Felles arteriestamme

Den felles arterielle stammen dannes hvis den primitive stammen, under intrauterin utvikling, ikke er delt av en septum i lungearterien og aorta, noe som resulterer i dannelsen av en enkelt stor arteriell stamme, som er plassert over en stor, perimembranøs infundibulær ventrikkelseptumdefekt. Følgelig kommer blandet blod inn i den systemiske sirkulasjonen, lungene og hjernen. Symptomer på den felles arterielle stammen inkluderer cyanose, underernæring, svetting og takypné. En normal første hjertelyd og en høy enkelt andre hjertelyd høres ofte; bilyden kan variere. Diagnosen er basert på ekkokardiografi eller hjertekateterisering. Medisinsk behandling av hjertesvikt etterfølges vanligvis av kirurgisk korreksjon. Endokardittprofylakse anbefales.

Den felles arterielle stammen står for 1–2 % av medfødte hjertefeil. Omtrent 35 % av pasientene har DiGeorge syndrom eller palatokardiofacialt syndrom. Det finnes fire kjente typer. Ved type I forgrener lungearterien seg fra stammen og deler seg deretter i høyre og venstre lungearterie. Ved type II og III forgrener høyre og venstre lungearterie seg uavhengig av henholdsvis den bakre og laterale delen av stammen. Ved type IV forgrener arterier seg fra den nedadgående aorta til lungene; denne typen regnes for tiden som en alvorlig form for Fallots tetralogi.

Andre anomalier (f.eks. trunkalventilinsuffisiens, koronararterieanomalier, atrioventrikulær kommunikasjon, dobbel aortabue) kan også være tilstede og kan øke postoperativ dødelighet.

Fysiologiske følgetilstander ved type I inkluderer mild cyanose, hjertesvikt (HF) og markant økt pulmonal blodstrøm. Ved type II og III er cyanose mer merkbar, og HF er sjelden fordi pulmonal blodstrøm er normal eller bare litt økt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomer på den felles arterielle stammen

Hos nyfødte med type I inkluderer manifestasjonene mild cyanose og symptomer og manifestasjoner av hjertesvikt (takykné, underernæring, svetting), som oppstår i de første ukene av livet. Nyfødte med type II og III har mer uttalt cyanose, men hjertesvikt utvikles sjeldnere.

Fysisk undersøkelse kan avsløre økt hjerteimpuls, økt pulstrykk, en høy og enkel andre hjertelyd og et klikk ved utstøting. En holosystolisk bilyd med intensitet 2-4/6 høres langs venstre kant av sternum. En mitralklaffbilyd midt i diastolen kan høres ved apeks med økt blodstrøm i lungekretsløpet. Ved insuffisiens av den arterielle stamventilen høres en høyfrekvent, avtagende diastolisk bilyd i det tredje interkostalrommet til venstre for sternum.

Diagnostikk av den felles arterielle stammen

Diagnosen stilles basert på kliniske data, inkludert røntgen av thorax og EKG, og den nøyaktige diagnosen stilles ved todimensjonal ekkokardiografi med fargedoppler. Hjertekateterisering er ofte nødvendig for å avklare tilhørende anomalier før operasjon.

Røntgen av thorax viser kardiomegali i varierende grad med økte lungemarkeringer, høyre aortabue (hos ca. 30 %) og relativt høye lungearterier. EKG viser ofte hypertrofi i begge ventrikler. Signifikant økning i pulmonal blodstrøm kan forårsake tegn og symptomer på venstre atriehypertrofi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling av den felles arterielle stammen

Hjertesvikt behandles med aggressiv medikamentell behandling, inkludert diuretika, digoksin og ACE-hemmere, etterfulgt av tidlig kirurgi. Intravenøs prostaglandininfusjon har ingen signifikant fordel.

Kirurgisk behandling av den felles arterielle truncus består av fullstendig primær korreksjon av defekten. Den interventrikulære septumdefekten lukkes slik at blod strømmer inn i arteriestammen fra venstre ventrikkel. En kanal med eller uten klaff plasseres mellom høyre ventrikkel og lungearterienes utspring. Kirurgisk dødelighet er 10–30 %.

Alle pasienter med truncus arteriosus bør få endokardittprofylakse før tann- eller kirurgiske inngrep som kan føre til bakteriemi.