Fibroelastose

Begrepet "fibroelastose" i medisin refererer til endringer i bindevevet i kroppen, som dekker overflaten av indre organer og blodkar, på grunn av et brudd på veksten av elastiske fibre. Samtidig er det en fortykkelse av organveggene og deres strukturer, noe som nødvendigvis påvirker funksjonen til kroppens vitale systemer, spesielt kardiovaskulære og respiratoriske systemer. Dette medfører igjen en forverring av pasientens velvære, spesielt ved fysisk anstrengelse, noe som påvirker kvaliteten og forventet levealder.

Epidemiologi

Generelt kan sykdommer ledsaget av endringer i bindevevet, som et resultat av at det er en fortykkelse av membranene og partisjonene i de indre organene, deles inn i 2 grupper: fibroelastose i hjertet og fibroelastose i lungen. Hjertepatologi kan være både medfødt og ervervet, med en lungeform av sykdommen snakker vi om en ervervet sykdom.

Fibroelastose i lungene begynner å utvikle seg i middelalderen (nærmere 55-57 år), selv om i halvparten av tilfellene kilden til sykdommen må søkes i barndommen. En "lett" periode er karakteristisk, når symptomene på sykdommen er fraværende. Samtidig har ikke sykdommen seksuelle preferanser og kan i like stor grad ramme både kvinner og menn. Denne ganske sjeldne patologien er preget av endringer i vevet i pleura og parenkym (funksjonelle celler) i lungen, hovedsakelig i den øvre lungelappen. Siden etiologien og patogenesen til sykdommen forblir uforklarlig, blir sykdommen referert til som idiopatiske patologier. I følge medisinsk terminologi kalles det "pleuroparenchymal fibroelastosis". [1]

Fibroelastose i hjertet er et generalisert navn for patologien til hjertemembranene, preget av deres fortykkelse og redusert funksjonalitet. For medfødte former for patologi er en diffus (vanlig) fortykkelse av hjertets indre slimhinne karakteristisk. Dette er et tynt bindevev som omgir hjertehulen (dets avdelinger) og danner klaffene.

Hos voksne pasienter diagnostiseres vanligvis en fokal form av sykdommen, når den indre overflaten av hjertet ser ut til å være dekket med flekker av sterkere og tykkere vev (det kan omfatte ikke bare overgrodde fibre, men også trombotiske masser).

I halvparten av tilfellene av fibroelastose i hjertet blir ikke bare organveggen tykkere, men også klaffene (bicuspid mitral mellom atrium og ventrikkel med samme navn, trikuspidal aorta mellom venstre ventrikkel og aorta, lunge mellom atrium og ventrikkel med samme navn høyre ventrikkel og lungearterie). Dette kan igjen forstyrre funksjonen til ventilene og forårsake innsnevring av arteriell åpning, som allerede er liten sammenlignet med andre hulrom i hjertet.

Endokardiell fibroelastose i medisinsk terminologi kalles endokardiell fibroelastose (prenatal fibroelastose, endokardsklerose, føtal endokarditt, etc.). Men ganske ofte kan også det midtre muskulære laget av hjertemembranen være involvert i prosessen. [2]

Anomalier i strukturen til myokard (det muskulære laget av hjertet, bestående av kardiomyocytter), genmutasjoner og alvorlige infeksjonsprosesser kan forårsake en vanlig form for fibroelastose, når ikke bare endokardiet, men også myokard er inkludert i prosessen. Vanligvis forekommer dysplastiske prosesser i endokardiet, forårsaket av forskjellige årsaker, ved grensen til dens kontakt med muskelmembranen, noe som bryter kontraktiliteten til dette laget. I noen tilfeller er det til og med en innvekst av det indre laget i myokardiet, erstatning av kardiomyocytter med fibroblaster og fibre, noe som påvirker ledningen av nerveimpulser og hjertets rytmiske arbeid.

Kompresjon av det fortykkede myokardiet av blodårer i tykkelsen av hjertemembranen forstyrrer ernæringen til myokardiet (myokardiskemi), som igjen kan føre til nekrose av vevet i hjertemuskelen.

