Deformerende nesepolypose

Deformerende nesepolypose er en spesiell form for nesepolypose, som hovedsakelig forekommer hos unge mennesker, også kalt Vaquez syndrom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsak til deformerende nesepolypose

Årsaken til utviklingen er ikke fullt ut forstått. På forskjellige tidspunkter ble det antatt at grunnlaget for denne sykdommen var en genetisk faktor, tuberkulose, syfilis, men ingen bekreftelse på dette ble funnet. I forbindelse med utviklingen av allergilæren dominerer teorien om infeksiøs-allergisk opprinnelse av deformerende nesepolypper for tiden, støttet av konseptet om genetisk predisposisjon for denne sykdommen. Observasjoner av V. Racoveanu (1964) viste at hvis nesepolypper oppdages hos et barn eller en tenåring, der deres deformerende effekt på rhinoorbitalregionen begynner å manifestere seg, og hvis disse individene gjennomgår radikal enkelt- eller flerdobbelt fjerning av polypper, stopper eller observeres ikke prosessen med deformasjon av nesen. Deformasjon av nesen observeres ikke i tilfeller der nesepolypper oppstår etter 20 år. Tvert imot, hos barn som lider av nesepolypper og ikke har gjennomgått passende kirurgisk inngrep i tide, utvikler nesedeformasjonen seg, til tross for eventuelle ikke-kirurgiske behandlingsmetoder. Disse og andre observasjoner tillot V. Racoveanu (1964) å uttrykke sine antagelser om arten og årsakene til deformerende nesepolyposer: hos barn og ungdom er det ikke forskjellig fra nesepolyposer hos voksne; den eneste forskjellen er at ved deformerende nesepolyposer oppstår polypper i barndommen; deformerende nesepolyposer oppstår som et resultat av mekanisk trykk på bøyelige, skjøre formasjoner i nesehulen hos barn og ungdom; forekomsten av deformerende nesepolyposer forenkles også av nevrovegetative og metabolske forstyrrelser observert hos disse barna, som forsinker prosessen med ossifikasjon av ansiktsskjelettet og dermed forlenger effektiviteten av den komprimerende effekten av de voksende polyppemassene på nesevev.

Patologisk anatomi og patogenese

Ved deformerende nesepolypper begynner intensiv polyppdannelse i tidlig barndom og når sitt kulminasjonspunkt veldig tidlig, når vevet i nese og ansikt ennå ikke er konsolidert. Polypper fyller alle mellomrommene som ligger på veien, og skyver delvis fra hverandre vevet i neseryggen, frontale prosesser i overkjeven, de indre formasjonene i nesehulen, og fyller nesten alle bihulene, og først og fremst etmoideumlabyrinten, og når sphenoidbihulen. På veien forårsaker polypper, som legger press på ungt utviklende vev, hypotrofi, underutvikling og resorpsjon av dem. Alle de resulterende endringene får formen av polypper, malign pansinusitt, hvis ytre tegn manifesterer seg ved en økning i nesepyramiden på nivå med beinbunnen. Fravær av nesepust tvinger barn til å konstant være med åpen munn, noe som fører til forstyrrelser i utviklingen av kjeveapparatet (mikrogeni, øvre prognati, malokklusjon).

Symptomer på deformerende nesepolypose

Pasienter klager vanligvis over fullstendig mangel på nesepust, trykk i neseområdet og periodisk hodepine. Tilstedeværelsen av massive, utvidbare polypper i nesehulen og bihulene fører til venøs tetthet og forstyrrelse av lymfestrømmen, ikke bare i rhinosinus-systemet, men også i intrakranielle formasjoner, først og fremst i hjernens venøse system, som igjen kan føre til ekstern og intern hydrocephalus med alle de påfølgende konsekvensene. Ved deformert nesepolypose, som følge av kompresjon, oppstår atrofi av luktreseptorene, derfor er anosmi ikke bare mekanisk, men også nevroatrofisk og irreversibel.

