Temporallappsepilepsi hos voksne og barn

Blant de mange typene epilepsi – en kronisk lidelse i sentralnervesystemet med paroksysmal manifestasjon av symptomer – skiller temporal epilepsi seg ut, der epileptogene soner eller områder med lokal tilknytning av epileptisk aktivitet befinner seg i hjernens temporallapper.

Temporallappsepilepsi og geni: virkelighet eller fiksjon?

Det faktum at temporallappens epilepsi og et genialt sinn på en eller annen måte er sammenkoblet har ikke noe strengt vitenskapelig grunnlag. Bare individuelle fakta og deres sammenfall er kjent...

Noen forskere forklarer visjonene og stemmene som Jeanne d'Arc så og hørte med hennes epilepsi, selv om hennes samtidige i løpet av de 20 årene hun levde ikke la merke til noen rariteter i oppførselen hennes, bortsett fra at hun klarte å snu tidevannet i fransk historie.

Men en lignende diagnose hos Frédéric Chopin, som som kjent hadde alvorlige helseproblemer, antydes av hans visuelle hallusinasjoner. Den briljante komponisten husket anfallene sine svært godt og beskrev dem i korrespondanse med venner.

Den nederlandske maleren Vincent van Gogh led også av epilepsi, og på slutten av 1888 – i en alder av 35 år og med øret avskåret – ble han innlagt på et psykiatrisk sykehus, hvor han fikk diagnosen temporallappens epilepsi. Etter dette levde han bare i to år, før han bestemte seg for å begå selvmord.

Alfred Nobel, Gustave Flaubert og selvfølgelig FM Dostojevskij, i hvis verker mange karakterer var epileptikere, og startet med prins Mysjkin, led av anfall i temporallappens epilepsi i barndommen.

Epidemiologi

Dessverre finnes det ingen informasjon om forekomsten av temporallapsepilepsi, siden bekreftelse av diagnosen krever et besøk hos en lege og en foreløpig visualisering av hjernen med passende undersøkelse.

Selv om statistikk fra spesialiserte klinikker viser at blant fokale (delvise eller fokale) epilepsier diagnostiseres temporallappens epilepsi oftere enn andre typer av denne sykdommen.

Omtrent halvparten av alle pasienter er barn, siden denne typen kronisk nevropsykiatrisk lidelse vanligvis diagnostiseres i barndommen eller ungdomsårene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Fører til temporallappsepilepsi

Klinisk baserte og vitenskapelig beviste årsaker til temporallapsepilepsi korrelerer med strukturell skade i hjernens temporallapper (Lobus temporalis).

Dette gjelder først og fremst den vanligste typen nevropatologisk skade – hippocampus sklerose eller mesial temporal sklerose, som innebærer tap av nevroner i visse strukturer i hippocampus, som kontrollerer informasjonsbehandling og danner episodisk og langtidshukommelse.

Nyere MR-avbildningsstudier har vist at temporallappsepilepsi hos barn er assosiert med mesial temporal sklerose i 37–40 % av tilfellene. Temporallappsepilepsi hos voksne, som har samme etiologi, observeres hos omtrent 65 % av pasientene.

I tillegg kan denne typen epilepsi provoseres av spredning av granulcellelaget i dentate gyrus i hippocampus (Gyrus dentatus), som er assosiert med en reduksjon i produksjonen av reelin, et protein som sikrer kompaktheten til disse cellene, og regulerer migrasjonen av nevroner under embryonal hjerneutvikling og påfølgende nevrogenese.

Ofte er årsaken til epileptisk aktivitet i temporallappene hjernekavernøse misdannelser, spesielt kavernøs angiom eller hjerneangiom - en medfødt godartet svulst dannet av unormalt utvidede blodkar. På grunn av dette forstyrres ikke bare blodsirkulasjonen i hjernecellene, men også passasjen av nerveimpulser. Ifølge noen data er forekomsten av denne patologien 0,5 % av befolkningen, hos barn - 0,2–0,6 %. I 17 % av tilfellene er svulstene flere; i 10–12 % av tilfellene er de tilstede i familien, noe som kan forårsake familiær temporal epilepsi.

Noen ganger er skade på lobus temporalis-strukturen forårsaket av heterotopi av den grå substansen, en type kortikal dysplasi (unormal lokalisering av nevroner) som er medfødt og kan enten være en kromosomavvik eller et resultat av at embryoet er eksponert for giftstoffer.

