Stigende lammelse

Nevrologisk syndrom – ascenderende lammelse – er en akutt form for postinfeksiøs multippel skade på perifere nerver. Andre navn på denne patologien: ascenderende Landry-lammelse eller Landry-syndrom, ascenderende Guillain-Barré-lammelse (Guillain-Barré-Strall syndrom, GBS). Det finnes også navnet Landry-Guillain-Barré syndrom.

Generelt brukes alle disse begrepene for å beskrive en ganske klinisk heterogen patologi - inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati (AIDP), akutt aksonal motorisk nevropati, akutt aksonal motor-sensorisk nevropati og Miller-Fisher syndrom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Den samlede årlige statistikken for ascenderende lammelse er ett tilfelle per 55–91 tusen mennesker. I vestlige land er antallet nye episoder per år fra 0,89 til 1,89 tilfeller per 100 tusen mennesker. Risikoen for å utvikle ascenderende lammelse øker for hvert tiår av livet med 20 % (data fra European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Fører til av oppadstigende lammelse

Stigende Guillain-Barré (eller Landrys) parese utvikler seg som et resultat av skade på myelinskjedene i aksonene i nervefibrene.

Nylig har man trodd at årsakene til ascenderende lammelse er autoimmune: kroppens forsvarssystem angriper feilaktig nervecellene i det perifere nervesystemet og deres støttestrukturer. Aksonene (prosessene) i nervecellene som overfører nerveimpulser til de nevromuskulære overgangene er dekket av et skall av Schwann-celler, som inneholder myelin.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Patogenesen

I dag forbinder nevrologer patogenesen til ascenderende lammelse, som skyldes skade på myelinskjeden i nervefibrene og en reduksjon eller fullstendig opphør av nervesignaloverføring, med aktivering av cellulær immunitet (T-lymfocytter og makrofager) og utvikling av en tilstand som i sin mekanisme ligner på en forsinket allergisk reaksjon. Dette uttrykkes i produksjonen av IgG-, IgM- og IgA-antistoffer mot cellene i skjeden (gangliosider GM1, GD1a, GT1a og GQ1b).

Oftest fremprovoseres syntesen av autoantistoffer i kroppen av en tidligere infeksjon. Infeksjonsårsaker til stigende lammelse er ekstremt varierte. Som et av symptomene kan stigende Guillain-Barré-lammelse (stigende Landry-lammelse) observeres hos pasienter med:

• influensa, difteri, vannkopper, røde hunder og meslinger;
• rabies og brucellose;
• infeksjon med herpesvirus, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus og hepatitt E;
• primær infeksiøs og sekundær (etter vaksinasjon) encefalitt;
• flåttbåren borreliose;
• respiratorisk form av mykoplasmose og klamydia, det vil si atypisk lungebetennelse forårsaket av Mycoplasma pneumoniae og Chlamydophila pneumoniae;
• lymfocytisk koriomeningitt (som er en virusinfeksjon som bæres av mus);
• akutt spredt encefalomyelitt;
• systemisk lupus erythematosus.

Nært beslektet er den akutte infeksjonssykdommen fra den zoonotiske kategorien campylobakteriose og ascenderende lammelse. Campylobakteriose er forårsaket av bakterien Campylobacter jejuni, som, når den trenger inn i mage-tarmkanalen, begynner å formere seg og frigjøre giftstoffer. Som et resultat utvikles betennelse, hevelse og til og med sårdannelse i slimhinnene i mage-tarmkanalen, samt generell rus av kroppen (gjennom blod og lymfe). Samtidig produserer kroppen IgA- og IgG-antistoffer mot lipo-oligosakkaridene i cellemembranene til campylobacter, som forårsaker betennelse og degenerasjon av personens egne myelinskjeder og nerveceller.

Ifølge det amerikanske nasjonale instituttet for nevrologiske lidelser og slag (NINDS) er omtrent en tredjedel av tilfellene av ascenderende lammelse forårsaket av campylobakteriose.

