Psykisk retardasjon hos barn

Psykisk retardasjon er en tilstand forårsaket av medfødt eller tidlig oppkjøpt underutvikling av psyken med en uttalt mangel på intelligens, noe som gjør det vanskelig eller helt umulig for en tilstrekkelig sosial funksjon av individet.

Begrepet "mental retardation" har blitt allment akseptert i psykiatriens verden de siste to tiårene, og erstatter begrepet «oligofreni», som lenge har vært vanlig i våre og noen andre land.

Uttrykket "oligofreni" er smalere, det brukes til å referere til en tilstand som oppfyller en rekke klare kriterier.

• Totaliteten av mental underutvikling med utbredelsen av svakhet i abstrakt tenkning. Alvorlighetsgraden av brudd på forutsetningene til intellektet (oppmerksomhet, minne, arbeidskapasitet) er mindre, underutvikling av den emosjonelle sfæren er mindre uhøflig.
• Usikkerhet om intellektuell insuffisiens og irreversibilitet av den patologiske prosessen som forårsaket utvelgelse.

Begrepet "mental retardation" er bredere og mer korrekt, siden det inkluderer sykdommer med medfødt eller tidlig oppkjøpt underutvikling av mentale funksjoner, der utviklingen av hjerneskade er notert. Klinisk oppdages dette kun ved langvarig observasjon.

Mental retardasjon er preget av en markert nedgang i intellektuelle evner enn gjennomsnittet (ofte uttrykt som en IQ under 70-75) i forbindelse med begrensning mer enn to av følgende funksjoner: kommunikasjon, selvstendighet, sosiale ferdigheter, egenomsorg, bruk av offentlige ressurser, vedlikehold av personlig sikkerhet. Behandlingen inkluderer trening, arbeid med familien, sosial støtte.

Det er feil å vurdere alvorlighetsgraden av mental retardasjon bare på grunnlag av intelligensfaktoren (IQ) (for eksempel lys 52-70 eller 75, moderat 36-51, alvorlig 20-35 og dyp mindre enn 20). Klassifiseringen bør også ta hensyn til nivået på omsorg og omsorg som pasienten trenger, alt fra støtte fra tid til annen til høyt nivå, omsorg på høy nivå i alle aktiviteter. Denne tilnærmingen fokuserer på individets styrker og svakheter og forholdet mellom dem og pasientens omgivelser, samt forventninger og holdninger fra familien og samfunnet.

Omtrent 3% av befolkningen lever med en IQ på under 70, som er minst 2 standardavvik under gjennomsnittlig IQ i befolkningen generelt (IQ er mindre enn 100); Hvis du tar hensyn til behovet for omsorg, har bare 1% av befolkningen alvorlig mental retardasjon (UO). Alvorlig mental retardasjon er notert hos barn i familier av alle sosioøkonomiske grupper og utdanningsnivåer. Mindre alvorlig psykisk utviklingshemning (der pasienten trenger et ustabilt eller begrenset assistanse) er mer vanlig i grupper med lavere sosioøkonomisk status, lik den observasjon at de fleste IQ korrelerer med suksess på skolen og sosioøkonomisk status enn de spesifikke økologiske faktorer. Likevel har nyere studier antydet rollen som genetiske faktorer i utviklingen av milde brudd på kognitive funksjoner.

ICD-10 koder

I ICD-10 kodifiseres mental retardasjon under overskriften F70, avhengig av alvorlighetsgraden av intellektuell funksjonsnedsettelse. Som det første diagnostiske referansepunktet, brukes en felles intellektuell indikator, bestemt ved bruk av Wechsler-teknikken. Følgende IQ-indikatorer for vurdering av mental retardasjon er vedtatt:

• indikator i området 50-69 - mild mental retardasjon (F70);
• en indikator i området 35-49 - moderat mental retardasjon (F71);
• en indikator i området 20-34 - alvorlig mental retardasjon (F72);
• Indikatoren under 20 er dyp mental retardasjon (F73).

Det fjerde tegnet brukes til å bestemme alvorlighetsgraden av atferdsforstyrrelser dersom de ikke er forårsaket av en samtidig psykisk lidelse:

• 0 - minimumsverdien av brudd eller deres fravær
• 1 - signifikante atferdsforstyrrelser som krever behandling
• 8 - andre atferdsforstyrrelser;
• 9 - Atferdsforstyrrelser er ikke definert.