[ 5 ], [ 6 ]

Risikofaktorer

Nevrofysiologer ser de viktigste risikofaktorene for utvikling av funksjonelle forstyrrelser i hjernens temporallapp i nærvær av medfødte anomalier som påvirker nevronfunksjonene og hjerneskade hos spedbarn under fødsel (inkludert på grunn av kvelning og hypoksi).

Hos både voksne og barn øker risikoen for å utvikle sekundær temporallappsepilepsi ved traumatisk hjerneskade, infeksiøse lesjoner i hjernestrukturer ved hjernehinnebetennelse eller encefalitt, og parasittinfeksjoner (Toxoplasma gondii, Taenia solium), samt cerebrale neoplasmer av ulik opprinnelse.

Blant giftstoffene som påvirker fosterets utviklende hjerne negativt, har alkohol den ubestridte «lederposisjonen»: det fremtidige barnet, hvis far misbruker alkohol, utvikler en mangel på gamma-aminosmørsyre (GABA), en endogen nevrotransmitter i sentralnervesystemet, som hemmer overdreven eksitasjon av hjernen og sikrer en balanse mellom adrenalin og monoamin-nevrotransmittere.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenesen

Millioner av nevroner, som kontrollerer alle kroppens funksjoner, endrer stadig den elektriske ladningen på membranene sine og sender nerveimpulser til reseptorer – aksjonspotensialer. Den synkroniserte overføringen av disse bioelektriske signalene langs nervefibrene er hjernens elektriske aktivitet.

Patogenesen til temporal epilepsi ligger i forstyrrelsen av synkroniseringen og forekomsten av lokale soner med unormalt økt - paroksysmal - nevronaktivitet. Når man vurderer denne sykdommen, bør man huske på at anfall av elektrisk hyperaktivitet initieres av flere soner i temporallappene, nemlig:

• hippocampus og amygdala, som ligger i den mediale temporallappen og er en del av hjernens limbiske system;
• sentrene til den vestibulære analysatoren (plassert nærmere parietallappen);
• sentrum av den auditive analysatoren (Herschls konvolusjon), hvis unormale aktivering forårsaker hørselshallusinasjoner;
• Wernickes område (nær den øvre temporale gyrus), ansvarlig for taleforståelse;
• polene i temporallappene, når de er overeksiterte, endres selvinnsikten og oppfatningen av omgivelsene forvrenges.

Dermed, ved hippocampus eller mesial temporal sklerose, går en del av de pyramidale nevronene i CA-feltene (cornu ammonis) og subikulumområdet (subiculum), som mottar aksjonspotensialet for å overføre nerveimpulser videre, tapt. Forstyrrelse av den strukturelle organiseringen av cellene i denne delen av temporallappen fører til utvidelse av det ekstracellulære rommet, unormal væskediffusjon og proliferasjon av nevrogliaceller (astrocytter), som et resultat av at dynamikken i synaptisk impulsoverføring endres.

I tillegg ble det funnet at nedstengningen av kontrollen over overføringshastigheten av aksjonspotensialer til målcellene kan avhenge av mangelen i hippocampus- og neokortikale strukturer til hurtigvoksende internevroner - multipolare GABAerge internevroner, som er nødvendige for dannelsen av hemmende synapser. Studier av de biokjemiske mekanismene for epilepsi førte også til konklusjonen om involvering i patogenesen av temporal epilepsi av to andre typer nevroner som er tilstede i hippocampus, subikulum og neocortex: striatale (stellate) ikke-pyramidale og pyramidale internevroner og glatte ikke-pyramidale. Striatale internevroner er eksitatoriske - kolinerge, og glatte er GABAerge, det vil si hemmende. Det antas at deres genetisk bestemte ubalanse kan være assosiert med både idiopatisk temporal epilepsi hos barn og en predisposisjon for dens utvikling.