Blant vaksinene som har forårsaket oppadstigende lammelse, er skandalen med svineinfluensavaksinasjonene i 1976–1977 velkjent. Og i bruksanvisningen for Priorix-vaksinen (mot meslinger, røde hunder og kusmavirus) er oppadstigende Guillain-Barré-lammelse oppført som en av tre dusin mulige bivirkninger.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symptomer av oppadstigende lammelse

Legene bemerker at symptomene på stigende lammelse oppstår hos pasienter etter åpenbare tegn på infeksjon i form av sår hals, rhinitt eller diaré i én til seks uker. Og først etter dette oppstår de første tegnene på GBS: svakhet i ben og armer. Svakhet er ofte ledsaget av parestesi i tær og hender og muskelsmerter som stiger opp fra de distale til de proksimale delene av lemmene.

Prosessen kan påvirke begge sider likt (para- eller tetraplegi), men kan også være ensidig (hemiplegi). Over tid forverres tilstanden. Muskelsvakhet og bevegelsesforstyrrelser i form av mild lammelse øker ulikt hos alle: kraftig (i løpet av 7–12 timer) eller mer gradvis (opptil to uker eller lenger). Hos hver femte pasient fortsetter muskelsvakheten å utvikle seg i løpet av en måned.

Etter at svakheten slutter å utvikle seg, inntreffer en stabiliseringsfase, som kan vare fra to til syv dager til seks måneder. De viktigste symptomene på ascenderende lammelse på dette stadiet inkluderer smertefull parestesi; muskelsmerter i hode, nakke og rygg; reduserte eller fraværende senereflekser (hypo- eller arefleksi).

I nesten halvparten av tilfellene av ascenderende Guillain-Barré-parese kan musklene i nakken og hodeskallen påvirkes, noe som forårsaker svakhet i ansiktsmusklene, vanskeligheter med å svelge og tygge, og noen ganger svakhet i øyemusklene – oftalmoplegi (Miller Fisher syndrom).

I 8 % av tilfellene rammer lammelse kun underekstremitetene (paraplegi eller paraparese), og omtrent en femtedel av pasientene klarer ikke å gå uten hjelp etter seks måneders sykdom. Imidlertid er omtrent en tredjedel av pasientene i stand til å bevege seg selvstendig (med noen avvik i motorisk koordinasjon).

[ 19 ], [ 20 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Komplikasjoner ved kronisk lammelse er ledsaget av atrofi av muskelvev og fullstendig uførhet. Vegetative lidelser - skarpe svingninger i blodtrykk, hjertearytmi, ødem, økt svette - observeres hos minst 40 % av pasienter med stigende lammelse. Ofte når hjertekomplikasjoner det punktet med et presserende behov for stimulering av hjertemuskelkontraksjon eller installasjon av en pacemaker.

Konsekvenser i alvorlige tilfeller (opptil 25 %) inkluderer svekkelse av mellomgulvet og lammelse av respirasjonsmusklene med dødelig utgang.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Diagnostikk av oppadstigende lammelse

Klinisk diagnose av ascenderende lammelse stilles ved lumbalpunksjon i korsryggen og undersøkelse av den innhentede cerebrospinalvæsken (for tilstedeværelse av protein og nivået av cellulære elementer). Diagnosen bekreftes ved tilstedeværelse av albuminocytologisk dissosiasjon i cerebrospinalvæsken.

Blodprøver tas også - generell, biokjemisk og enzymimmunoanalyse (for antistoffer mot bakterielle agenser). Serologiske og cytologiske studier av halsutstryk og avføringsanalyse kan foreskrives.

Instrumentell diagnostikk inkluderer:

• elektromyografi (EMG), som lar oss studere ledningsevnen til perifere nerver;
• magnetisk resonansavbildning (MR) av ryggmargen.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av ascenderende Guillain-Barré-parese er nødvendig for å utelukke kompresjon av ryggmargen, spinal muskelatrofi, leukomyelitt, polio, epiduritt, hematomyeli, lymfom, multippel sklerose, nevrosyfilis (tabes dorsalis), syringomyeli og cerebral parese på grunn av hjerneskade. I tillegg bør ascenderende Guillain-Barré-parese skilles fra akutte myelopatier (med kroniske ryggsmerter), porfyri (med magesmerter, anfall og psykiske lidelser), polyradikulitt hos HIV-infiserte pasienter og pasienter med Lyme-sykdom, samt fra symptomer på forgiftning med organofosforforbindelser, thallium, arsenikk og hemlockforgiftning.