Fibroelastose i endokardiet med skade på hjertets myokard kalles subendokardiell eller endomyokardiell fibroelastose.

I følge statistikk, i de fleste tilfeller av denne sjeldne sykdommen (bare 0,007% av det totale antallet nyfødte), diagnostiseres fibroelastose i venstre hjertekammer, selv om prosessen i noen tilfeller også strekker seg til høyre ventrikkel og atria, inkludert ventilene som skiller dem.

Fibroelastose i hjertet er ofte ledsaget av skade på store koronarkar, også dekket med bindevev. I voksen alder oppstår det ofte på bakgrunn av progressiv vaskulær aterosklerose.

Sykdommen er mer vanlig i tropiske afrikanske land blant befolkninger med lav levestandard, noe som tilrettelegges av dårlig ernæring, hyppige infeksjoner, visse matvarer og planter som spises.

Fortykkelse av endokardiet er også notert i den siste fasen av Loefflers fibroplastiske endokarditt, som hovedsakelig rammer middelaldrende menn. Patogenesen til denne sykdommen er også assosiert med smittsomme midler som forårsaker utvikling av alvorlig eosinofili, som er mer karakteristisk for interne parasittiske infeksjoner. I dette tilfellet begynner kroppens vev (først og fremst hjertemuskelen og hjernen) å oppleve mangel på oksygen (hypoksi). Til tross for likheten mellom symptomer på hjertefibroelastose og Leffters fibrøse endokarditt, anser leger dem for å være helt forskjellige sykdommer.

Fører til fibroelastose

Fibroelastose betyr endringer i bindevevet i vitale organer: hjertet og lungene, som er ledsaget av en funksjonsfeil i organene og påvirker utseendet og tilstanden til pasienten. Sykdommen har vært kjent for leger i flere tiår. Fibroelastose av den indre slimhinnen i hjertet (endokard) ble beskrevet på begynnelsen av 1700-tallet; lignende endringer i lungene begynte å bli diskutert 2 og et halvt århundre senere. Legene har imidlertid ikke oppnådd en endelig enighet om årsakene til den patologiske veksten av bindevevet.

Så det er fortsatt uklart hva som forårsaker et brudd på veksten og utviklingen av bindefibre. Men forskere identifiserer visse risikofaktorer for slike endringer, og vurderer dem som mulige (men ikke endelige) årsaker til sykdommen.

Så i patogenesen av pulmonal fibroelastose, som regnes som en sykdom hos modne mennesker, er en spesiell rolle tildelt tilbakevendende smittsomme lesjoner av organet, som finnes hos halvparten av pasientene. Infeksjoner provoserer betennelse i vevet i lungene og pleura, og langvarig betennelse disponerer for deres fibrøse transformasjon.

Hos noen pasienter ble det funnet tilfeller av fibroelastose i familien, noe som tyder på en arvelig disposisjon. Uspesifikke autoantistoffer ble funnet i kroppen deres, som provoserer langsiktige inflammatoriske prosesser med usikker etiologi.

Det antas at fibrotiske endringer i lungevev kan være forårsaket av gastroøsofageal reflukssykdom. Selv om dette forholdet sannsynligvis er indirekte. Det antas også at risikoen for fibroelastose er høyere hos de som lider av hjerte- og karsykdommer eller lungetrombose.

Fibroelastose i lungene i ung og ung alder kan minne deg om deg selv under graviditet. Vanligvis lurer sykdommen i omtrent 10 år eller mer, men den kan manifestere seg tidligere, kanskje på grunn av økt belastning på kroppen til den vordende moren og hormonelle endringer, men det er fortsatt ingen eksakt forklaring. Imidlertid ble et lignende bilde av utviklingen av sykdommen observert hos 30 % av de undersøkte pasientene i reproduktiv alder.

Graviditet i seg selv kan ikke forårsake sykdommen, men det kan fremskynde utviklingen av hendelser, noe som er veldig trist, fordi dødeligheten av sykdommen er svært høy, og forventet levealder med fibroelastose er kort.

