Symptomatiske anemier

Anemi kan utvikle seg ved en rekke patologiske tilstander som tilsynelatende ikke er relatert til det hematopoietiske systemet. Diagnostiske vanskeligheter oppstår som regel ikke dersom den underliggende sykdommen er kjent og det anemiske syndromet ikke er fremtredende i det kliniske bildet. Betydningen av symptomatiske (sekundære) anemier forklares av deres relative frekvens i pediatri og mulig resistens mot behandling. Symptomatiske anemier observeres oftest ved kroniske infeksjoner, systemiske bindevevssykdommer, leversykdommer, endokrin patologi, kronisk nyresvikt og svulster.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Anemi i kroniske inflammatoriske prosesser, infeksjoner

Oftest forekommer det ved purulent-inflammatoriske prosesser, protozoinfeksjoner og HIV-infeksjon. Det er fastslått at ved enhver kronisk infeksjon som varer i mer enn 1 måned, observeres en reduksjon i hemoglobin til 110–90 g/l.

Flere faktorer spiller en rolle i opprinnelsen til anemi:

1. Blokkering av jernoverføring fra retikuloendotelceller til erytroblaster i benmargen;
2. Økt jernforbruk for syntese av jernholdige enzymer og følgelig en reduksjon i mengden jern som brukes til syntese av hemoglobin;
3. Forkorting av levetiden til røde blodlegemer på grunn av økt aktivitet av celler i det retikuloendoteliale systemet;
4. Nedsatt erytropoietinsekresjon som respons på anemi under kronisk betennelse og, som en konsekvens, redusert erytropoiese;
5. Redusert jernopptak ved feber.

Avhengig av varigheten av kronisk betennelse påvises normokrom normocytisk anemi, sjeldnere hypokrom normocytisk anemi og, hvis sykdommen har pågått i svært lang tid, hypokrom mikrocytisk anemi. Morfologiske tegn på anemi er uspesifikke. Anisocytose påvises i blodutstryk. Biokjemisk påvises en reduksjon i serumjern og serumets jernbindingskapasitet med et normalt eller økt jerninnhold i benmargen og det retikuloendoteliale systemet. Ferritinnivået hjelper i differensialdiagnostikk fra ekte jernmangelanemier: ved sekundære hypokromiske anemier er ferritinnivået normalt eller forhøyet (ferritin er et akuttfaseprotein av betennelse), mens ved ekte jernmangel er ferritinnivået lavt.

Behandlingen tar sikte på å stoppe den underliggende sykdommen. Jernpreparater foreskrives til pasienter med lave serumjernnivåer. Vitaminer (spesielt gruppe B) brukes til behandling. Hos AIDS-pasienter med lave erytropoietinnivåer kan administrering av disse i store doser korrigere anemi.

Akutte infeksjoner, spesielt virale, kan forårsake selektiv forbigående erytroblastopeni eller forbigående benmargsaplasi. Parvovirus B19 er årsaken til regenerative kriser hos pasienter med hemolytisk anemi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Anemi ved systemiske bindevevssykdommer

I følge litteraturdata observeres anemi hos omtrent 40 % av pasienter med systemisk lupus erythematosus og revmatoid artritt. Hovedårsaken til anemi anses å være en utilstrekkelig kompensasjonsrespons fra benmargen, forårsaket av nedsatt sekresjon av erytropoietin. Ytterligere faktorer for anemi er utvikling av jernmangel forårsaket av konstant skjult blødning gjennom tarmene på bakgrunn av bruk av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler og uttømming av folatreserver (behovet for folsyre øker på grunn av celleproliferasjon). I tillegg kan pasienter med systemisk lupus erythematosus ha autoimmun hemolytisk anemi og anemi på grunn av nyresvikt.

Anemi er oftest normokrom normocytisk, noen ganger hypokrom mikrocytisk. Det er en korrelasjon mellom konsentrasjonen av hemoglobin og ESR – jo høyere ESR, desto lavere hemoglobinnivå. Jernnivået i serum er lavt, og jernbindingskapasiteten er også lav.

Jernbehandling i aktiv fase kan være effektiv hos barn under 3 år, da de ofte har eksisterende jernmangel, og hos pasienter med ekstremt lavt serumjern og lav transferrinmetning. Reduksjon i sykdomsaktivitet under påvirkning av patogenetisk behandling fører til en rask økning i serumjern og økt jerntransport til benmargen. Pasienter kan få foreskrevet erytropoietinbehandling, men pasientene trenger høye doser erytropoietin, og selv ved høye doser er det en variabel respons. Det er fastslått at jo høyere nivå av basal erytropoietin som sirkulerer i pasientens plasma, desto mindre effektiv er erytropoietinbehandling.

Sekundær autoimmun hemolytisk anemi hos pasienter med systemiske bindevevssykdommer stoppes ofte ved å behandle den underliggende sykdommen. Første behandlingstrinn er kortikosteroidbehandling og om nødvendig splenektomi. Hvis hemolyse er resistent, legges cyklostatika (cyklofosfamid, azatioprin), cyklosporin A og store doser immunoglobulin for intravenøs administrering til de ovennevnte behandlingsmetodene. Plasmaferese kan brukes for raskt å redusere antistofftiteren.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Anemi ved leversykdommer

Hos pasienter med levercirrhose og portal hypertensjonssyndrom utvikles anemi på grunn av jernmangel på grunn av periodisk blodtap fra åreknuter i spiserøret og magen samt hypersplenisme. Cirrhose kan være ledsaget av "sporcelleanemi" med fragmentering av røde blodlegemer. Hypoproteinemi forverrer anemi på grunn av økning i plasmavolum.

Ved Wilson-Konovalovs sykdom er kronisk hemolytisk anemi mulig på grunn av akkumulering av kobber i røde blodlegemer.

