Broughton-Seckers syndrom

Blant de mange nevrologiske sykdommene skiller Brown-Sequard syndrom seg ut, som også kalles hemiparaplegisk syndrom eller Brown-Sequard hemiplegi (fra gresk hemi – halvdel). Det oppstår som følge av ensidig skade på ryggmargen, spesielt i nakkesøylen. [ 1 ]

Sykdommen er klassifisert som et paralytisk syndrom, og i ICD-10 er koden G83.81.

Epidemiologi

Dette syndromet regnes som en sjelden nevrologisk tilstand og står for ikke mer enn 4 % av den totale statistikken over ryggmargsskader registrert av WHO. [ 2 ], [ 3 ]

Fører til Brown-Secker syndrom

Det er ulike årsaker til syndromet med skade på halvparten av ryggmargen, og oftest er skaden forbundet med:

• stump eller penetrerende ryggmargsskade, brudd i ryggvirvlene i nakken eller ryggen;
• langvarig kompresjon av ryggmargen;
• skiveprolaps, samt spondylose i nakkesøylen (C1-C8);
• fremspring av ryggskiven i samme seksjon; [ 4 ]
• ryggmargsneoplasma, inkludert angiom og intramedullær svulst;
• araknoid eller ganglioncyste i ryggraden;
• intradural spinal brokk;
• epiduralt hematom i ryggmargen på nivå med brystryggraden (Th1-Th12);
• demyelinisering av nerverøtter i nakkesøylen, inkludert hos pasienter med multippel sklerose.

Sykdommer som fører til skade på deler av ryggmargen inkluderer tuberkulose i ryggraden. Og utviklingen av syndrom på grunn av disseksjon av vertebralarterien, der blodstrømmen i ryggmargskarene reduseres med iskemisk skade - ryggmargsinfarkt, regnes som et ekstremt sjeldent tilfelle. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Risikofaktorer

Basert på hovedårsakene til hemiparaplegisk syndrom, er risikofaktorene for utviklingen av det:

• skader fra skudd- eller knivskader i nakken eller ryggen, fall fra høyden eller bilulykker;
• patologiske forandringer i strukturene i ryggraden av degenerativ natur, samt dens laterale krumning (kyfose);
• ryggmargssvulster (primære eller metastatiske);
• inflammatoriske prosesser i ryggraden;
• blødninger i ryggmargen forårsaket av vaskulær skade;
• bakterielle eller virusinfeksjoner med utvikling av tuberkulose, nevrosyfilis (tabes dorsalis), hjernehinnebetennelse, helvetesild, etc.;
• manuell og strålebehandling, langvarig bruk av antikoagulantia.

Patogenesen

Patogenesen til spinal hemiparaplegi er forårsaket av en forstyrrelse av nevromuskulær transmisjon på grunn av skade på den ene siden av ryggmargen med ødeleggelse av fibrene i de laterale nervebanene: kortikospinal (pyramidal), spinothalamisk (ekstrapyramidal), samt den mediale lemniscale trakten i dorsalkolonnene.

Fibrene i de ledende nervebanene, som består av motoriske og sensoriske nevroner og deres prosesser - aksoner, går ikke rett, men krysser gjentatte ganger med overgangen til motsatt side. Dette betyr at ensidig skade på ryggmargen, som provoserer utviklingen av Brown-Sequard syndrom, fører til dens manifestasjoner både på samme side som endringen av nervefibrene - ipsilateral, og på motsatt side, det vil si på den kontralaterale siden av kroppen.

I fravær av overføring av nervesignaler langs den laterale kortikospinaltrakten går motorfunksjonen tapt. Og resultatet av forstyrrelsen av nevrosensorisk ledning langs de laterale spinothalamiske og midtre lemniskaltraktene er tap av nocisepsjon (smerteopplevelser) - med vedvarende hypalgi, propriosepsjon (mekanosensorisk følelse av kroppsstilling og bevegelse) og taktile (taktile) følelser, inkludert temperatur - med uttalt termoestesi.

Mer informasjon i materialene:

• Ledende baner i hjernen og ryggmargen
• Strukturen av nervesystemet

Symptomer Brown-Secker syndrom

Avhengig av plasseringen av ryggmargsskaden, finnes det slike typer Brown-Sequard syndrom som høyresidig og venstresidig. Og i henhold til den kliniske manifestasjonen - komplett (invertert) og ufullstendig (delvis); de fleste pasienter har en ufullstendig form.