Og spredning eller skade av granulceller i dentate gyrus i hippocampus medfører patologiske endringer i tettheten til det dendrittiske laget. På grunn av tap av celler i nevronprosessene begynner synaptisk reorganisering: aksoner og mosefibre vokser for å koble seg til andre dendritter, noe som øker det eksitatoriske postsynaptiske potensialet og forårsaker hypereksitabilitet av nevroner.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Symptomer temporallappsepilepsi

Epileptologer kaller de første tegnene på plutselige anfall en aura, som i hovedsak er en forvarsel om en påfølgende kortvarig fokal paroksysme (fra gresk - opphisselse, irritasjon). Imidlertid har ikke alle pasienter auraer, mange husker dem rett og slett ikke, og i noen tilfeller er de første tegnene alt som skal til (noe som regnes som et mindre partielt anfall).

Blant de første tegnene på et nært forestående anfall er fremveksten av en ubegrunnet følelse av frykt og angst, som forklares med en kraftig økning i den elektriske aktiviteten til hippocampus og amygdala (en del av hjernens limbiske system som kontrollerer følelser).

Anfall av temporallappsepilepsi klassifiseres oftest som enkle partielle, det vil si ikke ledsaget av bevissthetstap, og manifesterer seg vanligvis ikke lenger enn to til tre minutter med kun unormale sensasjoner:

• mnestisk (for eksempel følelsen av at det som skjer allerede har skjedd før, samt et kortvarig «tap» av hukommelse);
• sensoriske hallusinasjoner – auditive, visuelle, luktende og smaksmessige;
• visuelle forvrengninger av størrelsen på objekter, avstander, kroppsdeler (makro- og mikropsia);
• ensidig parestesi (prikking og nummenhet);
• svekkelse av reaksjonen på andre - et frossent, fraværende blikk, tap av realitetssans og en kortvarig dissosiativ lidelse.

Motoriske (bevegelses)paroksysmer eller automatismer kan omfatte: ensidige rytmiske sammentrekninger av ansikts- eller kroppsmusklene; repeterende svelge- eller tyggebevegelser, smacking, slikking av leppene; imperative vendinger av hodet eller aversjon av øynene; små stereotype bevegelser med hendene.

Vegetativt-viscerale symptomer på temporal epilepsi manifesteres av kvalme, overdreven svette, rask pust og hjerterytme, samt ubehag i mage og bukhule.

Pasienter med denne typen sykdom kan også ha komplekse partielle anfall – hvis den elektriske aktiviteten til nevroner i andre hjerneområder øker kraftig. Deretter, mot bakgrunn av fullstendig desorientering, legges bevegelseskoordinasjonsforstyrrelse og forbigående afasi (tap av evnen til å snakke eller forstå andres tale) til alle symptomene som allerede er nevnt. I ekstreme tilfeller fører det som begynner som et anfall av temporal epilepsi til utvikling av et generalisert tonisk-klonisk anfall – med kramper og bevissthetstap.

Etter at anfallet har stoppet, i den postiktale perioden, er pasientene hemmet, føler seg kortvarig forvirret, skjønner ikke og kan oftest ikke huske hva som skjedde med dem.

Les også – Symptomer på skade på temporallappene

Skjemaer

Blant problemene med moderne epileptologi, som inkluderer over fire dusin typer av denne sykdommen, mister ikke deres terminologiske betegnelse sin relevans.

Definisjonen av temporallapsepilepsi ble inkludert i den internasjonale klassifiseringen av epilepsier ILAE (International League Against Epilepsy) i 1989 – i gruppen symptomatisk epilepsi.

Noen kilder deler temporal epilepsi inn i posterior temporal lateral og hippocampal-amygdaloid (eller neokortikal). Andre klassifiserer slike typer som amygdaloid, operkulær, hippocampal og lateral posterior temporal.

Ifølge innenlandske spesialister kan sekundær eller symptomatisk temporal epilepsi diagnostiseres når årsaken er nøyaktig fastslått. For å forenkle terminologien foreslo ILAE-eksperter (i klassifiseringen revidert i 2010) å fjerne begrepet «symptomatisk» og beholde definisjonen – fokal temporal epilepsi, det vil si fokal – i den forstand at det er nøyaktig kjent hvilket område som er skadet og forårsaker forstyrrelser i hjernens funksjon.