Fibroelastose i hjertet kan i de fleste tilfeller tilskrives barnesykdommer. Medfødt patologi oppdages selv i den prenatale perioden hos et 4-7 måneder gammelt foster, men diagnosen kan bekreftes først etter fødselen av barnet. I patogenesen av denne formen av sykdommen vurderes flere mulige negative faktorer: smittsomme og inflammatoriske sykdommer hos moren overført til fosteret, anomalier i utviklingen av hjertemembranene, nedsatt blodtilførsel til hjertevevet, genetiske mutasjoner, oksygenmangel.

Det antas at blant infeksjoner er det største patogenetiske bidraget til utviklingen av fibroelastose i hjertet laget av virus, fordi de er innebygd i kroppens celler, ødelegger dem og endrer egenskapene til vev. Det umodne immunsystemet til fosteret kan ikke gi ham beskyttelse mot disse patogenene, i motsetning til immuniteten til den vordende mor. Sistnevnte opplever kanskje ikke konsekvensene av en virusinfeksjon, mens en overført intrauterin infeksjon hos fosteret kan provosere utseendet til ulike anomalier.

Noen forskere mener at en infeksjon som påvirker fosteret opp til 7 måneders alder spiller en avgjørende rolle i patogenesen av den smittsomme formen for fibroelastose. I fremtiden kan det bare forårsake inflammatoriske sykdommer i hjertet (myokarditt, endokarditt).

Anomalier i utviklingen av hjertets membraner og ventiler kan utløses av både den inflammatoriske prosessen og utilstrekkelige autoimmune reaksjoner, som et resultat av at cellene i immunsystemet begynner å infisere kroppens egne celler.

Genmutasjoner forårsaker unormal utvikling av bindevev, fordi gener inneholder informasjon om strukturen og oppførselen til proteinstrukturer (spesielt kollagen- og elastinproteiner).

Hypoksi og iskemi i hjertevevet kan være et resultat av unormal utvikling av hjertet. I dette tilfellet snakker de om sekundær fibloelastose, provosert av medfødte hjertefeil (CHD). Disse inkluderer slike anomalier som forårsaker obstruksjonsfenomener (nedsatt åpenhet av hjertet og dets kar):

• stenose eller innsnevring av aorta nær klaffen,
• koarktasjon eller segmentell innsnevring av aorta ved krysset mellom buen og den nedadgående delen,
• atresi eller fravær av en naturlig åpning i aorta,
• underutvikling av hjertevev (oftest venstre ventrikkel, sjeldnere høyre og atria), noe som påvirker hjertets pumpefunksjon.

Det antas at toksisose under graviditet også kan fungere som en disponerende faktor for fibroelastose hos fosteret.

I den postnatale perioden kan utviklingen av fibroelastose i hjertet lettes av smittsomme og inflammatoriske sykdommer i organets membraner, hemodynamiske forstyrrelser som følge av skader, vaskulær tromboembolisme, blødninger i myokardiet, metabolske forstyrrelser (økt fibrindannelse, protein- og jernmetabolismeforstyrrelser: amyloidose, hemokromatose). Disse samme årsakene forårsaker utviklingen av sykdommen hos voksne.

Patogenesen

Bindevev er et spesielt vev i menneskekroppen, som er en del av nesten alle organer, men som ikke tar en aktiv del i utførelsen av deres funksjoner. Bindevev tilskrives en støttende og beskyttende funksjon. Ved å komponere et slags skjelett (skjelett, stroma) og begrense organets funksjonelle celler, gir det sin endelige form og størrelse. Ved å ha tilstrekkelig styrke, beskytter bindevevet også kroppens celler mot ødeleggelse og skade, forhindrer penetrasjon av patogener, absorberer foreldede strukturer ved hjelp av spesielle makrofagceller: døde vevsceller, fremmede proteiner, avfallsblodkomponenter, etc.

