Badda-Chiari syndrom: Årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Budd-Chiari syndrom er en okklusjon av venøs utstrømning med svekket leverblodårer som kan være lokalisert på nivået av høyre atrium til små grener av lever årer. Manifestasjonen av denne lesjonen varierer fra asymptomatisk til fulminant leversvikt. Diagnosen er basert på ultralyd. Behandling av syndromet, omfatter Budd-Chiari symptomatisk vene og er rettet mot gjenvinning av åpenhet etter trombolyse, dekomprimering og omgå den lange antikoagulasjon.

[1]

Hva forårsaker Budda-Chiari syndromet?

Okklusjon av de små grener av hepatiske vener kombinert med okklusive sykdommer i venene. I vestlige land, er den viktigste årsaken til Budd-Chiari syndrom er trombose sone løpet av leverblodårer i den nedre vena cava. De viktigste etiologiske faktorer inkluderer trombotisk koagulopati (for eksempel protein C-mangel eller S, antitrombin III, graviditet, anvendelse av orale prevensjonsmidler), hematologiske forstyrrelser (f.eks, polycytemi, paroksysmal nattlig hemoglobinpatier, myeloproliferative lidelser), inflammatorisk tarmsykdom, bindevevssykdom og skade . Andre årsaker er infeksjoner (f.eks Hydatid cyster, amebiasis) og tumorinvasjon i hepatiske vene (f.eks, hepatocellulært karsinom og nyrecellekarsinom). Årsaker til obstruksjon av årer er ofte ukjent. I Asia og Sør-Afrika, er årsaken ofte en membran obstruksjon av vena cava inferior over leveren, sannsynligvis oppsto som et resultat av recanalization dannet i voksen alder, eller misdannelser hos barn.

Konsekvenser av venøs okklusjon er ascites, portal hypertensjon og hypersplenisme.

Symptomer på Badd-Chiari-syndromet

Manifestasjonen av syndromet varierer fra asymptomatisk til fulminant utvikling av leverinsufficiens eller levercirrhose. Akutt okklusjon (klassisk, Budd-Chiari syndrom) forårsaker smerte i den øvre høyre kvadrant av abdomen, kvalme, oppkast, mild gulsott, en forstørret lever og smertefull, ascites. Med fullstendig tilstopping i den nedre vena cava utvikler mage-og nedre ekstremitet hevelse med en uttalt utvidelse av overfladiske vener i magen fra bekkenet til kyst buen. Subakutt kurs (<6 måneder) manifesteres av hepatomegali, koagulopati, ascites, splenomegali, blødning fra åreknuter og hepatorenal syndrom. I de fleste tilfeller er det en kronisk prosess (> 6 måneder), ledsaget av tretthet, nærværet av buktede overflatevener i magen, i enkelte pasienter, variceal blødning, ascites og dekompensert cirrhose.

Diagnose av Budd Chiari-syndromet

Mistenkt Budd-Chiari syndrom oppstår i løpet av utviklingen hepatomegali, ascites, leversvikt eller skrumplever og kombinasjonen av avvik i leverfunksjonstester med risikofaktorer for trombose. Resultatene viser Doppler ultralyd blodstrømsforstyrrelser og tomter okklusjon. Indikasjon for CT og MR er uinformativiteten til ultralyd. Hvis kirurgi er planlagt, er angiografi nødvendig. Laboratoriestudier er ikke diagnostisk, men bidra i vurderingen av den funksjonelle tilstanden til leveren.

[2]

Prognosen og behandlingen av Budd Chiari syndromet

I de fleste tilfeller dør pasienter med fullstendig okklusjon av vener fra leversvikt i 3 år. Med ufullstendig okklusjon er sykdomsforløpet variabelt.

Behandling for Badd-Chiari syndrom inkluderer symptomatisk behandling av komplikasjoner (f.eks. Ascites, leversvikt) og dekompresjon. Trombolyse gjør det mulig å lysere akutt blodpropp og redusere overbelastning i leveren. Med membranøs obstruksjon av vena cava eller stenose i leverenveiene gjenopprettes utstrømningen ved perkutan transluminal ballongangioplasti med intraluminal stenting. Intrahepatisk transurulær stenting og mange kirurgiske metoder for shunting gir også dekompresjon. I tilfelle av encefalopati blir shunting generelt ikke anvendt på grunn av fremdriften av leversvikt og nedsatt leverfunksjon i leveren. I tillegg er bypass-kirurgi forbundet med en risiko for trombose, spesielt i hematologiske sykdommer. For å forhindre tilbakefall, er langvarig antikoagulant terapi ofte nødvendig. For å redde livet til en pasient med fulminant former av sykdommen eller dekompensert levercirrhose, kan levertransplantasjon utføres.