Utviklingen av deformerende nesepolypper i barndommen på grunn av intrakranielle sirkulasjonsforstyrrelser og hydrocephalus fører til mentale og fysiske utviklingsforsinkelser hos barn. Et karakteristisk trekk ved den lokale prosessen er dens progresjon, uttrykt i rikelig vekst av polypformasjoner og konstant tilbakefall av prosessen, til tross for at de fjernes grundig. Prosessen med polyppdannelse kan vare i årevis, tiår og til og med livet ut, men den kompliseres aldri av malignitet hos polypper, til tross for at de fjernes gjentatte ganger. Ved et langt forløp av deformerende nesepolypper kan den deformerende effekten av polypper nå ekstreme manifestasjoner i voksen alder. Komplikasjoner av deformerende nesepolypper er de samme som ved vanlig nesepolypper: infeksiøs-allergisk mono-, hemi- eller pansinusitt, salpingootitt, katarral eller purulent mellomørebetennelse, etc. En viktig plass blant de fjerne komplikasjonene av deformerende nesepolypper inntas av sekundære patologiske prosesser i nedre luftveier. For det første blant disse komplikasjonene er luftveisforstyrrelser forårsaket av en astmatisk tilstand, hvis konsekvens kan være kronisk bronkitt, lungebetennelse og deres komplikasjoner. Komplikasjoner fra mage-tarmkanalen observeres også (aerofagi, tarmdistensjon, dyspeptiske lidelser som følge av kronisk pyofagi, kolecystitt, pankreatitt, kronisk kolitt).

Diagnose av deformerende nesepolypose

Diagnose av deformerende nesepolypose med et typisk klinisk bilde forårsaker ikke vanskeligheter (historie, utseende, data fra fremre og bakre rhinoskopi, røntgenundersøkelser, CT eller MR). Deformerende nesepolypose bør differensieres fra banal infeksiøs-allergisk nesepolypose, polypøs rhinosinusitt. Banale prosesser er oftest preget av ensidige lesjoner, fravær av tegn på deformasjon av skjelettet til den ytre nesen, og en tilsvarende historie. Deformerende nesepolypose bør også differensieres fra juvenilt angiofibrom i skallbasen, som er preget av forekomst kun hos hanner, kjøttaktig rød farge, tett konsistens, økt spontan blødning og blødning ved berøring med en sonde.

Differensialdiagnostikk er spesielt vanskelig ved ondartede svulster i etmoidlabyrinten (sarkom, kreft) assosiert med nesepolypper. V.I. Voyachek beviste at dannelsen av polypper rundt svulsten er en konsekvens av nevrotrofiske lidelser som oppstår under påvirkning av svulsten. Imidlertid bør man også her være oppmerksom på økt blødning fra disse polyppene og på det faktum at selv ved gjentatt histologisk undersøkelse av polypøst vev, oppdages ikke alltid ondartede celler, og resultatet indikerer kun tilstedeværelsen av vanlige nesepolypper. Karakteristiske tegn på en ondartet svulst i nesen eller bihulene er tidlig forekomst av blodig-purulent utflod fra nesen med en ubehagelig råtten lukt, nevralgiske smerter i etmoidmaksillærregionen, samt karakteristiske data fra røntgenundersøkelse (CT, MR).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandling av deformerende nesepolypose

Behandling av deformerende nesepolypper består av to deler – grunnleggende (generell antiallergisk) og symptomatisk, som inkluderer medisinering (reseptbelagte beroligende midler, smertestillende midler og sovepiller) og kirurgi, som i prinsippet også er symptomatisk (palliativ). Sistnevnte forhindrer imidlertid, hvis den startes i tide, i de aller fleste tilfeller utviklingen av deformasjonsprosessen, som stopper spontant når pasienten er over 20 år på grunn av fullført utvikling og konsolidering av ansiktsskjelettets bein.

Forebygging av deformerende nesepolypose

Forebygging består av tidlig oppdagelse av nesepolypper hos barn, rettidig fjerning, grunnleggende antiallergisk behandling, sanering av infeksjonsfokus og først og fremst kronisk etmoiditt.