Hvis etiologien til mental retardasjon er kjent, bør en tilleggskode fra ICD-10 brukes.

Epidemiologi av mental retardasjon

Utbredelsen av mental retardasjon blant ulike aldersgrupper av befolkningen er i stor grad forskjellig, noe som forklarer betydningen av kriteriet for sosial tilpasning i diagnosen. Maksimumverdiene for denne indikatoren er. I alderen 10-19 år, hvor samfunnet stiller høye krav til befolkningens kognitive evner (skolegang, oppringning til hærstjeneste, etc.).

Forekomsten av mental retardasjon i verden er 3,4-24,6 per 1000 personer.

Screening

For tidlig diagnose av mental retardasjon på grunn av nedsatt metabolisme, brukes screenings. Sammen med fenylketonuri Screening kan være rettet på å identifisere homocystinuria, histidinemia, sykdom "lønnesirup", tyrosinemi, galaktosemi, lizinemii, Mukopolysakkaridose. Et spesielt kosthold gjør at du kan unngå eller redusere alvorlighetsgraden av en intellektuell defekt. Forebyggende tiltak inkluderer forbedring av omsorg for gravide, inkludert obstetrik, forebygging av nevroinfeksjoner og craniocerebralt traume hos små barn, og jodprofylakse hos personer som lever i jodmangel.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Årsaker til mental retardasjon

Intellekt er bestemt av både genetiske og miljømessige faktorer. Barn med foreldres psykisk forsinkelse har høyere risiko for en rekke psykiske utviklingsforstyrrelser, men en ren genetisk overføring er sjelden. Til tross for suksessene i genetikk, som økte sannsynligheten for å bestemme årsaken til pasientens intellektuelle funksjonshemming, i 60-80% av tilfellene, kan det ikke oppnås en bestemt årsak. Oftere er årsaken avslørt i alvorlige tilfeller. Forstyrrelser i tale og personlige og sosiale ferdigheter kan heller være et resultat av følelsesproblemer, psykososial mangel, utviklingsforstyrrelser i skoleferdigheter eller døvhet, snarere enn mental retardasjon.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Prenatale faktorer

Psykisk retardasjon kan forårsake en rekke kromosomale abnormiteter og genetiske metabolske og nervesykdommer.

Medfødte infeksjoner som kan forårsake mental retardasjon inkluderer infeksjoner forårsaket av rubella virus, cytomegalovirus, Toxoplasma gondii, Treponema pallidum og HIV.

Effekter på foster av rusmidler og giftstoffer kan føre til utvikling av mental retardasjon. Fosteralkohols syndrom er den vanligste årsaken til denne gruppen. Også årsakene til utviklingen av mental retardasjon er antikonvulsive midler, som fenytoin eller valproat, kjemoterapeutiske legemidler, eksponering for stråling, bly og metylkviksølv. Alvorlig hypotrofi under graviditet kan påvirke utviklingen av føtale hjernen, noe som fører til mental retardasjon.

Intratinale faktorer

Komplikasjoner assosiert med for tidlig fødsel eller umoden, blødning i det sentrale nervesystemet, periventrikulær leukomalacia, kan levering i seteleie, levering tang, multippel graviditet, placenta previa, preeklampsi, og intrapartum asfyksi øke risikoen for mental retardasjon. Økt risiko er observert hos barn, små til svangerskapet. Krenkelsen av intelligens og lav kroppsvekt har de samme årsakene. Barn med svært lav og svært lav fødselsvekt er notert i varierende grad økt risiko for psykisk utviklingshemming, som er avhengig av svangerskapslengde, særegenheter intrapartum periode, så vel som kvaliteten på barnepass.