Dette vevet kan kalles hjelpestoff, fordi det ikke inneholder cellulære elementer som sikrer funksjonaliteten til et bestemt organ. Imidlertid er dens rolle i kroppens liv ganske stor. Å være en del av membranene til blodkar, sikrer bindevev sikkerheten og funksjonaliteten til disse strukturene, på grunn av hvilken ernæring og respirasjon (trofisme) av de omkringliggende vevene i det indre miljøet i kroppen utføres.

Det finnes flere typer bindevev. Membranen som dekker de indre organene kalles løst bindevev. Det er en halvflytende fargeløs substans som inneholder bølgete kollagenfibre og rette elastinfibre, mellom hvilke ulike typer celler er tilfeldig spredt. Noen av disse cellene (fibroblaster) er ansvarlige for dannelsen av fibrøse strukturer, andre (endoteliocytter og mastceller) danner en gjennomskinnelig bindevevsmatrise og produserer spesielle stoffer (heparin, histamin), andre (makrofager) gir fagocytose, etc.

Den andre typen fibrøst vev er et tett bindevev som ikke inneholder et stort antall individuelle celler, som igjen er delt inn i hvitt og gult. Det hvite vevet består av tettpakkede kollagenfibre (ligamenter, sener, periosteum), og det gule vevet består av tilfeldig sammenvevde elastinfibre ispedd fibroblaster (del av leddbåndene, membraner i blodårer, lunger).

Bindevev inkluderer også: blod-, fett-, bein- og bruskvev, men de er ikke av interesse for oss ennå, fordi når vi snakker om fibroelastose, innebærer de endringer i fibrøse strukturer. Og elastiske og elastiske fibre inneholder bare løst og tett bindevev.

Syntesen av fibroblaster og dannelsen av bindevevsfibre fra dem reguleres på hjernenivå. Dette sikrer stabiliteten til dens egenskaper (styrke, elastisitet, tykkelse). Hvis, på grunn av noen patologiske årsaker, syntesen og utviklingen av hjelpevevet blir forstyrret (antallet fibroblaster øker, deres "adferd" endres), vokser sterke kollagenfibre eller endrer veksten av elastiske (de forblir korte, vrider seg ), som fører til en endring i egenskapene til organmembranen og enkelte indre strukturer dekket med bindevev. De blir tykkere enn nødvendig, blir tettere, sterkere og uelastiske, og ligner fibrøst vev i sammensetningen av leddbånd og sener, noe som krever stor innsats for å strekke seg.

Slikt vev strekker seg dårlig, og begrenser organets bevegelser (automatiske rytmiske bevegelser av hjertet og blodårene, endringer i størrelsen på lungene under inn- og utånding), derav forstyrrelsen av blodtilførselen og respirasjonsorganene, noe som resulterer i oksygenmangel.

Faktum er at blodtilførselen til kroppen utføres takket være hjertet, som fungerer som en pumpe, og to sirkuler med blodsirkulasjon. Lungesirkulasjonen er ansvarlig for blodtilførselen og gassutvekslingen i lungene, hvorfra oksygen leveres til hjertet med blodstrømmen, og derfra til den systemiske sirkulasjonen og fordeles i hele kroppen, og gir åndedrett av organer og vev.

Det elastiske skallet, som begrenser sammentrekningen av hjertemuskelen, reduserer funksjonaliteten til hjertet, som ikke pumper blod like aktivt, og med det oksygen. Med fibroelastose i lungene forstyrres deres ventilasjon (oksygenering), det er klart at en mindre mengde oksygen begynner å komme inn i blodet, som selv med normal hjertefunksjon vil bidra til oksygenmangel (hypoksi) av vev og organer. [3]

Symptomer fibroelastose

Fibroelastose i hjertet og lungene er to typer sykdom karakterisert ved et brudd på syntesen av fibre i bindevevet. De har forskjellige lokaliseringer, men begge er potensielt livstruende fordi de er assosiert med progressiv eller alvorlig hjerte- og respirasjonssvikt.

