Bronkopulmonal dysplasi

Bronkopulmonal dysplasi er en kronisk lungeskade hos premature babyer forårsaket av oksygen og langvarig mekanisk ventilasjon.

Bronkopulmonal dysplasi vurderes dersom spedbarnet fortsatt trenger supplerende oksygen hos premature spedbarn ved 36 ukers svangerskap som ikke har andre tilstander som krever oksygen (lungebetennelse, medfødt hjertesykdom). Bronkopulmonal dysplasi er forårsaket av høye konsentrasjoner av innåndet oksygen, vanligvis hos pasienter på langvarig mekanisk ventilasjon. Forekomsten øker med graden av prematuritet; ytterligere risikofaktorer inkluderer pulmonal interstitial emfysem, høyt toppinspirasjonstrykk, økt luftveismotstand og høyt lungearterietrykk, samt mannlig kjønn. Bronkopulmonal dysplasi mistenkes vanligvis når spedbarnet ikke kan avvennes fra oksygenbehandling, mekanisk ventilasjon eller begge deler. Pasienter utvikler økende hypoksemi, hyperkapni og økende oksygenbehov. Røntgen av thorax viser initialt diffuse uklarheter på grunn av eksudatopphopning; utseendet blir deretter multicystisk eller svamplignende, med emfysem, arrdannelse og atelektase som utvikler seg i de berørte områdene. Avskalling av alveolarepitelet kan observeres, og makrofager, nøytrofiler og inflammatoriske mediatorer kan påvises i trakealaspiratet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Behandling av bronkopulmonal dysplasi

Behandling av bronkopulmonal dysplasi er støttende og inkluderer ernæringsstøtte, væskerestriksjon, diuretika og muligens inhalerte bronkodilatatorer. Luftveisinfeksjoner bør identifiseres tidlig og behandles aggressivt. Barnet bør avvennes fra mekanisk ventilasjon og oksygenstøtte så tidlig som mulig.

Mer enn 120 kcal/(kg per dag) bør tilføres gjennom mat; kaloribehovet økes, siden arbeidet som brukes på pusting økes, og lungene trenger også energi for restitusjon og utvikling.

Fordi lungetetthet og ødem kan utvikles, er det daglige væskeinntaket ofte begrenset til omtrent 120 ml/(kg/dag). Diuretika brukes noen ganger: klortiazid 10–20 mg/kg oralt to ganger daglig pluss spironolakton 1–3 mg/kg én gang daglig eller fordelt på 2 doser. Furosemid (1–2 mg/kg intravenøst eller intramuskulært eller 1–4 mg/kg oralt hver 12.–24. time for nyfødte og hver 8. time for eldre barn) kan brukes i en kort periode, men langvarig bruk forårsaker hyperkalsiuri og som et resultat osteoporose, brudd og nyrestein. Væske- og elektrolyttbalansen bør overvåkes under diuretikabehandling.

Ved alvorlige former for bronkopulmonal dysplasi kan det være nødvendig med uker eller måneder med ytterligere mekanisk ventilasjon og/eller oksygentilskudd. Trykket og andelen av inspirert oksygen (FiO2) bør reduseres så raskt som barnet kan tolerere, men barnet bør ikke få lov til å bli hypoksemisk. Arteriell oksygenering bør overvåkes kontinuerlig med et pulsoksymeter og opprettholdes på 88 % metning eller mer. Respiratorisk acidose kan utvikles under avvenning fra mekanisk ventilasjon. Dette kan imidlertid behandles uten å gå tilbake til forrige mekaniske ventilasjonsregime hvis pH-verdien holder seg over 7,25 og barnet ikke har alvorlig pustevansker.

Passiv immunprofylakse med palivizumab, et monoklonalt antistoff mot respiratorisk syncytialvirus (RSV), reduserer RSV-relaterte sykehusinnleggelser og opphold på intensivavdeling, men er dyrt og er forbeholdt barn med høy risiko. I løpet av RSV-sesongen (november til april) får barn 15 mg/kg av det antivirale legemidlet hver 30. dag inntil 6 måneder etter behandling for akutt sykdom. Barn over 6 måneder bør også vaksineres mot influensa.

Hvordan forebygges bronkopulmonal dysplasi?

Bronkopulmonal dysplasi forebygges ved å redusere mekaniske ventilasjonsparametre så raskt som mulig til det laveste tolererbare nivået og deretter ved å eliminere mekanisk ventilasjon fullstendig. Tidlig bruk av aminofyllin som respirasjonsstimulerende middel kan hjelpe premature spedbarn med å avvenne seg fra intermitterende mekanisk ventilasjon. Prenatal administrering av glukokortikoider, profylaktisk overflateaktivt middel hos spedbarn med ekstremt lav fødselsvekt, tidlig korrigering av åpen ductus arteriosus og unngåelse av store væskemengder reduserer også forekomsten og alvorlighetsgraden av bronkopulmonal dysplasi. Hvis spedbarnet ikke kan avvennes fra mekanisk ventilasjon innen forventet tid, bør mulige underliggende årsaker som åpen ductus arteriosus og nosokomial lungebetennelse utelukkes.

Hva er prognosen for bronkopulmonal dysplasi?

Prognosen varierer avhengig av alvorlighetsgraden. Spedbarn som fortsatt er respiratoravhengige ved 36 ukers svangerskap har en dødelighet på 20–30 % i løpet av det første leveåret. Spedbarn med bronkopulmonal dysplasi har 3–4 ganger høyere forekomst av veksthemming og nevroutviklingsforsinkelse. Barn har i flere år økt risiko for nedre luftveisinfeksjoner (spesielt virus), og de kan raskt utvikle respiratorisk dekompensasjon hvis en infeksjonsprosess oppstår i lungevevet. Indikasjoner for sykehusinnleggelse bør være bredere hvis tegn på luftveisinfeksjon eller respirasjonssvikt oppstår.