Optisk atrofi

Klinisk er synsnerveatrofi en kombinasjon av symptomer: synshemming (nedsatt synsskarphet og utvikling av synsfeltsdefekter) og blekhet i synsnervehodet.

Synsnerveatrofi er preget av en reduksjon i diameteren til synsnerven på grunn av en reduksjon i antall aksoner.

[ 1 ], [ 2 ]

Årsaker til atrofi av synsnerven

Inflammatoriske prosesser, degenerative prosesser, kompresjon, ødem, traumer, sykdommer i sentralnervesystemet, kranio-cerebralt traume, generelle sykdommer (hypertensjon, aterosklerose), rus, øyeepletsykdommer, arvelige atrofier og resulterende kraniale deformasjoner. I 20 % av tilfellene forblir etiologien ukjent.

Blant sykdommer i sentralnervesystemet kan årsakene til synsnerveatrofi være:

1. svulster i den bakre skallegropen, hypofysen, som fører til økt intrakranielt trykk, brystvortetetthet og atrofi;
2. direkte kompresjon av chiasmen;
3. inflammatoriske sykdommer i sentralnervesystemet (araknoiditt, hjerneabscess, multippel sklerose, hjernehinnebetennelse);
4. traumer i sentralnervesystemet, som fører til skade på synsnerven i orbita, kanal, kranialhule i sen periode, som følge av basal araknoiditt, som fører til synkende atrofi.

Vanlige årsaker til atrofi av synsnerven:

1. hypertensjon som fører til forstyrrelser i hemodynamikken til synsnervens kar i form av akutte og kroniske sirkulasjonsforstyrrelser og atrofi av synsnerven;
2. rus (tobakk- og alkoholforgiftning med metylalkohol, klorofos);
3. akutt blodtap (blødning).

Sykdommer i øyeeplet som fører til atrofi: skade på netthinnegangliecellene (ascenderende atrofi), akutt obstruksjon av den sentrale arterien, degenerative sykdommer i arterien (retinal pigmentdystrofi), inflammatoriske sykdommer i årehinnen og netthinnen, glaukom, uveitt, nærsynthet.

Deformiteter i skallen (tårnskalle, Pagets sykdom, der tidlig ossifikasjon av suturene oppstår) fører til økt intrakranielt trykk, opphopning av synsnervepapillen og atrofi.

Med atrofi av synsnerven er det en nedbrytning av nervefibre, membraner, aksiale sylindere og deres erstatning med bindevev, tomme kapillærer.

[ 3 ], [ 4 ]

Symptomer på atrofi av synsnerven

1. redusert visuell funksjon;
2. endringer i utseendet til synsnervehodet;
3. sentralsynet lider når den makulokapillære bunten er skadet og et sentralt skotom dannes;
4. endringer i perifert syn (konsentrisk innsnevring, sektorformet innsnevring), med fokus i chiasmen - tap av perifert syn;
5. endring i fargeoppfatning (først lider oppfatningen av grønt, deretter rødt);
6. Tempotilpasning lider når perifere nervefibre er skadet.

Det observeres ingen dynamikk i visuelle funksjoner ved atrofi.

Ved delvis atrofi er synet betydelig redusert; ved fullstendig atrofi oppstår blindhet.

Ervervet optisk atrofi

Ervervet optisk atrofi utvikles som et resultat av skade på synsnervefibrene (synkende atrofi) eller netthinneceller (stigende atrofi).

Synkende atrofi er forårsaket av prosesser som skader synsnervefibrene på ulike nivåer (orbita, synskanal, kraniehule). Skadens art varierer: betennelse, traume, glaukom, toksisk skade, sirkulasjonsforstyrrelser i karene som forsyner synsnerven, metabolske forstyrrelser, kompresjon av synsfibrene på grunn av en volumetrisk formasjon i orbita eller kraniehule, degenerative prosesser, nærsynthet, etc.).

Hver etiologisk faktor forårsaker atrofi av synsnerven med spesifikke, typiske oftalmoskopiske trekk, som glaukom og sirkulasjonsforstyrrelser i karene som forsyner synsnerven. Imidlertid finnes det fellestrekk for atrofi av synsnerven av enhver art: blekhet i synsnerveskiven og synshemming.

Graden av redusert synsskarphet og arten av synsfeltsdefekter bestemmes av arten av prosessen som forårsaket atrofien. Synsskarphet kan variere fra 0,7 til praktisk talt blindhet.

