men med en hindring for ventrikulær utstøtning (lungearterose stenose, aorta coarctation).

Det er fortsatt medfødte hjertefeil som ikke går inn i deres hemodynamiske egenskaper i noen av de tre gruppene som er oppført. Dette er hjertefeil uten blodutslipp og uten stenose. Blant dem er spesielt: medfødt insuffisiens av mitral- og tricuspideventiler, utviklingen av utviklingen av Ebstein-tricuspidventilen, korrigert transponering av hovedkarene. Til de vanlige misdannelsene til koronarfartøy er også den unormale avvikelsen av venstre kranspulsår fra lungearterien.

[21], [22], [23], [24], [25]

Diagnose av medfødt hjertesykdom

Ved diagnostisering av medfødte hjertefeil er alle undersøkelsesmetoder viktige: samling av anamnese, objektive data, funksjonelle og roentgenologiske metoder.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

EKG

EKG er viktig allerede i begynnelsen av diagnosen medfødte hjertefeil. Alle parametere i standard elektrokardiogrammet er viktige.

Endringen i egenskapene til pacemakeren er ikke typisk for medfødte hjertefeil. Frekvensen av hjertefrekvensen øker nesten alltid med medfødte hjertefeil på grunn av hypoksi og hypoksemi. Regelmessigheten av hjertefrekvensen endres sjelden. Særlig hjertearytmier er mulig med ASD (ekstrasystoler karakteristiske) med misdannelser i Trikuspidalklaff Ebsteins (paroksysmal takykardi).

Avvik av hjerteets elektriske akse har en viss diagnostisk verdi. For å gjenopplate høyre ventrikel er en patologisk avvik av den elektriske aksen fra hjertet til høyre karakteristisk (DMZHP, DMPP, tetralogy of Fallot, etc.). Den patologiske avviken fra den elektriske aksen til hjertet til venstre er typisk for en åpen arteriell strømning, en ufullstendig form for atrioventrikulær kommunikasjon. Slike endringer på EKG kan være de første tegnene som forårsaker mistanke om medfødte hjertefeil.

Det kan være en endring i intraventrikulær ledning. Noen varianter av intraventrikulære blokkater forekommer ved visse hjertefeil. Så for DSA er det typisk å ha ufullstendig blokkering av høyre ben av bunten, og for anomalien til tricuspidventilen i Ebstein - den fullstendige blokkaden til høyrebenet til bunten av Hans.

[33], [34], [35], [36], [37], [38],

Røntgenundersøkelse

Røntgenundersøkelse skal utføres i tre fremspring: direkte og to skrå. Vurder lungeblodstrømmen, tilstanden til hjertets kamre. Denne metoden i den aktuelle diagnosen med medfødt hjertesykdom er viktig i sammenheng med andre undersøkelsesmetoder.

Ekkokardiografi

Ekkokardiografi (EchoCG) er i de fleste tilfeller den avgjørende metoden i den aktuelle diagnosen av en slik patologi som medfødt hjertesykdom. Imidlertid bør elementet av subjektivitet bli slettet så mye som mulig.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Phonocardiographs

Fonokardiografi har nå mistet sin diagnostiske betydning og kan bare gjøre noen avklaring i auskultasjonsdataene.

Angiografi

Angiografi og kateterisering av hjertehulene utføres for å bestemme trykket, metning av blodet med oksygen, retningen av intrakardielle utladninger, typen anatomiske og funksjonelle forstyrrelser.

[46], [47], [48], [49], [50]