Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Progressiv supranukleær parese.
Medisinsk ekspert av artikkelen
Sist anmeldt: 04.07.2025
Progressiv supranukleær parese (Steele-Richardson-Olszewski syndrom) er en sjelden degenerativ sykdom i sentralnervesystemet, karakterisert ved tap av frivillige øyebevegelser, bradykinesi, muskelrigiditet med progressiv aksial dystoni, pseudobulbær parese og demens.
Fører til progressiv supranukleær parese.
Årsaken til sykdommen er ukjent. Degenerasjon av nevroner i basalgangliene og hjernestammen er vist, nevrofibrillære floker som inneholder fosforylert tau-protein er oppdaget. Lakunære cyster er mulige i basalgangliene og den dype hvite substansen.
[ 1 ]
Symptomer progressiv supranukleær parese.
Debut er typisk i sen middelalder. Vanskeligheter med å se opp (uten å strekke nakken) og med å gå opp og ned trapper er vanlige. Selv om frivillige øyebevegelser, spesielt vertikale, er vanskelige, bevares refleksbevegelsene. Bevegelsene avtar, musklene blir stive, aksial dystoni utvikler seg, og en tendens til å falle bakover oppstår. Dysfagi og dysartri med emosjonell labilitet (pseudobulbær parese) er vanlige; disse lidelsene utvikler seg som ved flere hjerneslag. Demens utvikler seg etter hvert.
Hvem skal kontakte?
Behandling progressiv supranukleær parese.
Behandlingen er utilfredsstillende. Dopaminagonister og amantadin reduserer bare delvis rigiditet.