Kromosomale og genetiske årsaker til mental retardasjon

Kromosomale sykdommer	Genetiske metabolske sykdommer	Genetiske sykdommer i nervesystemet
Kattersyndrom Downs syndrom Syndrom av et skjøre X-kromosom Klinefelter Syndrome Mozaicizm Trisomi på det 13. Kromosom (Patau syndrom) Trisomi på det 18. Kromosom (Edwards syndrom) Syndrom Turner (Shereshevsky-Turner)	Autosomal recessiv: Aminoaciduri og acidemi Peroksisomale sykdommer: Galactosemia Maple Syrup Disease fenylketonuri Lysosomale defekter: Gauchers sykdom Syndromet av Hurler (mucopolysaccharidose) Niemann-Pick-sykdom Thea-Sachs sykdom X-bundet recessive sykdommer: Lesch-Nihan syndrom (hyperurikemi) Huntersyndrom (variant av mukopolysakkaridose) Okouco-cerebralsyndrom	Autosomno-dominantnыe: Myotonisk dystrofi Nevrofibromatose Tuberøs sklerose Autosomal recessiv: Primær mikrocefali

Postnatal faktorer

Underernæring og psyko-emosjonelle deprivasjon (mangel på fysisk, følelsesmessig og kognitiv støtte som er nødvendig for vekst, utvikling og sosial tilpasning) hos barn i løpet av de første årene av livet kan være de vanligste årsakene til mental retardasjon over hele verden. Mental retardasjon kan være forårsaket av viral og bakteriell encefalitt (inkludert HIV-assosiert neyroentsefalopatiyu) og meningitt, forgiftning (for eksempel bly, kvikksølv), alvorlig underernæring og ulykker som involverer hodeskade, eller asfyksi.

Årsaker og patogenese av mental retardasjon

Symptomer på mental retardasjon

De første manifestasjonene inkluderer en forsinkelse i intellektuell utvikling, umoden oppførsel, samt begrensede selvbetjeningsevner. Hos noen barn med mild mental retardasjon, kan gjenkjennelige symptomer ikke utvikle seg før førskolealderen. Men ofte mental retardasjon tidlig diagnose hos barn med alvorlige eller moderate, og i kombinasjon den fysiske avvik og misdannelser eller skilt tilstand (for eksempel cerebral parese) som kan være forbundet med en spesiell årsak til mental retardasjon (f.eks , intranatal asfyksi). Forsinkelsen i utviklingen blir vanligvis tydelig til førskolealderen. Blant de eldre barna er de karakteristiske egenskapene lave IQ kombinert med begrensninger av adaptive atferdsevner. Til tross for at funksjonene i utviklingen kan variere betydelig oftere hos barn med psykisk utviklingshemning langsom fremgang, ikke stoppe utviklingen.

Noen barn kan ha cerebral parese eller annen nedsatt motor, forsinket taleutvikling eller tap av hørsel. Slike motoriske eller sensoriske forstyrrelser kan ligne kognitive forstyrrelser, men de er ikke deres egne uavhengige årsaker. Med veksten og psykologisk modning i noen spedbarn utvikler angst eller depresjon hvis andre barn avvise dem eller om de er bekymret for den erkjennelse at andre ser dem som annerledes og feilaktig. Godt organisert skoleprogrammer til å inkludere disse barna i å kommunisere og læringsprosess, kan bidra til å maksimere sosial inkludering, og dermed minimere negative følelsesmessig reaksjon. Hos pasienter med psykisk nedsettelse er årsaken til flertallet av anrop til psykiater og sykehusinnleggelser atferdssykdommer. Behandlingsforstyrrelser har ofte situasjonell karakter, som regel kan man oppdage en provokerende faktor. Faktorer som disponerer for uakseptabel atferd, følgende: mangel på opplæring av sosialt ansvarlig atferd, inconstant disiplin, styrke upassende oppførsel, nedsatt evne til å kommunisere og ubehag på grunn av de samtidige fysiske lidelser og psykiske lidelser som depresjon eller angst. Mens pasienten er på sykehuset flere uheldige faktorer er overbefolkning kontorer, utilstrekkelig antall personell og mangel på aktivitet.

Symptomer på mental retardasjon

Klassifisering av mental retardasjon

Det er mange autentiske klassifikasjoner av mental retardasjon, som presenteres i relevante publikasjoner. Med klinisk og patogenetisk differensiering av mental retardasjon, er det hensiktsmessig å dele det i følgende grupper:

• eksogent betingede arvelige former for hjerneskade som ikke primært er forbundet med dannelsen av det anatomiske og fysiologiske grunnlaget for intellektet;
• Lette former for mental retardasjon, på grunn av den genetiske variabiliteten av intelligens i normen.