Viral hepatitt kan forårsake aplastisk anemi.

Noen pasienter kan ha folsyremangel. Nivået av vitamin B12 _ved alvorlige leversykdommer er patologisk forhøyet, siden vitaminet "forlater" hepatocyttene.

Behandling av anemi er symptomatisk og avhenger av den underliggende mekanismen for dens utvikling - påfyll av jernmangel, folater, etc.; kirurgisk behandling av portal hypertensjonssyndrom.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Anemi i endokrin patologi

Anemi diagnostiseres ofte ved hypotyreose (medfødt og ervervet), forårsaket av en reduksjon i produksjonen av erytropoietin. Oftest er anemi normokrom normocytisk, den kan være hypokrom på grunn av jernmangel forårsaket av nedsatt absorpsjon ved hypotyreose, eller hyperkrom makrocytisk på grunn av vitamin B12- _mangel, som utvikler seg som et resultat av den skadelige effekten av antistoffer rettet mot celler ikke bare i skjoldbruskkjertelen, men også i parietalcellene i magen, noe som fører til vitamin B12- _mangel. Tyroksinerstatningsterapi fører til forbedring og gradvis normalisering av hematologiske parametere, jernpreparater og vitamin B12 _{foreskrives i henhold til indikasjoner.}

Utvikling av anemi er mulig med tyreotoksikose, kronisk binyrebarksvikt og hypofyse.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Anemi ved kronisk nyresvikt

Kronisk nyresvikt (CRF) er et syndrom forårsaket av irreversibel død av nefroner på grunn av primær eller sekundær nyresykdom.

Med tap av massen av fungerende nefroner skjer det et progressivt tap av nyrefunksjon, inkludert en reduksjon i erytropoietinproduksjon. Utviklingen av anemi hos pasienter med kronisk nyresvikt skyldes hovedsakelig en reduksjon i syntesen av erytropoietin. Det er fastslått at en reduksjon i nyrenes evne til å produsere erytropoietin vanligvis sammenfaller med forekomsten av azotemi: anemi utvikler seg ved et kreatininnivå på 0,18–0,45 mmol/l, og alvorlighetsgraden korrelerer med alvorlighetsgraden av azotemi. Med progresjonen av nyresvikt legges komplikasjoner av uremi og programhemodialyse (blodtap, hemolyse, ubalanse av jern, kalsium, fosfor, effekten av uremiske toksiner, etc.), noe som kompliserer og individualiserer patogenesen av anemi ved kronisk nyresvikt og forverrer alvorlighetsgraden.

Anemi er vanligvis normokrom normocytisk; hemoglobinnivået kan reduseres til 50–80 g/l; hvis jernmangel oppstår, hypokrom mikrocytisk.

Behandlingen utføres med rekombinant humant erytropoietin (epokrin, rekormon), som foreskrives ved anemi både til pasienter som ennå ikke trenger hemodialyse og i sene stadier av kronisk nyresvikt. Om nødvendig foreskrives jernpreparater, folsyre, askorbinsyre, B-vitaminer (B1 _, B6 _, B12 ₎ og anabole steroider. Blodtransfusjoner utføres hovedsakelig for akutt korrigering av progressiv alvorlig anemi (reduksjon i hemoglobinnivå under 60 g/l), for eksempel ved massiv blødning. Effekten av blodtransfusjon er bare midlertidig, konservativ behandling er nødvendig i fremtiden.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Anemi ved kreft

Følgende årsaker til utvikling av anemi ved ondartede sykdommer er identifisert:

1. Hemoragisk status
2. Mangeltilstander
3. Dyserytropoietiske anemier
   • anemi lik den som observeres ved kronisk betennelse;
   • sideroblastisk anemi
   • erytroid hypoplasi
4. Hemomodulering
5. Hemolyse
6. Leukoerytroblastisk anemi og benmargsinfiltrasjon
7. Behandling med cytostatika.

Refraktær hypokrom anemi er beskrevet hos pasienter med lymfom eller lymfogranulomatose, karakterisert ved biokjemiske og morfologiske tegn på jernmangel, men ikke egnet for behandling med jernpreparater. Det er fastslått at jern ikke overføres fra det retikuloendoteliale systemet som er involvert i den patologiske prosessen til plasmaet.

Metastase av svulster til benmargen - oftest metastaserer nevroblastom til benmargen, sjeldnere retinoblastom og rabdomyosarkom, lymfosarkom. Hos 5 % av pasienter med lymfogranulomatose oppdages infiltrasjon i benmargen. Benmargsinfiltrasjon kan antas ved leukoerytroblastisk anemi, som er karakterisert ved tilstedeværelsen av myelocytter og kjerneholdige erytroide celler, retikulocytose, og i sent stadium - trombocytopeni og nøytropeni, dvs. pancytopeni. Det leukoerytroblastiske blodbildet forklares med det faktum at under benmargsinfiltrasjon oppstår ekstramedullær erytropoese, som et resultat av at tidlige myeloide og erytroide celler frigjøres i det perifere blodet. Til tross for at anemi vanligvis er tilstede, kan den være fraværende i tidlig stadium.

Behandling av anemi, bortsett fra den midlertidige effekten av transfusjon, er ikke særlig vellykket hvis den underliggende prosessen ikke kan stoppes. Erytropoietin kan brukes.

Premature spedbarn med anemi i perioden med kliniske og hematologiske forandringer bør observeres av lege minst én gang i uken med klinisk blodprøvekontroll hver 10.-14. dag under behandling med jernpreparater. Hvis behandlingen er ineffektiv og i tilfeller av alvorlig anemi, er sykehusinnleggelse indisert for å bestemme motstandsdyktighet mot jernpreparater og behandling.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]