Morgagni-Adams-Stokes syndrom.

Morgagni-Adams-Stokes syndrom (MAC) er en synkopetilstand som utvikler seg mot bakgrunn av asystoli, med påfølgende utvikling av akutt cerebral iskemi. Oftest utvikler det seg hos barn med atrioventrikulær blokk grad II-III og syk sinussyndrom med en ventrikulær frekvens på mindre enn 70–60 slag per minutt hos små barn og 45–50 hos eldre barn.

Bradykardi og bradyarytmi fører til lavt hjerteminuttvolumsyndrom hvis hjertefrekvensen er mindre enn 70 % av aldersnormen. Normalt er den nedre grensen for hjertefrekvens per minutt hos våkne barn over 5 år 60, under 5 år - 80; for barn i det første leveåret - 100, den første leveuken - 95. Under søvn er disse grensene lavere: mindre enn 50 per minutt hos barn over 5 år og mindre enn 60 for små barn.

Hos barn er de vanligste og farligste, men relativt gunstige for behandling, ledningsforstyrrelser sinusbradykardier, forårsaket av økt tone i vagusnerven mot bakgrunnen av hypoksi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symptomer på Morgagni-Adams-Stokes syndrom

Barnet blir plutselig blekt, mister bevisstheten, pusten blir sjelden og krampaktig, etterfulgt av puststopp og økende cyanose. Puls og blodtrykk bestemmes ikke, hjertefrekvensen er 30–40 per minutt. Krampekramper, ufrivillig vannlating og avføring kan utvikle seg.

Varigheten av et anfall kan variere fra noen få sekunder til flere minutter. Oftest går anfallet over av seg selv eller etter passende behandling, men et dødelig utfall er mulig.

Behandling av Morgagni-Adams-Stokes syndrom

Behandling av hypoksemi i kombinasjon med enkelt- eller dobbeltadministrering av aldersrelaterte doser atropin intravenøst eller i musklene i munngulvet fører som regel raskt til gjenoppretting av hjertefrekvensen. Mer aktiv behandling er nødvendig for bradykardi som har oppstått på bakgrunn av ulike forgiftninger (giftstoffer fra noen fluesopp, organofosforstoffer, betablokkere, opiater, barbiturater, kalsiumkanalblokkere). I disse tilfellene økes atropindosen med 5-10 ganger, og isoprenalininfusjon utføres.

Akuttbehandling for tilbakevendende asystoliske MAC-anfall starter med et prekordialt slag (anbefales ikke for små barn), etterfulgt av intravenøs administrering av 0,1 % atropin med en hastighet på 10–15 mcg/kg eller 0,5 % isoprenalinløsning via jetstrøm med en dose på 0,1–1 mcg/kg x min) til 3–4 mcg/kg x min), og hos eldre barn - 2–10 mcg/kg x min. Atropin kan administreres på nytt hvert 3.–5. minutt (avhengig av effekt) inntil en total dose på 40 mcg/kg (0,04 mg/kg) er nådd. Hvis medikamentell behandling ikke er tilstrekkelig effektiv, utføres transøsofageal, ekstern perkutan eller intravenøs hjerteelektrisk stimulering under elektrokardiografisk kontroll.

I pediatrisk praksis brukes sjelden 0,1 % adrenalinløsning i en dose på 10 mcg/kg, siden det ved alvorlige ledningsforstyrrelser er risiko for å utvikle ventrikkelflimmer. Adrenalin administreres intravenøst via jetstrøm under den første behandlingen av ventrikkelflimmer eller pulsløs ventrikkeltakykardi, hvoretter defibrillering utføres med en ladningsenergi på 360 J. Administrering av adrenalin kan gjentas hvert 3.-5. minutt. Legemidlet brukes også ved pulsløs elektrisk aktivitet i hjertet og asystoli. Ved symptomatisk bradykardi som ikke er følsom for atropin og transkutan elektrisk hjertepacing, administreres adrenalin intravenøst via drypp med en hastighet på 0,05-1 mcg/kg x min).

Den mest passende metoden for å forhindre hjertestans ved alvorlig hyperkalemi er å sakte administrere 10 % kalsiumkloridløsning intravenøst i en dose på 15–20 mg/kg. Hvis den ikke virker, administreres den igjen etter 5 minutter. Natriumbikarbonat bør ikke administreres etter administrering av legemidlet, da det øker innholdet av ikke-ionisert kalsium. Den effektive virkningen av kalsiumklorid varer i 20–30 minutter, så det er nødvendig å infundere 20 % dekstroseløsning (4 ml/kg) med insulin (1 U per 5–10 g dekstrose) for å øke hastigheten på kaliuminntaket i cellene.

Det er viktig å ta hensyn til at kalsiumpreparater hos barn forsterker den toksiske effekten av hjerteglykosider på myokardiet, og det er derfor nødvendig å utvise stor forsiktighet når de forskrives. Ved forgiftning med hjerteglykosider anbefales det å administrere en 25 % løsning av magnesiumsulfat i en dose på 0,2 ml/kg og en 5 % løsning av dimerkaprol i en dose på 5 mg/kg. For å øke utskillelsen av kalium er det nødvendig å administrere furosemid i en dose på 1–3 mg/kg x dag). Kationbytterharpikser brukes også for å fjerne kalium (natriumpolystyrensulfonat, caexylat foreskrives oralt med 0,5 g/kg i 30–50 ml 20 % sorbitolløsning eller 1 g/kg i 100–200 ml 20 % dekstroseløsning i endetarmen). Det mest effektive middelet for å redusere kaliumnivået i serum er hemodialyse.