I følge det oftalmoskopiske bildet skilles primær (enkel) atrofi, som kjennetegnes av blekhet i synsnerveskiven med klare grenser. Antallet små kar på skiven er redusert (Kestenbaums symptom). Netthinnearteriene er innsnevret, venene kan være av normal kaliber eller også litt innsnevret.

Avhengig av graden av skade på synsfibrene, og følgelig graden av reduksjon i synsfunksjoner og bleking av synsnerveskiven, skilles det mellom initial, eller delvis, og fullstendig atrofi av synsnerven.

Tiden det tar å utvikle bleking av synsnervehodet og dens alvorlighetsgrad avhenger ikke bare av sykdommens art som førte til atrofi av synsnerven, men også av avstanden mellom lesjonen og øyeeplet. For eksempel, ved inflammatorisk eller traumatisk skade på synsnerven, oppstår de første oftalmoskopiske tegnene på atrofi av synsnerven flere dager til flere uker etter sykdomsdebut eller skadeøyeblikket. Samtidig, når en volumetrisk formasjon påvirker synsfibrene i kraniehulen, manifesteres kun synsforstyrrelser klinisk i utgangspunktet, og endringer i fundus i form av atrofi av synsnerven utvikles mange uker eller til og med måneder senere.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Medfødt optisk atrofi

Medfødt, genetisk bestemt synsnerveatrofi er delt inn i autosomal dominant, ledsaget av en asymmetrisk reduksjon i synsskarphet fra 0,8 til 0,1, og autosomal recessiv, karakterisert ved en reduksjon i synsskarphet ofte til det punktet at det praktisk talt er blindt allerede i tidlig barndom.

Dersom det oppdages oftalmoskopiske tegn på atrofi av synsnerven, må det utføres en grundig klinisk undersøkelse av pasienten, inkludert bestemmelse av synsskarphet og synsfeltgrenser for hvite, røde og grønne farger, og undersøkelse av intraokulært trykk.

Ved atrofiutvikling mot bakgrunn av ødem i synsnerveskiven, forblir uskarpheten i skivens grenser og mønster selv etter at ødemet forsvinner. Et slikt oftalmoskopisk bilde kalles sekundær (postødematøs) atrofi av synsnerven. Netthinnearteriene er innsnevret i kaliber, mens venene er utvidede og kronglete.

Når kliniske tegn på synsnerveatrofi oppdages, er det nødvendig å først fastslå årsaken til denne prosessen og graden av skade på optiske fibre. For dette formålet utføres ikke bare en klinisk undersøkelse, men også CT og/eller MR av hjernen og øyehulene.

I tillegg til etiologisk bestemt behandling brukes symptomatisk kompleks terapi, inkludert vasodilatorterapi, vitamin C og gruppe B, legemidler som forbedrer vevsmetabolismen, ulike typer stimulerende terapi, inkludert elektrisk, magnetisk og laserstimulering av synsnerven.

Arvelige atrofier finnes i seks former:

1. med en recessiv type arv (infantil) - fra fødsel til tre år er det en fullstendig reduksjon i synet;
2. med dominant type (ungdomsblindhet) - fra 2-3 til 6-7 år. Forløpet er mer godartet. Synet avtar til 0,1-0,2. Segmental blekhet i synsnerven observeres på fundus, det kan være nystagmus, nevrologiske symptomer;
3. optisk-oto-diabetisk syndrom - fra 2 til 20 år. Atrofi er kombinert med pigmentær retinal dystrofi, grå stær, diabetes mellitus og diabetes insipidus, døvhet og urinveisskader;
4. Behrs syndrom - komplisert atrofi. Bilateral enkel atrofi allerede i det første leveåret, vekstraten synker til 0,1-0,05, nystagmus, strabismus, nevrologiske symptomer, skade på bekkenorganene, pyramidekanalen lider, psykisk utviklingshemming slutter seg til;
5. kjønnsrelatert (oftere observert hos gutter, utvikler seg i tidlig barndom og øker sakte);
6. Leicesters sykdom (Lesters arvelige atrofi) - forekommer i 90 % av tilfellene mellom 13 og 30 år.

