Hjerterytmeforstyrrelser hos barn

Hjerterytmeforstyrrelser inntar en av de ledende posisjonene i strukturen for sykelighet og dødelighet hos barn. De kan presenteres som en primær patologi eller utvikle seg mot bakgrunn av en eksisterende sykdom, vanligvis en medfødt hjertefeil. Hjerterytmeforstyrrelser utvikler seg ofte på høyden av infeksjonssykdommer, kompliserer sykdommer i andre organer og systemer i kroppen - CNS-lesjoner, systemiske sykdommer i bindevevet, metabolske sykdommer, endokrin patologi. Hjerterytmeforstyrrelser fungerer ofte som et av symptomkompleksene til mange arvelige sykdommer. Betydningen av arytmier skyldes deres utbredelse, tendens til kronisk forløp, høy risiko for plutselig død. Den intensive utviklingen av arytmologi hos barn ble muliggjort av utviklingen og innføringen i klinisk praksis av svært informative forskningsmetoder: Holter-monitorering, høyoppløselig elektrokardiografi, overflatekartlegging, Doppler-ekkokardiografi og elektrofysiologiske studier av hjertet. I fravær av tegn på organiske defekter anses grunnlaget for rytmeforstyrrelser å være såkalte idiopatiske endringer i de elektrofysiologiske egenskapene til hjertets ledningssystem; forståelsen av deres essens er gjenstand for en rekke vitenskapelige studier.

Identifisering av de patogenetiske grunnlagene for arytmier krevde utvidelse av vår kunnskap innen kardial elektrofysiologi, trekk ved autonom regulering av hjerterytme, tilstanden til ekstra- og intrakardiale sensoriske reseptorer, rollen til sirkulerende mediatorer i det autonome nervesystemet, cellulær metabolisme, stressbegrensende systemer, molekylærgenetiske grunnlag for elektrogenese, autoimmune mekanismer. En slik omfattende forståelse av problemet har ført til betydelige fremskritt innen behandling og forebygging av hjertearytmier og plutselig hjertedød. De viktigste elektrofysiologiske mekanismene for rytmeforstyrrelser i barndommen er unormal automatisme, reentry-mekanisme med deltakelse av ytterligere impulsledningsveier eller triggermekanismer. Genetiske mekanismer spiller en spesielt viktig rolle i utviklingen av en rekke livstruende arytmier - langt QT-syndrom, polymorf ventrikulær takykardi, Brugada syndrom. For tiden er et visst spekter av mutasjoner som er ansvarlige for utvikling av livstruende arytmier etablert. Endringer i nevrovegetativ regulering av hjertet er også av stor betydning, spesielt i tilfeller av rytmeforstyrrelser hos barn uten tegn på organisk hjertesykdom. Alle de ovennevnte mekanismene er spesifikke for hver type hjerterytmeforstyrrelse, de er ikke isolert fra hverandre, men samhandler. Dermed er det viktig å bevare de embryonale rudimentene i ledningssystemet og forstyrre den nevrovegetative reguleringen av rytmen for forekomsten og opprettholdelsen av det elektrofysiologiske substratet for arytmi, og i noen tilfeller kan hovedrollen spilles av anatomiske forhold, for eksempel kirurgiske inngrep. Det nevrovegetative grunnlaget for arytmier er forårsaket i barndommen av forstyrrelser eller trekk ved modningen av de vegetative sentrene for rytmeregulering, og en viss rolle kan spilles av arvelig predisposisjon.

I motsetning til voksne har barn ofte asymptomatisk arytmi, og i 40 % av tilfellene er det et tilfeldig funn, noe som gjør det umulig å nøyaktig bestemme barnets varighet og alder ved arytmiens debut. I noen tilfeller, for eksempel ved langt QT-syndrom, fører legens og foreldrenes uvitenhet om sykdommen til tragiske konsekvenser: det første og eneste synkopeanfallet i livet kan føre til plutselig hjertedød. Kronisk arytmi diagnostiseres ofte for sent, når ingen behandling kan forhindre et dødelig utfall. Det finnes visse vanskeligheter med den kliniske diagnosen av arytmi hos nyfødte og små barn. I denne perioden av barndommen kompliseres arytmi oftest av utviklingen av hjertesvikt.