Fibroelastose i lungene er en sjelden type interstitiell sykdom i dette viktige organet i luftveiene. Disse inkluderer kroniske patologier i lungeparenkymet med skade på alveolarveggene (betennelse, brudd på deres struktur og struktur), den indre slimhinnen i lungekapillærene, etc. Fibroelastose betraktes ofte som en spesiell sjelden form for progressiv lungebetennelse med en tendens til fibrotiske endringer i vevet i lungene og pleura.

Det er nesten umulig å identifisere sykdommen helt i begynnelsen, fordi den i omtrent 10 år kanskje ikke minner om seg selv på noen måte. Denne perioden kalles lysperioden. Utbruddet av patologiske endringer som ennå ikke påvirker volumet av lungene og gassutveksling kan oppdages ved en tilfeldighet ved å utføre en detaljert undersøkelse av lungene i forbindelse med en annen sykdom i luftveiene eller skade.

Sykdommen er preget av en langsom progresjon av symptomer, så de første manifestasjonene av sykdommen kan bli betydelig forsinket i tid fra utbruddet. Symptomene forverres gradvis.

De første tegnene på sykdommen, som du bør være oppmerksom på, kan betraktes som hoste og økende kortpustethet. Slike symptomer er ofte et resultat av en luftveissykdom, så de kan være forbundet med en forkjølelse og dens konsekvenser i lang tid. Kortpustethet oppfattes ofte som en hjertelidelse eller aldersrelaterte endringer. Likevel diagnostiseres sykdommen hos personer som nærmer seg høy alder.

Feil kan gjøres både av pasientene selv og ved at legene undersøker dem, noe som fører til sen oppdagelse av en farlig sykdom. Det er verdt å ta hensyn til hosten, som er uproduktiv ved fibroelastose, men som ikke stimuleres av slimhinner og slimløsende midler, men stoppes av hostestillende midler. En langvarig hoste av denne art er et karakteristisk symptom på lungefibroelastose.

Kortpustethet er forårsaket av progressiv åndedrettssvikt på grunn av fortykning av alveolarveggene og pleura, en reduksjon i volumet og antall alveolære hulrom i lungen (organets parenkym er synlig på røntgen i form av honningkaker ). Symptomet forverres under påvirkning av fysisk anstrengelse, først betydelig, og deretter til og med liten. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, forverres den, noe som fører til funksjonshemming og død av pasienten. 

Progresjonen av fibroelastose er ledsaget av en forverring av den generelle tilstanden: hypoksi fører til svakhet og svimmelhet, kroppsvekten reduseres (anoreksi utvikler seg), neglefalangene endres som trommestikker, huden blir blek, har et smertefullt utseende.

Halvparten av pasientene utvikler uspesifikke symptomer i form av kortpustethet og brystsmerter, karakteristisk for pneumothorax (akkumulering av gasser i pleurahulen). Denne anomalien kan også oppstå som følge av skader, primære og sekundære lungesykdommer og feil behandling, så den kan ikke diagnostiseres.

For fibroelastose i hjertet, så vel som for patologien til veksten av bindevevet i lungene, er preget av: blekhet i huden, vekttap, svakhet, som ofte er paroksysmal i naturen, kortpustethet. Det kan også være vedvarende lavgradig feber uten tegn til forkjølelse eller infeksjon.

Mange pasienter har en endring i størrelsen på leveren. Det øker uten symptomer på funksjonssvikt. Det er også mulig utseendet på ødem i bena, ansiktet, hendene, sakralområdet.

En karakteristisk manifestasjon av sykdommen anses å være en økende sirkulasjonssvikt forbundet med et brudd på hjertet. Samtidig diagnostiseres takykardi (en økning i antall hjerteslag er ofte kombinert med arytmi), kortpustethet (inkludert i fravær av fysisk anstrengelse), vevscyanose (cyanotisk farge forårsaket av akkumulering av karboksyhemoglobin i blodet, dvs. Kombinasjonen av hemoglobin med karbondioksid på grunn av forstyrret blodstrøm, og følgelig gassutveksling).

