Tom tyrkisk sadelsyndrom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Ofte er tom sella turcica-syndromet asymptomatisk. Ved symptomer er det kliniske bildet ekstremt variert. Hovedmanifestasjonen av tom sella turcica-syndromet (ESS) er hypothalamus-hypofysdysfunksjon i varierende grad. Hodepine i pannen, lekkasje av cerebrospinalvæske fra nesen ved hoste og nysing, og endringer i synsfeltet er mulige. Nevrometabolisk-endokrine syndromer er svært bredt representert: cerebral fedme med oligo- eller amenoré, vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom, myxedem, falsk pseudohypoparatyreoidisme, akromegali, diabetes insipidus, panhypopituitarisme, delvis hypofyse, subkliniske forstyrrelser i sekresjonsnivået av tropiske hormoner. Kliniske symptomer er ekstremt dynamiske, med overgang fra ett nevroendokrint syndrom til et annet, og spontane remisjoner. Emosjonelle-personlige, motivasjons- og vegetative forstyrrelser er ganske signifikante, men ingen spesifikke trekk observeres.

I 80 % av tilfellene viser røntgenbilder av hodeskallen en økning i størrelsen på sella turcica, tynning av ryggen, og formen på sella turcica er oftest sylindrisk. Hydrocefalisk skalleform og hypertensive fenomener forekommer ofte. Imidlertid kan tom sella turcica-syndrom oppstå mot bakgrunnen av et normalt røntgenbilde.

I det kliniske bildet kan symptomer på godartet intrakraniell hypertensjon – «pseudotumor i hjernen» – komme i forgrunnen, som er preget av hodepine av hypertensiv natur, ødem i synsskivene, økt intrakranielt trykk med normal sammensetning av cerebrospinalvæsken. Diagnose er mulig etter pneumoencefalografi eller målrettet computertomografi. Det observeres oftere hos kvinner som har hatt mange graviditeter, etter langvarig bruk av p-piller, mot bakgrunn av hypertensjon, etter hormonbehandling.

Årsaker til tom sella-syndrom. Det finnes primære og sekundære tom sella-syndromer. Blant de etiologiske faktorene for det primære syndromet er de viktigste medfødt insuffisiens av sella turcica-diafragma, forbigående hyperfunksjon og hyperplasi av hypofysen med påfølgende involvering (graviditet, langvarig bruk av p-piller, hormonbehandling), økt trykk i cerebrospinalvæsken (Pickwicks syndrom, "pseudotumorer i hjernen", arteriell hypertensjon). Medfødt underutvikling av diafragma kan forverres av forbigående hyperfunksjon av hypofysen og dens stilk, og svingninger i cerebrospinalvæsketrykket fører til innføring av arachnoidmembranen med væske i sella-hulrommet.

Årsakene til sekundært tomt sella-syndrom er forstyrrelse av sella-diafragma under nevrokirurgisk inngrep og dannelse av ledig plass i sella turcica-hulrommet som følge av fjerning av en plassopptakende lesjon.

Patogenesen av det "tomme" sella turcica-syndromet. Ved et medfødt defekt sella-diafragma og økt intrakranielt trykk oppstår en utbuling av arachnoidmembranen fylt med cerebrospinalvæske inn i sella turcica som følge av ulike årsaker. Den implanterte "cerebrospinalvæskesekken" presser hypofysen mot veggen av sella turcica, noe som hovedsakelig forstyrrer funksjonene til adenohypofysen. I tillegg er det kompresjon av hypofysestilken med forstyrrelse av hypothalamuskontrollen over hypofysefunksjonene. Sistnevnte årsak anses som den viktigste for dannelsen av nevroendokrine syndromer. Bildet av nevroendokrine lidelser avhenger av kvaliteten på den konstitusjonelle underlegenheten til de cerebrale systemene for nevroendokrin regulering.

Differensialdiagnose. Først og fremst er det nødvendig å utelukke en volumetrisk prosess i sella turcica (svulst, cyste), blødning inn i svulsten.

Behandling av det "tomme" sella turcica-syndromet. Kirurgisk inngrep med plastisk kirurgi av sella turcica-diafragma brukes kun når synsforstyrrelser øker. Farmakoterapi består av bruk av midler som tar sikte på å redusere trykket i cerebrospinalvæsken, forbedre hjernens hemodynamikk og normalisere arterielt trykk. For dette formålet brukes vaskulære, dehydrerende og hypotensive midler. Andre terapeutiske tiltak avhenger av kvaliteten på nevroendokrine lidelser.