Den nyeste versjonen av den internasjonale klassifiseringen (2017) anerkjenner to hovedtyper av temporallappens epilepsi:

• mesial temporal epilepsi med lokal tilknytning av fokus for epileptisk aktivitet til hippocampus, dens dentate gyrus og amygdala (det vil si til områder som ligger i den midtre delen av temporallappen); tidligere ble det kalt fokal symptomatisk epilepsi.
• Lateral temporallappsepilepsi (en sjeldnere type som forekommer i neocortex på siden av temporallappen). Anfall av lateral temporallappsepilepsi involverer auditive eller visuelle hallusinasjoner.

Kryptogen temporal epilepsi (fra gresk - "gjemmested") innebærer anfall av ukjent eller uidentifisert opprinnelse under undersøkelse. Selv om leger bruker begrepet "idiopatisk" i slike tilfeller, har slike sykdommer oftest en genetisk bestemt etiologi, hvis identifisering forårsaker vanskeligheter.

Klassifiseringen inkluderer ikke partiell temporal epilepsi, det vil si begrenset (delvis) eller fokal, men bruker begrepet fokal temporal epilepsi. Og partiell er kun fokale anfall eller anfall av temporal epilepsi, som reflekterer avvik i hjernens elektriske aktivitet.

Ved samtidige forstyrrelser i andre hjernestrukturer ved siden av temporallappene, kan det defineres som temporoparietal epilepsi eller frontotemporal epilepsi (frontaltemporal), selv om en slik kombinasjon i innenlandsk klinisk praksis oftest kalles multifokal epilepsi.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Periodisk tilbakevendende manifestasjoner av funksjonelle forstyrrelser i hjernens temporallapp har visse konsekvenser og komplikasjoner.

Personer med denne typen epilepsi opplever emosjonell ustabilitet og er utsatt for depresjon. Over tid kan gjentatte anfall føre til dypere skade på de pyramideformede nevronene i hippocampus og dentate gyrus, noe som fører til problemer med læring og hukommelse. Når disse lesjonene er lokalisert i venstre lapp, lider den generelle hukommelsen (glemssomhet og langsom tenkning oppstår), mens det i høyre lapp bare er visuell hukommelse som lider.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnostikk temporallappsepilepsi

Undersøkelse av pasienter bidrar lite til å diagnostisere denne sykdommen; legen kan bare lytte til klagene deres og beskrivelsen av følelsene deres, og deretter sørge for å sende dem til en undersøkelse, der instrumentell diagnostikk utføres ved hjelp av:

• elektroencefalografi (EEG), som bestemmer hjernens elektriske aktivitet;
• MR av hjernen;
• PET av hjernen (positronemisjonstomografi);
• polysomnografi.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose innebærer å skille mellom tilstander med lignende symptomer, inkludert panikkanfall, psykotiske lidelser, krisemanifestasjoner av vegetativ-vaskulær dystoni, transitorisk iskemisk anfall (mikroslag), multippel sklerose, tardiv dyskinesi, occipital epilepsi.

Flere detaljer i materialet - Epilepsi - Diagnostikk

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Behandling temporallappsepilepsi

Det er vanlig å behandle temporallapsepilepsi med antikonvulsiva, selv om mange av disse nå kalles antiepileptika fordi ikke alle anfall involverer kramper.

Nesten alle antiepileptiske legemidler virker ved å redusere nervecellenes eksitabilitet gjennom deres effekt på presynaptiske natrium- og kalsiumkanaler, eller ved å forsterke de hemmende effektene av nevrotransmittere, først og fremst GABA.

De mest brukte legemidlene fra eldre generasjon er: fenytoin, karbamazepin, valproinsyrepreparater (Apileksin, Convulex, Valprocom), fenobarbital. Mer informasjon – Tabletter mot epilepsi

Nå til dags tyr folk ofte til nyere antiepileptiske legemidler, som inkluderer:

• Lamotrigin (andre handelsnavn – Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) er et derivat av diklorfenyl, kan brukes av barn over to år; kontraindisert ved leversvikt og graviditet. Mulige bivirkninger inkluderer: hudreaksjoner (opptil hudnekrose), alvorlig hodepine, diplopi, kvalme, tarmlidelser, redusert antall blodplater, søvnforstyrrelser og økt irritabilitet.
• Gabapentin (synonymer: Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) er en analog av gamma-aminosmørsyre.
• Lakosamid (Vimpat) brukes etter 16 år i doser bestemt av legen. Listen over bivirkninger av dette legemidlet inkluderer: svimmelhet og hodepine; kvalme og oppkast; skjelvinger og muskelspasmer; søvn-, hukommelses- og bevegelseskoordinasjonsforstyrrelser; depressiv tilstand og psykiske lidelser.