I dette tilfellet kan symptomer vises både umiddelbart etter fødselen av et barn med denne patologien, og i noen tid. Hos eldre barn og voksne vises tegn på alvorlig hjertesvikt vanligvis på bakgrunn av en luftveisinfeksjon, som fungerer som en utløser. [4]

Fibroelastose hos barn

Hvis lungefibroelastose er en sykdom hos voksne, ofte med opprinnelse i barndommen, men ikke minner om seg selv i lang tid, så vises en slik patologi av endokardiet i hjertet ofte selv før fødselen av babyen og påvirker livet hans fra første stund. øyeblikk av fødsel. Denne sjeldne, men alvorlige patologien er årsaken til hjertesvikt som er vanskelig å korrigere hos spedbarn, hvorav mange dør innen 2 år. [5]

Endokardiell fibroelastose hos nyfødte er i de fleste tilfeller et resultat av patologiske prosesser som oppstår i babyens kropp selv i prenatal alder. Infeksjoner mottatt fra moren, genetiske mutasjoner, anomalier i utviklingen av det kardiovaskulære systemet, arvelige metabolske sykdommer - alt dette, ifølge forskere, kan føre til endringer i bindevevet i hjertemembranene. Spesielt hvis et 4-7 måneder gammelt foster påvirkes samtidig av to eller flere faktorer.

For eksempel en kombinasjon av anomalier i utviklingen av hjertet og koronarkarene (stenose, atresi, coarctation av aorta, patologisk utvikling av myokardceller, svakhet i endokardiet, etc.), som bidrar til vevsiskemi, kombinert med en inflammatorisk prosess på grunn av infeksjon, gir praktisk talt ikke barnet en sjanse til mer mindre liv. Hvis defekter i utviklingen av et organ på en eller annen måte raskt kan korrigeres, kan progressiv fibroelastose bare bremses, men ikke kureres.

Vanligvis oppdages fibroelastose i hjertet hos fosteret allerede under graviditeten under ultralyddiagnostikk i andre eller tredje trimester. Ultralyd og ekkokardiografi i en periode på 20 til 38 uker viste hyperekogenisitet, noe som indikerer fortykkelse og komprimering av endokardiet (ofte diffust, sjeldnere fokalt), en endring i hjertets størrelse og form (organet er forstørret og tar form av en ball eller kule, jevnes interne strukturer gradvis ut). [6]

I 30-35% av tilfellene ble fibroelastose oppdaget før 26 uker med graviditet, i 65-70% - i den påfølgende perioden. Hos mer enn 80 % av nyfødte er fibroelastose kombinert med obstruktiv hjertesykdom, d.v.s. Er sekundær, til tross for tidlig tidspunkt for deteksjon. Hos halvparten av de syke barna ble venstre ventrikkelhyperplasi funnet, noe som forklarer den høye forekomsten av fibroelastose av denne spesielle hjertestrukturen. Patologier i aorta og dens ventil, bestemt hos en tredjedel av barn med endokardiell overvekst, fører også til en økning (dilatasjon) av venstre ventrikkelkammer og forstyrrelse av funksjonaliteten.

Ved instrumentelt bekreftet hjertefibroelastose anbefaler legene å avbryte svangerskapet. Hos nesten alle fødte barn, hvis mødre nektet medisinsk abort, ble tegn på sykdommen bekreftet. Symptomer på hjertesvikt, karakteristisk for fibroelastose, vises innen et år (sjelden ved 2-3 års alder). Hos barn med en kombinert form av sykdommen oppdages tegn på hjertesvikt fra de første dagene av livet.

Medfødte former for primær og kombinert fibroelastose hos barn har oftest et raskt forløp med utvikling av alvorlig hjertesvikt. Sykdom er indikert av lav aktivitet, sløvhet hos barnet, nektelse av brystet på grunn av tretthet, dårlig appetitt, overdreven svette. Alt dette fører til at barnet ikke går godt opp i vekt. Huden til babyen er smertefullt blek, i noen med en blåaktig fargetone, oftest i området av den nasolabiale trekanten.

