Aktinisk retikuloid: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Aktinisk retikuloid ble først beskrevet og isolert som en separat nosologisk enhet i 1969 av FA Ive et al. Denne sykdommen er beskrevet i litteraturen under navnet kronisk aktinisk dermatitt. Aktinisk retikuloid er en kronisk dermatose, kombinert med alvorlig lysfølsomhet og histologisk lik lymfom.

Årsakene til og patogenesen til sykdommen er ukjent. Den er basert på økt følsomhet for solstråling. Det antas at fotokontaktdermatitt kan omdannes til aktinisk retikuloid.

Symptomer på aktinisk retikuloid. Det forekommer hovedsakelig hos middelaldrende og eldre menn etter hyppige, langvarige, eksemlignende manifestasjoner i områder utsatt for soling. Hyperplastiske og infiltrative prosesser fører til et bilde som ligner facies leonina. Spredning av prosessen til andre, lukkede deler av kroppen kan føre til erytrodermi. Det er en økning i subkutane lymfeknuter og gelatomegali. Transformasjon til malignt lymfom er ikke beskrevet.

På eksponerte hudområder (nakke, ansikt, fremre øvre overflate av brystet, dorsal overflate av hendene) på en erytematøs-ødematøs bakgrunn er det rosa-røde papulære elementer som smelter sammen til faste infiltrative plakk med en rik rosa-cyanotisk farge med finflatede, tette konsistenser. Lesjonene har klare grenser. Pasientene klager over alvorlig kløe i lesjonene. Lymfeknutene er ikke forstørrede.

For å stille en diagnose, ifølge noen forfattere, må sykdommen oppfylle følgende kriterier:

• vedvarende kronisk forløp, tilstedeværelse av eksematøse utslett selv i fravær av fotosensibilisatorer;
• overfølsomhet for UVA, UVB eller synlig lys;
• Histologiske studier viser et typisk bilde for kronisk dermatitt og kutant lymfom (Patriers mikroabscesser).

Patomorfologi. Morfologiske forandringer samsvarer med klinisk polymorfisme. I fokus med eksematøse forandringer er det et bilde av vanlig kronisk eksem, med tilstedeværelse av et tett stripelignende infiltrat av lymfoide elementer med fibrose i dermis. Epidermotropisme av store mononukleære celler med dannelse av hulrom av Pautrier-mikroabscess-typen, fylt med lymfoide celler med hyperkrome, uregelmessig formede kjerner, som minner om de i tidlig stadium av mycosis fungoides, observeres. Noen ganger er infiltratet tett, diffust, dekker hele dermis ned til det subkutane fettvevet, består av små lymfocytter, store atypiske lymfoide celler med hyperkrome bønneformede kjerner, plasmaceller, eosinofile granulocytter, fibroblaster og kjempeceller av fremmedlegemetypen. Dette bildet ligner lymfogranulomatose eller en vedvarende reaksjon på parasitter. Basert på kliniske og histologiske trekk klassifiserer H. Kerl og H. Kresbach (1979) denne sykdommen som soleksem.

Differensialdiagnose. Sykdommen bør skilles fra atopisk dermatitt, eosinofilt granulom og sarkoidose.

Behandling av aktinisk retikuloid er en kompleks oppgave. Systemiske kortikosteroider, cytostatika og antimalariamidler brukes. Ciklosporin A (Sandymun-Neoral) har god effekt, men når legemidlet seponeres, får sykdommen tilbakefall. Oppmuntrende resultater er oppnådd ved bruk av lave doser PUVA-behandling. Kortikosteroidsalver brukes utvortes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]