Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Budd-Chiaris syndrom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling
Medisinsk ekspert av artikkelen
Sist anmeldt: 04.07.2025
Budd-Chiari syndrom er en okklusjon med nedsatt venøs utstrømning gjennom levervenene, som kan være lokalisert på nivået fra høyre atrium til små grener av levervenene. Manifestasjonen av denne lesjonen varierer fra asymptomatisk til fulminant leversvikt. Diagnosen er basert på ultralyd. Behandling av Budd-Chiari syndrom inkluderer symptomatisk medikamentell behandling og er rettet mot å gjenopprette venøs åpenhet ved trombolyse, dekompresjonsbypass og langvarig antikoagulasjonsbehandling.
[ 1 ]
Hva forårsaker Budd-Chiari syndrom?
Okklusjon av små grener av levervenene er assosiert med venøs okklusiv sykdom. I vestlige land er hovedårsaken til Budd-Chiari syndrom trombose i vena cava inferior (inferior cava) og inntreden i levervenene. De viktigste etiologiene inkluderer trombotisk koagulopati (f.eks. protein C- eller S-mangel, antitrombin III, graviditet, bruk av p-piller), hematologiske lidelser (f.eks. polycytemi, paroksysmal nattlig hemoglobinopati, myeloproliferative lidelser), inflammatorisk tarmsykdom, bindevevssykdommer og traumer. Andre årsaker inkluderer infeksjoner (f.eks. hydatidcyster, amøbiasis) og tumorinvasjon i levervenene (f.eks. hepatocellulært karsinom eller nyrecellekarsinom). Årsaken til venøs obstruksjon er ofte ukjent. I Asia og Sør-Afrika er årsaken ofte membranøs obstruksjon av vena cava inferior over leveren, sannsynligvis på grunn av rekanalisering av en trombe dannet i voksen alder eller en misdannelse i barndommen.
Konsekvensene av venøs okklusjon er ascites, portal hypertensjon og hypersplenisme.
Symptomer på Budd-Chiari syndrom
Syndromets manifestasjon varierer fra asymptomatisk til fulminant utvikling av leversvikt eller skrumplever. Akutt okklusjon (klassisk Budd-Chiari syndrom) manifesteres av smerter i øvre høyre kvadrant av magen, kvalme, oppkast, moderat gulsott, forstørret og smertefull lever, ascites. Ved fullstendig okklusjon av vena cava inferior utvikles ødem i bukveggen og nedre ekstremiteter med uttalt utvidelse av de overfladiske venene i magen fra bekkenet til ribbebuen. Subakutt forløp (< 6 måneder) manifesteres av hepatomegali, koagulopati, ascites, splenomegali, blødning fra åreknuter og hepatorenalt syndrom. I de fleste tilfeller observeres en kronisk prosess (> 6 måneder), ledsaget av tretthet, tilstedeværelse av kronglete overfladiske abdominale vener, og hos noen pasienter blødning fra åreknuter, ascites og dekompensert levercirrhose.
Hvor gjør det vondt?
Diagnose av Budd-Chiari syndrom
Budd-Chiari syndrom mistenkes når hepatomegali, ascites, leversvikt eller skrumplever utvikles, og når unormale leverfunksjonstester kombineres med tromboserisikofaktorer. Doppler-ultralydresultater viser blodstrømsforstyrrelser og okklusjonsområder. Indikasjoner for CT og MR er uinformative ultralydskanninger. Hvis kirurgi er planlagt, er angiografi nødvendig. Laboratorietester er ikke diagnostiske, men de hjelper til med å vurdere leverens funksjonelle tilstand.
[ 2 ]
Hva trenger å undersøke?
Hvordan undersøke?
Prognose og behandling av Budd-Chiari syndrom
I de fleste tilfeller dør pasienter med fullstendig venøs okklusjon av leversvikt innen 3 år. Ved ufullstendig okklusjon er sykdomsforløpet variabelt.
Behandling av Budd-Chiari syndrom inkluderer symptomatisk behandling av komplikasjoner (f.eks. ascites, leversvikt) og dekompresjon. Trombolyse muliggjør lysering av akutte tromber og reduksjon av leverkongessjon. Ved membranøs obstruksjon av vena cava eller stenose av levervenene, gjenopprettes utstrømningen ved bruk av perkutan transluminal ballongangioplastikk med intraluminal stenting. Intrahepatisk transjugulær stenting og mange kirurgiske bypassteknikker gir også dekompresjon. Ved encefalopati brukes bypass vanligvis ikke på grunn av progresjon av leversvikt og svekket leversyntesefunksjon. I tillegg er bypass forbundet med risiko for trombose, spesielt ved hematologiske lidelser. Langvarig antikoagulasjonsbehandling er ofte nødvendig for å forhindre tilbakefall. For å redde livet til en pasient med fulminante former av sykdommen eller dekompensert levercirrhose, kan en levertransplantasjon utføres.