Klassifisering av mental retardasjon

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Diagnose av mental retardasjon

Ved mistanke om mental retardasjon vurderes psykologisk utvikling og intelligens, vanligvis med tidlig intervensjon eller skolepersonale. Standardiserte etterretningstester kan bestemme intellektuell evne under gjennomsnittet, men hvis resultatet ikke stemmer overens med de kliniske dataene, bør det stilles spørsmålstegn, da det er en feilfeil; sykdommer, motoriske eller sensoriske funksjonsnedsettelser, språkbarriere eller interkulturelle forskjeller kan forstyrre et barns prestasjon av en test. Slike tester har også en forspenning mot middelklassen, men er vanligvis akseptable for å vurdere intellektuelle evner hos barn, særlig eldre barn.

Testing av nivået av mental utvikling med bruk av slike tester som de aldre og stadier av utviklingen Questionnaire (Ages og Stages Questionnaire) eller vurdering av status for foreldre (foreldre evaluering av utviklingsstatus - PEDS), gir et grovt anslag av den psykologiske (mental) utvikling av yngre barn og kan utføres av lege eller andre personer. Slike tiltak skal bare brukes til screening, og ikke som erstatning for standardiserte etterretningstester, som skal foreskrives og utføres av en kvalifisert psykolog. Det er nødvendig å vurdere den nevropsykiske utviklingen umiddelbart hvis det er mistanke om forsinkelsen. Alle tilfeller av moderat eller alvorlig etterslep av mental utvikling, en progressiv lidelse før uførhet, nevromuskulære lidelser eller mistenkt anfallslidelser bør vurderes av en erfaren barnelege, som spesialiserer seg i den psykologiske utviklingen av barn eller barnas nevrolog.

Etter å ha identifisert mental retardasjon, bør alle anstrengelser gjøres for å bestemme årsaken. På grunn av den nøyaktige definisjonen av grunnene kan bli dømt på prognosen for den videre utvikling av barnet, planlegge treningsprogrammer, kan det være nyttig for genetisk veiledning, hjelper det å redusere skyldfølelse foreldre. Anamnese (inkludert perinatal historie, nevropsykologisk utvikling, nevrologisk historie og familiehistorie) kan avsløre årsaken. Algoritme for undersøkelse av et barn med psykisk utviklingshemning (total forsinkelse på mental utvikling) ble foreslått av Society of Child Neurology. Metoder avbildning av hjernen (f.eks MRI) kan vise CNS misdannelser (observert, for eksempel når neyrodermatozah slik som nevrofibromatose og rotknoller sklerose), hydrocefalus, hvor en korrigering eller tyngre misdannelser i hjernen, slik som shizentsefaliya. Genetiske tester kan bidra til diagnose av sykdommer slik som Downs syndrom (trisomy 21) under standard undersøkelse karyotype divisjon 5p (cri du chat) eller DiGeorge syndrom (sletting 22q) med fluorescens in situ hybridisering (FISH), skjør X-kromosom-syndrom ved anvendelse av direkte DNA-forskning.

Arvelige sykdommer i metabolismen kan antas i kliniske manifestasjoner (for eksempel, underernæring, letargi, svakhet, oppkast, kramper, hypotensjon, hepatosplenomegali, grove ansiktstrekk, den spesifikke lukt av urin, macroglossia). Isolert forsinkelse på generelle bevegelser (f.eks senere begynte å sitte eller gå) eller små håndbevegelser (ta dårlige ting, tegner, skriver) kan indikere en nevromuskulære lidelser. Avhengig av forventet årsak, utføres spesielle laboratorietester. Evalueringen av visjon og hørsel bør gjennomføres i en tidlig alder, ofte også med rette en undersøkelse for forgiftning med bly.

Diagnose av mental retardasjon

[29], [30], [31], [32]

Behandling av mental retardasjon

Behandling og støtte er avhengig av sosiale ferdigheter og kognitive funksjoner. Behandling og deltakelse i tidlig opplæringsprogram i barndom kan forhindre eller redusere alvorlighetsgraden av funksjonshemming på grunn av perinatal hjerneskade. Det anbefales å anbefale realistiske og rimelige metoder for omsorg for barnet.