Ved partielle anfall hos voksne og barn over seks år foreskrives Zonisamid (Zonegran), og blant de vanlige bivirkningene er: svimmelhet og hudutslett; redusert appetitt og hukommelse; svekket syn, tale, koordinasjon av bevegelser og søvn; depresjon og dannelse av nyrestein.

Det antiepileptiske legemidlet Levetiracetam og dets generiske legemidler Levetinol, Comviron, Zenicetam og Keppra foreskrives for temporal epilepsi til pasienter over 16 år med tonisk-kloniske anfall. De inneholder pyrrolidinacetamid (gamma-aminosmørsyre-laktam), som virker på GABA-reseptorer. Siden Keppra er tilgjengelig som en løsning, administreres det ved infusjon i en individuelt bestemt dosering. Synonymet Levetiracetam er tabletter til oral administrasjon (250-500 mg to ganger daglig). Bruk av dette legemidlet, som mange av de ovennevnte, kan være ledsaget av generell svakhet, svimmelhet og økt døsighet.

I tillegg er det nødvendig å ta magnesiumtilskudd og vitaminer som B-6 (pyridoksin), vitamin E (tokoferol), vitamin H (biotin) og vitamin D (kalsiferol).

Fysioterapibehandling (dyp hjerne- og vagusnervestimulering) brukes også – les artikkelen Epilepsi – Behandling

Hvis temporallappens epilepsi hos barn forårsaker anfall, anbefales et ketogent kosthold med lavt karbohydratinnhold og høyt fettinnhold. Ved forskrivning av denne dietten må et barn eller en ungdom få tilstrekkelig ernæring og overvåkes for vekst og vekt.

Kirurgisk behandling

Ifølge statistikk kan opptil 30 % av pasienter med mesial temporallapsepilepsi ikke kontrollere anfallene sine med medisiner.

For noen pasienter kan kirurgisk behandling vurderes – selektiv amygdalohippocampektomi, det vil si fjerning av amygdala, fremre hippocampus og deler av gyrus dentate.

Et slikt radikalt tiltak er kun berettiget i nærvær av hippocampus sklerose, men det er ingen garanti for effektiviteten av denne operasjonen. Kirurgisk inngrep ved lobektomi, stereotaktisk radiokirurgi eller laserablasjon kan føre til en betydelig reduksjon i hjernens kognitive funksjon.

Folkemedisiner

Det finnes ingen vitenskapelige bevis for at urtebehandling hjelper mot noen form for epilepsi. Urteleger anbefaler imidlertid å drikke avkok og infusjoner av ragwort (Senecio vulgaris), vanlig pelsurt (Hydrocotyle vulgaris) fra Araliaceae-familien, beroligende tinkturer av røttene til Baikal-skallekalotte (Scutellaria baicalensis) eller medisinsk peon (Paeonia officinalis). Men den mest verdifulle planten for behandling av temporal epilepsi – som reduserer hyppigheten av fokale anfall – regnes som misteltein (Viscum album), som inneholder gamma-aminosmørsyre.

I tillegg består folkebehandlingen av denne patologien av å konsumere fiskeolje, som inneholder omega-3-fettsyrer (dokosaheksaensyre), som bidrar til å forbedre hjernesirkulasjonen og dermed ernæringen av hjerneceller.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Forebygging

Til dags dato finnes det ingen metoder som kan forhindre utviklingen av epilepsi, så forebygging av denne sykdommen utføres ikke.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

Prognose

Patologier som mesial temporal sklerose, kortikal dysplasi eller tumor forutsier prognosen for vanskeligheter med temporallapsrelaterte epileptiske anfall og til og med mulig demens.

Kliniske data viser at etter langvarig behandling forekommer fullstendig remisjon ved temporal epilepsi i litt over 10 % av tilfellene, og i nesten 30 % av tilfellene er det en ustabil forbedring av symptomene ved forekomst av anfall forårsaket av stressende situasjoner. Temporal epilepsi hos barn – med manifestasjon i alderen 9–10 år – gir imidlertid ved omtrent 20 år langvarig remisjon i tre av ti tilfeller.

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]