Behandling av oppadstigende lammelse

Behandling av stigende lammelse utføres på et nevrologisk sykehus.

Hvis Landrys ascenderende lammelse utvikler seg raskt, er det nødvendig med akuttmedisinsk behandling på en intensivavdeling der det er fasiliteter for bruk (om nødvendig) av en ventilator.

De viktigste behandlingsmetodene for Guillain-Barré syndrom er plasmaferese eller intravenøs administrering av immunglobuliner (humant immunglobulin), det vil si at immunterapi har som mål å redusere symptomer og komplikasjoner ved ascenderende lammelse.

Terapeutisk plasmaferese (blodfiltrering) utføres for å fjerne antistoffer som angriper nerveceller fra blodet (fem prosedyrer over to uker). På samme måte nøytraliserer introduksjonen av immunglobuliner IgG i blodet skadelige antistoffer og betennelse - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard, etc. De administreres ved infusjon, den daglige dosen beregnes til 0,4 g per kilogram kroppsvekt. Standard antall infusjoner er én i 5 dager. Mulige bivirkninger av immunglobuliner inkluderer feber, hodepine, kvalme, oppkast, allergiske reaksjoner og leverbetennelse. Det bør huskes at ved nedsatt blodtilførsel til hjernen eller hjertet, overvekt og en reduksjon i volumet av sirkulerende blod (hypovolemi), kan introduksjon av immunglobulin føre til dannelse av blodpropper. Derfor foreskrives antitrombotiske legemidler (antikoagulantia) samtidig.

Ifølge Journal of Clinical Immunology er begge behandlingene like effektive. Plasmaferese fremskynder rekonvalesensen når den brukes innen fire uker etter symptomdebut. Og behandling av stigende lammelse med en kombinasjon av immunoglobuliner og plasmaferese utføres innen to uker etter symptomdebut og har færre komplikasjoner. Vestlige leger har konkludert med at bruk av glukokortikoider i behandlingen av dette syndromet ikke fremskynder rekonvalesensen og potensielt til og med kan forsinke den. Imidlertid fortsetter kortikosteroidhormoner å bli brukt noen steder i innenlandsk klinisk praksis (for eksempel administreres prednisolon intravenøst).

Medisiner brukes også - Suprastin eller Tavegil (en tablett tre ganger daglig), men blant bivirkningene av antihistaminer er det (i tillegg til økt døsighet) generell svakhet og redusert blodtrykk.

Legemidlet Ipidakrin (Neuromidin), som hemmer kolinesterase og forbedrer impulsoverføring, administreres subkutant (0,2 g per dag). Bruk av dette legemidlet kan forårsake dyspepsi, diaré, svimmelhet, hudreaksjoner, samt redusert hjertefrekvens og spasmer i bronkiene og livmormusklene. Det brukes ikke hos pasienter med angina pectoris, bronkial astma og vestibulære lidelser.

I tillegg er det nødvendig å ta B-vitaminer ved behandling av stigende lammelse.

I restitusjonsperioden er fysioterapibehandling indikert: hydroterapi, elektroforese, iontoforese, UV-bestråling, akupunktur, terapeutisk massasje.

Prognose

Hastigheten og graden av rekonvalesens fra ascenderende lammelse varierer. Og prognosen for Guillain-Barré syndrom bestemmes av alder: hos pasienter over 40 år kan behandlingsresultatene være lavere enn hos yngre pasienter.

Nesten 85 % av pasientene blir friske av sykdommen innen et år; 5–10 % får problemer med bevegelse etter behandling. På grunn av komplikasjoner og den innledende alvorlighetsgraden av symptomene ender omtrent 5 % av tilfellene med døden.

Stigende Guillain-Barré-lammelse kan komme tilbake (2–3 % av tilfellene), spesielt hvis tidligere infeksjoner har ført til alvorlige systemiske komplikasjoner.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]