Det er ekstremt viktig å støtte og gi råd til familien til et sykt barn. Umiddelbart ved bekreftelse av diagnosen "psykisk utviklingshemning" skal underrette foreldrene og gi dem god tid til å diskutere årsaker, effekter, prognose, videreutdanning av barnet og betydningen av balanse etterlevelsen mellom de kjente prognostiske faktorer og negativ selvoppfyllende profeti hvor de lave forventningene føre i fremtiden til et dårlig funksjonelt utfall. Følsom rådgivning i fremtiden er nødvendig for familiens tilpasning. Hvis fastlegen ikke kan sikre koordinering og rådgivning, bør barn og foreldre bli henvist til et senter hvor barn med psykisk utviklingshemming og deres familier blir undersøkt for å hjelpe fagfolk på ulike felt av medisin og psykologi; Likevel bør familielegen fortsette å yte medisinsk hjelp.

Undersøkelse av pasienter med noen former for mental retardasjon

Antatt årsak	Undersøkelsen
En utviklingsforstyrrelse eller flere mindre utviklingsavvik, en familiehistorie av mental retardasjon	Kromosomanalyse CT og / eller MR i hjernen
Hypotrofi, idiopatisk hypotensjon, arvelige metabolske sykdommer	Screening for HIV hos høyrisiko nyfødte Ernæringsmessig og psykososial historie Studien av aminosyrer i urin og / eller blod, samt studier av enzymer for diagnostisering av akkumuleringssykdommer eller peroksisom sykdommer Forskning av muskel enzymer SMA12 / 60 Bonealder, radiografi av bein
kramper	EEG CT og / eller MR i hjernen Bestemmelse av nivået av kalsium, fosfor, magnesium, aminosyrer, glukose og bly i blodet
Misdannelser i skallen (f.eks, for tidlig lukking av sømmene, mikrocefali, macrocephaly, craniostenosis, hydrocefalus), hjerne atrofi, cerebral misdannelser utvikling i CNS blødning, tumorer, intrakranielle forkalkninger grunn av toksoplasmose, cytomegalovirus-infeksjon eller rotknoller sklerose	CT og / eller MR i hjernen Screening for TORCH infeksjon Urinkultur for virus Kromosomanalyse

Et komplett individuelt program er utviklet i samarbeid med relevante spesialister, inkludert lærere. Neurologer eller barneleger som spesialiserer seg på nevropsykologisk utvikling av barn, ortopedere, fysioterapeuter, deltar i behandlingen av samtidige sykdommer hos barn med nedsatt motorfunksjon. Tale terapeuter og defektologer, samt audiologi, gir hjelp til å forsinke taleutvikling eller med mistanke om hørselstap. Ernæringseksperter kan hjelpe til med behandling av hypotrofi, sosialarbeidere - for å redusere isolasjon fra omverdenen. Ved samtidig psykiske lidelser, som depresjon, kan barnet tildeles passende psykotrope legemidler i doser som ligner de som brukes hos barn uten mental retardasjon. Bruk av psykotrope stoffer uten å utføre adferdsterapi og endring av barnets miljø er sjelden effektiv.

Alle anstrengelser bør gjøres for å sikre at barnet bor hjemme og ikke er isolert fra samfunnet. Situasjonen i familien kan være både gunstig for barnet og negativt. Familie kan være nyttig psykologisk støtte og hjelp i barnehagen, som tilbyr barnehage, innkommende hjelpere eller midlertidige hjelpetjenester. Leveforhold og omgivelser bør stimulere uavhengighet og støtte å lære de ferdigheter som er nødvendige for å nå dette målet. Barnet må om mulig gå til et passende tilpasset barnehage eller skole med jevnaldrende som ikke er mentalt retarderte. Lov om utdanning for mennesker med funksjonshemminger (IDEA), en spesiell utdanning lov i USA, slår fast at alle barn med nedsatt funksjonsevne skal gis en skikkelig mulighet til utdanning, må utdanningsprogrammer være den minst restriktive og bør sikre maksimal inkludering av disse barna i trening og sosialt liv. Når folk med mental retardasjon når voksenalderen, er de utstyrt med en rekke boliger og arbeidsplasser. De store institusjonene der psykisk retarderte mennesker bodde og jobbet, er nå erstattet av bosted for små grupper eller av individuelle leiligheter som tilsvarer deres funksjonelle evner og behov.

