Pagets sykdom og ryggsmerter.

Pagets beinsykdom er en sjelden årsak til ryggsmerter, ofte diagnostisert på røntgen uten kontrastmiddel utført for andre formål, eller når pasienten oppdager hevelse i de lange knoklene. Tidlig i sykdommen resorberes beinet, og de berørte områdene blir vaskulariserte. Resorpsjon etterfølges av dannelse av nytt Pagets bein, som avsettes kompakt og ikke-strukturelt. Prosessen med beinresorpsjon og -dannelse er svært aktiv, med en hastighet på beinomsetningen som øker 20 ganger den normale hastigheten. Denne prosessen resulterer i et karakteristisk mønster på røntgen uten kontrastmiddel som inkluderer områder med beinresorpsjon kalt lokalisert osteoporose. Områdene med ny beindannelse er uregelmessig utvidet cortex og kompakt substans, et stripete mønster med områder med varierende tetthet, som gjenspeiler den kaotiske naturen til ny beindannelse.

Forekomsten av Pagets sykdom er omtrent 2 % og er sjelden i India, Japan, Midtøsten og Skandinavia. Selv om pasienter med Pagets sykdom oftest er asymptomatiske og sykdommen er et tilfeldig funn på røntgenbilder utført av andre årsaker, presenterer de ofte med ryggsmerter. Etiologien til ryggsmerter ved Pagets sykdom antas å være multifaktoriell. Smerten kan være forårsaket av selve resorpsjonsprosessen eller av deformasjon av fasettleddene ved ny beindannelse. Begge disse prosessene endrer ryggradens funksjonelle stabilitet og forverrer eksisterende fasettartropati.

Pasienter med Pagets sykdom kan også ha fortykkelse og utvidelse av de lange beinene og forstørrelse av hodeskallen på grunn av nydannelse av bein. I sjeldne tilfeller kan overdreven beinvekst ved bunnen av hodeskallen forårsake kompresjon av hjernestammen, med katastrofale konsekvenser. Sekundært hørselstap kan oppstå på grunn av kompresjon av den åttende hjernenerven av nydannet bein eller direkte involvering av små bein i den patologiske prosessen. Av og til kan overdreven beindannelse i ryggraden forårsake kompresjon av ryggmargen, som, hvis den ikke behandles, kan føre til paraplegi. Patologiske frakturer på grunn av overdreven vertebral resorpsjon kan forårsake akutte ryggsmerter. Sekundære hoftesmerter på grunn av forkalket periartritt kan også forekomme. Nyrestein og gikt er vanlige, spesielt hos menn med Pagets sykdom. Hos mindre enn 1 % kan beinlesjonen utvikle seg til et ondartet osteosarkom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomer på Pagets sykdom

Selv om sykdommen er asymptomatisk, er smerte en vanlig klage som til slutt fører til at legen diagnostiserer Pagets sykdom. Tilsynelatende mindre traumer kan føre til patologiske kompresjonsfrakturer i vertebrale ledd. Smerter ved bevegelse i de berørte beinene oppdages ofte ved fysisk undersøkelse, i likhet med overdreven beinvekst ved palpasjon av skallen eller andre berørte bein. Nevrologiske tegn kan være tilstede på grunn av sekundær nervekompresjon fra både beinvekst og patologiske frakturer. Smerter ved bevegelse i perifere ledd, spesielt hoften på grunn av forkalket periartritt, er et vanlig funn hos pasienter med Pagets sykdom. Hørselstap er også observert.

Undersøkelse

Som nevnt ovenfor diagnostiseres Pagets sykdom ofte tilfeldig når en pasient gjennomgår radiografisk undersøkelse av en helt annen årsak, for eksempel intravenøs pyelografi for nyrestein. Det klassiske radiografiske utseendet til områder med benresorpsjon med omkringliggende tette områder og kaotisk benstruktur antyder diagnosen Pagets sykdom. Radionuklidbeinskanning kan brukes hos pasienter med Pagets sykdom for å bestemme omfanget av lesjonen, siden ikke alle benlesjoner er klinisk tydelige. MR er indisert hos alle pasienter med mistenkt Pagets sykdom som har tegn på ryggmargskompresjon. Serumkreatinin og blodkjemi, inkludert serumkalsium, er indisert hos alle pasienter med Pagets sykdom. Alkalisk fosfatase-nivåer er forhøyet, spesielt i resorpsjonsfasen. Gitt den økte forekomsten av hørselstap hos pasienter med Pagets sykdom, er audiometrisk testing indisert.

Differensialdiagnose

Mange andre beinsykdommer, inkludert osteoporose, myelom, osteopetrose og primære og metastatiske beinsvulster, kan etterligne de kliniske trekkene ved Pagets sykdom. Akromegali er også et vanlig klinisk trekk. Metastatiske svulster fra prostata eller bryst kan forårsake patologiske brudd i ryggraden og ribbeina og metastaser til hodeskallens bein, noe som kan forveksles med Pagets sykdom.

Behandling av Pagets sykdom

Mange pasienter med asymptomatisk Pagets sykdom trenger kun psykologisk støtte. Behandling av smerter forbundet med Pagets sykdom bør starte med paracetamol og NSAIDs. Narkotiske smertestillende midler kan være nødvendig å legge til ved sterke smerter forbundet med patologiske frakturer. Ortopediske hjelpemidler som Kesh-korsett og ribbeinsbandasje bidrar til å stabilisere ryggraden og ribbeina, og bør brukes ved patologiske frakturer. Lokal varme- og kuldebehandling kan også være nyttig. Gjentatte bevegelser som utløser syndromet bør unngås. Hos pasienter som ikke responderer på disse behandlingene, er injeksjoner av lokalbedøvelse og steroider i de berørte områdene i form av interkostale og epidurale blokkeringer indisert. I spesielle tilfeller kan spinal administrering av narkotiske smertestillende midler være effektivt.

Hos pasienter som ikke responderer på disse behandlingene, har kalsitonin og zoledronat blitt brukt med en viss suksess. I sjeldne tilfeller, hvis beindestruksjonen er overdreven, kan cytostatika som dactinomycin være nødvendig. Høydose pulserende steroidbehandling har også vist seg å være symptomatisk.

Bivirkninger og komplikasjoner

De primære komplikasjonene ved Pagets sykdom er relatert til beinresorpsjons- og dannelsesfasene. Overdreven beinresorpsjon kan føre til kompresjonsfrakturer i ryggvirvlene, ribbeinsfrakturer og sporadiske lange beinfrakturer. Overdreven beindannelse resulterer i kompresjon av nevrale strukturer, noe som kan forårsake hørselstap, myelopati og paraplegi. Nyrestein og gikt ses med økt frekvens, spesielt hos menn med Pagets sykdom. I sjeldne tilfeller er ny beindannelse så omfattende at den forårsaker sekundær hypersystolisk hjertesvikt på grunn av økt blodstrøm. Som diskutert ovenfor forekommer malignitet i det berørte beinet hos omtrent 1 % av pasientene med Pagets sykdom.

Nøye evaluering av pasienter med Pagets sykdom er nødvendig for å forhindre mulige komplikasjoner av sykdommen. Klinikeren bør være oppmerksom på subtile tegn på kompresjon av hjernestammen og ryggmargen. Epidurale og interkostale injeksjoner av lokalbedøvelse og steroider kan gi god midlertidig lindring av smerter forbundet med Pagets sykdom som ikke har blitt kontrollert med farmakoterapi.