Androsterom

Androsteromer – viriliserende svulster – er en sjelden patologi (1–3 % av alle svulster); en viriliserende, hormonelt aktiv svulst i binyrebarken, som hovedsakelig stammer fra den retikulære sonen, utskiller overdrevent kortikosteroider, men hovedsakelig androgener, og er karakterisert av et klinisk bilde som ligner på medfødt dysfunksjon i binyrebarken. Androsteromer kan nå store størrelser – opptil 1000–1200 g.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi

Androsteromsykdom kan forekomme i alle aldre, både hos kvinner og menn. Kvinner er hovedsakelig rammet, hovedsakelig under 35 år. Forskernes indikasjon på sjeldenheten av androsterom hos menn kan skyldes vanskeligheten med diagnosen – hos voksne menn er virilisering mindre merkbar, og tilsynelatende forekommer noen av androsteromene deres under dekke av hormonelt inaktive binyretumorer.

Patogenesen

Patogenesen til androsterom skyldes økt produksjon av hormoner, hovedsakelig androgener, fra tumorvevet. Patologisk undersøkelse avslører en svulst i binyrebarken. Den er vanligvis myk og innkapslet. Histologisk inneholder svulsten hovedsakelig mørke celler karakterisert ved uttalt polymorfisme. I noen tilfeller ligner det histologiske bildet av svulsten strukturen til den retikulære sonen i binyrebarken. Ved ondartet androsterom observeres uttalt polymorfisme, cellulær atypi, infiltrativ vekst av tumorceller og flere foci av nekrose. Ved ondartet androsterom kan metastase til retroperitonealrommet, leveren og lungene forekomme.

Androsterom er vanligvis bredt innkapslet, snittflaten er rødbrun, ofte med fokus på nekrose, blødning og cystisk endrede områder. Svulster har vanligvis en eller flere enzymdefekter som forårsaker at tumorvevet produserer overdreven mengde androgener. Cellene er kompakte, normale i størrelse, med vesikulære kjerner; de danner strenger og acinære strukturer. I ondartede svulster observeres uttalt kjerne- og cellulær polymorfisme og atypisme. Slike celler danner syncytiale og alveolære strukturer; en diskompleksert type struktur forekommer. Mitoser er sjeldne. Hos barn er viriliserende svulster vanligvis ondartede.

Symptomer androsteromer

Det kliniske bildet hos pasienter med androsterom skyldes overdreven produksjon av mannlige kjønnshormoner - androgener - av svulsten. Graden av virilisering avhenger av svulstens hormonelle aktivitet og sykdomsvarigheten. Hos kvinner manifesterer androsterom seg ved virilisering i varierende grad. Det subkutane fettlaget reduseres, musklene stikker ut, massen øker, stemmen blir grovere og lavere; hårvekst observeres på kroppen og lemmene; i ansiktet - i form av skjegg og bart, mens de faller av på hodet, og det dannes en skallet flekk. Melkekjertlene gjennomgår mer eller mindre uttalt atrofi. Menstruasjonen begynner å bli forvirret og stopper snart. En forandring i de ytre kjønnsorganene er karakteristisk - en betydelig økning og virilisering av klitoris. Pasientenes velvære i de tidlige stadiene av sykdommen forblir god. Fysisk styrke og ytelse kan til og med øke (effekten av androgener).

[ 3 ]

Diagnostikk androsteromer

CT brukes til å visualisere binyrene, som oftest avslører en ensidig binyretumor. CT-data er av avgjørende betydning for å diagnostisere androsterom. Differensialdiagnostikk bør utføres ved bilateral viriliserende binyrehyperplasi. For dette formålet utføres tester med introduksjon av ACTH og deksametason. På grunn av en viss autonomi hos svulsten, dvs. uavhengighet av dens funksjon fra hypofysens regulatoriske påvirkning, er introduksjon av ACTH og deksametason ikke ledsaget av en endring i utskillelsen av 17-KS. Røntgenundersøkelse (suprarenografi) kombineres med retrograd eller infusjonspyelografi. Av andre sykdommer ledsaget av virilisering, bør man huske på eggstokktumorer som produserer androgener, adrenoblastomer. I disse tilfellene er utskillelsen av 17-KS uendret eller moderat økt utilstrekkelig til graden av virilisering. Diagnostikkmetoden er en gynekologisk undersøkelse og røntgendiagnostikk (oksypelviografi).

En forstørret eggstokk på den ene siden gir grunnlag for å mistenke en svulst. Det finnes isolerte tilfeller av utvikling av viriliseringssyndrom på grunn av lipoidcelletumor i eggstokken med ektopisk svulst i binyrebarken i eggstokken. De samme diagnostiske testene brukes, inkludert gynekografi. Hormonelle studier hos kvinner med eggstokksvulster viser økt sekresjon av androsteron, etiokolanolon, pregnanetriol og testosteronglukuronid. Når metapyron eller koriongonadotropin administreres, observeres en merkbar økning i disse steroidene. Hos gutter bør androsterom skilles fra for tidlig pubertet assosiert med skade på sentralnervesystemet, pinealsvulst og testikulærsvulst. Med all denne patologien når ikke utskillelsen av 17-ketosteroider et så høyt nivå som ved androsterom. Nevrologiske symptomer er tilstede ved intracerebrale prosesser.