Mange mennesker med mild eller moderat mental retardasjon kan gi seg selv, leve selvstendig og lykkes i arbeid som krever grunnleggende intellektuelle evner. Forventet levetid kan reduseres avhengig av sykdommens etiologi, men medisinsk behandling forbedrer den langsiktige prognosen for mennesker med alle typer mental retardasjon. Pasienter med alvorlig mental retardasjon, som regel gjennom hele livet, trenger hjelp og omsorg. Jo mer uttalt tilbaketrukkethet og uendelighet, desto høyere er risikoen for død.

Mental retardasjon - Behandling

Forebygging av mental retardasjon

Genetisk veiledning gjør at du kan komme med anbefalinger om undesirability av svangerskapet med arvelig belastet med noen former for mental retardasjon grunn av høy risiko for en syk barnets fødsel. Når fosterdiagnostikk ved hjelp av fostervannsprøve på 14-16 svangerskapsuke identifisere metabolske sykdommer (homocystinuria, er sykdommen "lønnesirup", mucopolysaccharidoses), som i nærvær av kromosomavvik risiko tillater oss å anbefale abort.

Søknad om medisinsk genetisk rådgivning kan hjelpe par med stor risiko for å ha et barn med mental retardasjon, forstå de mulige farene. Hvis et barn diagnostiseres med mental retardasjon, kan definisjonen av etiologi gi familien riktig opplysning om sannsynligheten for at et sykt barn blir født i fremtiden.

Høyrisikopar som bestemmer seg for å føde barn, gjennomgår ofte en prenatal undersøkelse som gjør at de får mulighet for abort og etterfølgende familieplanlegging. Amniocentesis kan identifisere eller horionbiopsiya arvelig metabolske sykdommer og kromosomal sykdomstilstand bærer, så vel som CNS misdannelser (f.eks nevralrørmisdannelser, anencephaly). Ultrasonografi kan også oppdage CNS-defekter. Bestemmelse av alfa-fetoprotein hos moren er en god screeningstest for deteksjon av nevrale rørfeil, Downs syndrom og andre forhold. Amniocentese er indisert for alle gravide kvinner over 35 år (siden de har høyere risiko for å få barn med Downs syndrom), samt kvinner med familiehistorie av medfødte metabolske sykdommer.

Vaksinasjon mot røde hunder, medfødt rubella praktisk talt eliminert som årsak til mental retardasjon. Vaksinasjonsmetoder mot cytomegalovirusinfeksjon utvikles. Frekvens retardasjon blir redusert på grunn av den fortsatte vekst og forbedre tilgjengeligheten av obstetrisk og spebarnsstell, så vel som anvendelse av nyfødte og Rh _o (D) immunoglobulin for forebygging og behandling av hemolytisk sykdom hos nyfødte; øke overlevelsen av spedbarn med fødselsvekt støtte meget lav, men forekomsten av mental retardasjon på samme nivå.

Prognose for mental retardasjon

Prognosen avhenger av den etiopathogenetiske varianten av mental retardasjon og de sosio-psykologiske forholdene til oppdragelse.

For progrediently nåværende former, hvor mental retardasjon er bare en av manifestasjonene av sykdommen, er prognosen i de fleste tilfeller dårlig. Psykisk utvikling på et bestemt stadium stopper, det er en gradvis oppløsning av de oppkjøpte motor- og mentale funksjoner. Døden oppstår i barndommen eller ungdomsårene fra infiserte infeksjoner.

For ikke-spesifikke former for mental retardasjon er positiv evolusjonær dynamikk karakteristisk med en forsinket, men progressiv utvikling av mentale funksjoner med det største lag i de høyere former for kognitiv aktivitet-generalisering og abstraksjon. Vesentlig rolle som sosio-psykologiske faktorer (familiemiljø, tilstedeværelse eller fravær av kompliserende patokarakterologiske lidelser, aktualitet og tilstrekkelig opplæring, oppkjøp av arbeidsferdigheter).

Med mild mental retardasjon, ikke komplisert av psykiske lidelser, i voksen alder, er tilpasning mulig i et miljø som ikke stiller spesielle krav til deres abstrakt-logiske nivå.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]