Det finnes mange kjente varianter av hjertearytmier som differenseres på grunnlag av det ledende kliniske og elektrofysiologiske fenomenet, siden flere typer arytmier ofte oppdages hos samme barn. I barndommen er det tilrådelig å skille mellom supraventrikulære og ventrikulære takyarytmier, syk sinussyndrom, supraventrikulære og ventrikulære ekstrasystoler. Høy grad av AV-blokk er også ledsaget av rytmeforstyrrelser. Alle eksisterende rytmeforstyrrelser er betinget delt inn i to grupper - takyarytmier og bradyarytmier. Takyarytmier er de mest polymorfe, og deres differensialdiagnose er ganske vanskelig. I de senere år har en egen gruppe primære elektriske hjertesykdommer blitt skilt ut, som kombinerer arvelige former for livstruende arytmier - langt og kort QT-syndrom, Brugada syndrom, polymorf ventrikulær takykardi.

I de fleste tilfeller, med unntak av paroksysmal takykardi (plutselig innsettende og sluttende anfall) og langt QT-syndrom (gjentatt synkope), presenterer barn en rekke, men uspesifikke plager. Det finnes imidlertid også mønstre i den kliniske polymorfismen til ulike typer rytmeforstyrrelser, som må identifiseres og tas i betraktning når man foreskriver behandling og bestemmer prognosen.

Problemet med differensialdiagnostikk av synkopetilstander i barndommen er relevant. De er ofte forårsaket av hjertearytmi, oftest ventrikulær takykardi, syk sinussyndrom og høy grad av AV-blokk. Blant kardiogene årsaker til anfall av bevissthetstap, er en av de ledende plassene okkupert av primære elektriske sykdommer i hjertet, hvorav den vanligste er syndromet med langt QT-intervall (CYHQ-T). I diagnostikken av mange typer arytmier bør ikke rollen til familie-elektrokardiografisk undersøkelse undervurderes; resultatene blir ofte et viktig argument for å stille en diagnose. For tiden vies mye oppmerksomhet til molekylærgenetiske studier.

Valg av behandlingstaktikk avhenger av mange faktorer, inkludert mekanismen for utvikling av hjertearytmier, manifestasjonsalder, hyppighet, alvorlighetsgrad av kliniske symptomer, tilstedeværelse av strukturelle endringer i hjertet. Behandling av barn med arytmier inkluderer akutt og kronisk farmakoterapi, intervensjonsmetoder, inkludert implantasjon av antiarytmiske enheter (pacemakere og defibrillatorer). Barn med supraventrikulære (supraventrikulære) paroksysmale takykardier, livstruende ventrikulære takyarytmier (ventrikulær takykardi, ventrikulær fibrillasjon, CYMQ-T) og bradyarytmier (syk sinussyndrom, komplett AV-blokkering) krever akuttbehandling. Kronisk farmakoterapi av hjertearytmier hos barn inkluderer korrigering av nevrovegetative forstyrrelser i hjerterytmeregulering, kontroll av unormal elektrofysiologisk mekanisme for myokardeksitasjon ved bruk av antiarytmiske legemidler i klasse I-IV, samt symptomatisk behandling, hvis indisert. I løpet av det siste tiåret har utviklingen av kateterablasjonsmetoden erstattet rollen til farmakologiske terapimetoder. Hos små barn som ikke har organisk hjertesykdom, samt hos pasienter med hjertearytmier på bakgrunn av alvorlige forstyrrelser i den autonome reguleringen av hjerterytmen, har imidlertid medikamentelle behandlingsmetoder en fordel. Ved behandling av livstruende hjertearytmier er en viktig ressurs implanterbare antiarytmiske enheter: pacemakere og kardioverter-defibrillatorer. Ved implantasjon av en kardioverter-defibrillator hos barn med livstruende arytmier er det imidlertid av stor betydning å velge tilstrekkelig antiarytmisk behandling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]