De første tegnene på dette syndromet er: tap av smertefølelse, temperatur, lett berøring, vibrasjon og plassering av benleddene – under ryggmargens endringssone (på samme side av kroppen).

De viktigste kliniske symptomene gjenspeiler hemiseksjonell skade på ryggmargen og manifesterer seg som:

• tap av motorisk funksjon – slapp (spastisk) paraparese eller hemiparese (hemiplegi) med svekkelse av den ipsilaterale underekstremiteten;
• kontralateral tap (under det berørte området) av smertefølelse, plantarreaksjon og temperaturfølsomhet;
• svekket koordinasjon av bevegelser - ataksi;
• tap av blære- og tarmkontroll.

Komplikasjoner og konsekvenser

Mulige komplikasjoner er forbundet med tap av følsomhet (som øker risikoen for kutt og brannskader) og svekkelse - hypotoni av muskler, som under forhold med begrenset mobilitet kan føre til atrofi.

De alvorligste konsekvensene oppstår når syndromet utvikler seg til fullstendig lammelse.

Diagnostikk Brown-Secker syndrom

Tidlig diagnose spiller en viktig rolle i å forhindre irreversible konsekvenser av hemiparaplegisk syndrom.

Nevrologer undersøker pasienten, studerer reflekser - dype og overfladiske, og vurderer også graden av funksjonelle og nevrologiske lidelser.

Laboratorietester – biokjemiske og immunologiske blodprøver, samt cerebrospinalvæsketester – kan være nødvendige i komplekse tilfeller (syndromets ikke-traumatiske opprinnelse) og for å avklare diagnosen.

Den viktigste diagnostiske metoden er instrumentell diagnostikk: røntgen av ryggraden og ryggmargen, computertomografi og MR av ryggraden, elektroneuromyografi, CT-myelografi.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose inkluderer motoriske nevronsykdommer (primært amyotrofisk lateralsklerose), progressiv spinal muskelatrofi, arvelige motorisk-sensoriske polynevropatier og spinocerebellar ataksier, Mills og Horner syndromer, multippel sklerose, [ 9 ] så godt som alle ryggmargsrelaterte alternerende syndromer og hjerneslag. [ 10 ]

Behandling Brown-Secker syndrom

Standardbehandling for Brown-Sequard hemiplegi er rettet mot den underliggende årsaken, når denne er klart identifisert. Medisiner kan brukes til å lindre eller redusere intensiteten til noen symptomer.

Selv om høye doser kortikosteroider brukes i praksis, er effektiviteten deres fortsatt kontroversiell.

Ved Brown-Sequard syndrom, etiologisk assosiert med multippel sklerose, brukes et immunstimulerende middel, B-immunoferon 1a.

Ved Brown-Sequard syndrom forårsaket av en herniert cervikal mellomvirvelskive, brukes kirurgisk behandling: diskektomi, spondylodese, laminektomi.

Og behandlingen av epiduralt hematom i ryggmargen utføres ved kirurgisk drenering. Dekompresjonskirurgi anbefales for pasienter med traumer, svulster eller abscesser som forårsaker kompresjon av ryggmargen. [ 11 ], [ 12 ]

Alle pasienter med Brown-Sequard syndrom trenger omfattende rehabilitering, som kan bidra til delvis å gjenopprette motoriske ferdigheter (på grunn av de bevarte funksjonene til nedadgående motoriske aksoner i de ledende nervebanene). For dette formålet brukes ulike fysioterapeutiske prosedyrer, samt lokomotorisk terapi ved hjelp av en robottredemølle med kroppsvektstøtte.

Forebygging

Det finnes ingen spesielle forebyggende tiltak for å forhindre ensidig ryggmargsskade ved utvikling av hemiparaplegisk syndrom.

Prognose

Ved Brown-Séquard syndrom varierer prognosen avhengig av etiologi og graden av klinisk manifestasjon, og er ikke god når det gjelder funksjonell forbedring. Mer enn halvparten av pasientene med BSS blir bra friske, og de fleste posttraumatiske pasienter gjenoppretter motorisk funksjon. Restitusjonen avtar over tre til seks måneder, og permanent nevrologisk restitusjon kan ta opptil to år. [ 13 ] Hvis underskuddet er på det nivået der det påvirker tarm og blære, kan pasientene gjenopprette funksjon i 90 % av tilfellene. De fleste pasienter gjenoppretter noe styrke i underekstremitetene, og de fleste gjenvinner funksjonell gangevne. Når det er motorisk tap, er restitusjonen raskere på den kontralaterale siden og langsommere på den ipsilaterale siden.