Til tross for det tilsynelatende lyse kliniske bildet av sykdommen, diagnostiseres androsterom ofte sent, og pasienter behandles i flere år for eggstokkdysfunksjon, skallethet, konstitusjonell hirsutisme, etc. Hos barn, i tillegg til de beskrevne tegnene, forekommer for tidlig fysisk og seksuell utvikling hos jenter av heteroseksuell type, og hos gutter av isoseksuell type. Benalderen er foran pastalderen. Som et resultat av tidlig lukking av vekstsoner forblir pasientene lave selv etter rekonvalesens. Kroppsvekten øker vanligvis ikke, noen ganger observeres vekttap. I de sene stadiene oppstår utmattelse, svakhet, smerter kan oppstå på grunn av svulstens store størrelse.

Pasienter med androsterom viser ikke de samme store metabolske forstyrrelsene som pasienter med glukosterom. Mengden androgener som bestemmes i urin og blod øker noen ganger titalls ganger.

Klinisk tilfelle av androsterom

Pasient GN, født i 1987, oppsøkte en endokrinolog ved RCH sommeren 2011 med klager over hårvekst over hele kroppen de siste 2–3 årene, fravær av menstruasjon de siste tre månedene, vekttap på 10 kg de siste 2 årene, økt følsomhet, uforklarlig aggresjon, humørsvingninger og konstant svakhet.

Anser seg selv som syk i omtrent 2-3 år, da hun begynte å merke vekttap på bakgrunn av god appetitt, økt hårvekst på kroppen og uregelmessig menstruasjonssyklus. I løpet av de siste månedene har disse symptomene blitt verre, menstruasjonen har stoppet helt. Hun gikk til legen for første gang.

Arvelighet for endokrinologiske sykdommer er ikke belastet. Gynekologisk historie: menstruasjon siden 14 år, regelmessig, lett, smertefri. For tiden - amenoré. Det var ingen graviditeter.

Ved undersøkelse er pasientens tilstand tilfredsstillende. Høyde er 168 cm, vekt er 52 kg, BMI er 18 kg/m2. Normostenisk kroppstype. Hårveksten er mannlig. Huden er tørr. De synlige slimhinnene er rene, bleke, ingen hyperpigmentering. Skjoldbruskkjertelen er ikke palperbar. I lungene høres vesikulær pust, ingen piping i brystet. Grensene for relativ hjertesløvhet er innenfor aldersnormen. Hjertefrekvensen er økt (96 slag/min), hjertelydene er dempet. Blodtrykket er 100/60 mm Hg (i sittende stilling). Ortostatisk test er negativ. Pulsen er tilfredsstillende fylt, det er ingen pulsunderskudd. Magen er myk, smertefri. Leveren er ikke forstørret, dimensjonene ifølge Kurlov er 9x8x7 cm. Milten er ikke forstørret. Det er ikke perifert ødem eller pastøsitet.

Forskningsresultater

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7 mcg/dl), testosteron = 13,4 (N 0,17 - 4,13 nmol/l), kortisol = 8,2 (N 3,7 - 24,0 mcg/dl), ACTH = 14,2 (N-0-46 pg/ml). Innholdet av LH, FSH, STH, 17-hydroksyprogesteron, østradiol og somatomedin-c er innenfor normale grenser.

Computertomografi - flere nodulære formasjoner i begge binyrene. Adenomer. Histologisk undersøkelse av biopsien - mørkcellet adenom i binyrebarken med massive blødninger. Ultralyd av livmor og lemmer - tilstanden tilsvarer hypoøstrogenisme.

Basert på anamnesen og kliniske og laboratoriedata ble det stilt en klinisk diagnose: Androsterom i begge binyrene.

Pasienten gjennomgikk venstre adrenalektomi og reseksjon av høyre binyre. I løpet av måneden etter operasjonen noterte pasienten gjenoppretting av menstruasjonssyklusen, stabilisering av vekt, stabilisering av humør og en kvalitativ forbedring av velværet. Resultater av postoperativ undersøkelse: DHEA-S = 161,3 mcg/dl, testosteron = 1,27 nmol/l.

[ 4 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose bør stilles ved medfødt dysfunksjon i binyrebarken, Stein-Leventhal syndrom, viriliserende eggstokksvulst hos kvinner, hos menn og gutter med testikulærsvulst, samt ved andre typer for tidlig pubertet. Gitt at halvparten, ifølge våre data, og ifølge noen observasjoner enda mer, av androsteron er ondartet, er spørsmålet om tidlig diagnostikk av stor betydning. Ved vellykket fjerning av svulsten, gjennomgår sykdomssymptomene en ganske rask regresjon.

Behandling androsteromer

Den eneste behandlingen for androsterom er kirurgi - fjerning av binyrene som er berørt av svulsten.

Prognose

Med tidlig diagnose og rettidig kirurgisk behandling har godartet androsterom en gunstig prognose. Ved ondartet androsterom og tilstedeværelse av metastaser er prognosen ugunstig.