Symptomer. Akutt debut, plutselig synstap innen få timer, sjeldnere - noen dager. Retrobulbær nevritt-lignende lesjon. Synsskiven er i utgangspunktet uendret, deretter oppstår uskarphet i grensene og endringer i små kar - mikroangiopati. Etter 3-4 uker blir synsskiven blekere på tinningssiden. Synet forbedres hos 16 % av pasientene. Ofte varer nedsatt syn livet ut. Pasientene er alltid irritable, nervøse, de plages av hodepine og tretthet. Årsaken er optokiasmatisk araknoiditt.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Synsnerveatrofi ved noen sykdommer

1. Atrofi av synsnerven er et av hovedtegnene på glaukom. Glaukomatøs atrofi manifesterer seg ved en blek skive og dannelse av en fordypning – utgraving, som først opptar den sentrale og tinningdelen, og deretter dekker hele skiven. I motsetning til de ovennevnte sykdommene som fører til skiveatrofi, er skiven grå ved glaukomatøs atrofi, noe som er assosiert med karakteristikkene ved skade på glialevevet.
2. Syfilitisk atrofi.

Symptomer. Synsskiven er blek og grå, karene er av normal kaliber og kraftig innsnevret. Perifert syn innsnevres konsentrisk, det er ingen skotomer, fargeoppfatningen svekkes tidlig. Det kan være progressiv blindhet, som oppstår raskt, innen et år.

Det går i bølger: rask synsreduksjon, deretter forbedring i remisjonsperioden og gjentatt forverring i eksaserbasjonsperioden. Miose, divergent strabismus, endringer i pupiller, manglende reaksjon på lys samtidig som konvergens og akkommodasjon opprettholdes, utvikles. Prognosen er dårlig, blindhet oppstår innen de første tre årene.

1. Kjennetegn på atrofi av synsnerven på grunn av kompresjon (svulst, abscess, cyste, aneurisme, sklerotiske kar), som kan være i orbita, fremre og bakre skallegrop. Perifert syn lider avhengig av prosessens lokalisering.
2. Foster-Kennedy syndrom er en aterosklerotisk atrofi. Kompresjon kan forårsake sklerose av halspulsåren og sklerose av arteria oftalmica; iskemisk nekrose oppstår fra mykning ved arteriell sklerose. Objektivt sett er ekskavning forårsaket av tilbaketrekning av cribriformplaten; benign diffus atrofi (ved sklerose av små kar i pia mater) øker sakte, ledsaget av aterosklerotiske forandringer i netthinnekarene.

Synsnerveatrofi ved hypertensjon er et resultat av nevrotinopati og sykdommer i synsnerven, chiasmen og synskanalen.

Atrofi av synsnerven på grunn av blodtap (mageblødning, blødning fra livmoren). Etter 3–10 dager utvikles et bilde av nevritt. Synsnerven er blek, arteriene er kraftig innsnevret, perifert syn er preget av konsentrisk innsnevring og tap av den nedre halvdelen av synsfeltet. Årsaker – redusert blodtrykk, anemi, endringer i synsnerven.

Atrofi av synsnerven ved ruspåvirkning (kininforgiftning). Generelle symptomer på forgiftning er karakteristiske: kvalme, oppkast, hørselstap. Fundus viser atrofi. Ved forgiftning med hannbregne reduseres synet, det perifere synet innsnevres, og endringene skjer raskt og er vedvarende.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnose av synsnerveatrofi

Diagnosen stilles basert på det oftalmoskopiske bildet. Under undersøkelsen blir synsnerveskiven blek; hvis den makulokapillære bunten er skadet, blir de temporale delene av synsnerveskiven bleke (retrobulbær nevritt). Blekheten på skiven skyldes en reduksjon i antall små kar, proliferasjon av glia og gjennomskinnelighet av den kribriforme platen. Skivens grenser er tydelige, kaliberen og antallet kar reduseres (normalt 10–12, med atrofi 2–3).

Det skilles mellom ervervet og medfødt atrofi av synsnerven.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandling av synsnerveatrofi

For sykdommer i sentralnervesystemet er behandling av en nevrolog nødvendig. For andre sykdommer foreskrives følgende:

1. stimulerende stoffer;
2. vasodilatorer (papaverin, no-shpa, compalamin);
3. vevsterapi (B-vitaminer, intravenøs nikotinsyre);
4. antisklerotiske legemidler;
5. antikoagulantia (heparin, ATP subkutant);
6. ultralyd;
7. akupunktur;
8. enzymer (trypsin, chymotrypsin);
9. pyrogepal (intramuskulær);
10. vagosympatiske blokader i henhold til Vishnevsky (0,5 % novokainløsning i området rundt halspulsåren), noe som fører til vasodilatasjon og blokkering av sympatisk innervasjon.