Det er tegn på dårlig immunitet, så disse barna plukker ofte og raskt opp luftveisinfeksjoner som kompliserer situasjonen. Noen ganger i de første dagene og månedene av livet har et barn ikke sirkulasjonsforstyrrelser, men hyppige infeksjoner og lungesykdommer blir en utløser for kongestiv hjertesvikt.

Ytterligere studier av helsen til nyfødte og små barn med mistenkt eller tidligere diagnostisert fibroelastose viste lavt blodtrykk (hypotensjon), en økning i størrelsen på hjertet (kardiomegali), dempet toner når du lyttet til hjertet, noen ganger var det en systolisk bilyd karakteristisk for mitralklaffinsuffisiens, takykardi, kortpustethet Auskultasjon av lungene viser tilstedeværelsen av hvesing, noe som indikerer lunger.

Nederlaget til endokardiet i venstre ventrikkel fører ofte til en svekkelse av hjertets muskellag (myokard). Den normale hjerterytmen består av to rytmisk vekslende toner. Med fibroelastose kan en tredje (og noen ganger fjerde) tone vises. En slik patologisk rytme er godt hørbar og ligner i sin lyd en tretakts hestegang (galopp), derfor kalles den galopprytmen.

Et annet symptom på fibroelastose hos små barn kan betraktes som utseendet til en hjertepukkel. Faktum er at ribbeina til barnet i den tidlige postnatale perioden forblir ikke-ossifisert og er representert av bruskvev. En økning i størrelsen på hjertet fører til det faktum at det begynner å legge press på de "myke" ribbeina, som et resultat av at de bøyer seg og får en konstant foroverbuet form (hjertepukkel). Ved fibroelastose hos voksne dannes ikke hjertepukkelen på grunn av styrken og stivheten til beinvevet i ribbeina, selv om alle strukturene i hjertet er forstørret.

I seg selv indikerer dannelsen av en hjertepukkel bare en medfødt hjertesykdom uten å spesifisere dens natur. Men i alle fall skyldes dette en økning i størrelsen på hjertet og dets ventrikler.

Ødemsyndrom med fibroelastose hos barn diagnostiseres sjelden, men hos mange babyer er det en økning i leveren, som begynner å stikke ut i gjennomsnitt 3 cm fra under kanten av kystbuen.

Hvis fibroelastose har en ervervet karakter (det er for eksempel et resultat av inflammatoriske sykdommer i hjertemembranene), har det kliniske bildet oftest en sakte progressiv karakter. I noen tid kan det ikke være noen symptomer i det hele tatt, deretter er det milde tegn på hjertesvikt i form av kortpustethet ved fysisk anstrengelse, økt hjertefrekvens, tretthet og lav fysisk utholdenhet. Litt senere begynner leveren å øke, hevelse og paroksysmal svimmelhet vises.

Alle symptomer på ervervet fibroelastose er uspesifikke, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere sykdommen, som ligner enten kardiomyopati eller lever- og nyresykdom. Sykdommen diagnostiseres oftest på stadiet med alvorlig hjertesvikt, noe som påvirker resultatene av behandlingen negativt.

Komplikasjoner og konsekvenser

Det må sies at fibroelastose i hjertet og lungene er en alvorlig patologi, hvis forløp avhenger av ulike omstendigheter. Medfødte hjertefeil kompliserer situasjonen betydelig, som kan elimineres kirurgisk i tidlig alder, men det er fortsatt en ganske høy risiko for død (omtrent 10%).

Det antas at jo tidligere sykdommen har utviklet seg, desto mer alvorlig vil konsekvensene være. Dette bekreftes av at medfødt fibroelastose i de fleste tilfeller har et fulminant eller akutt forløp med rask progresjon av hjertesvikt. Utvikling av akutt HF hos et barn under 6 måneder anses som et dårlig prognostisk tegn.

Samtidig garanterer ikke behandlingen en fullstendig gjenoppretting av hjertefunksjonen, men bremser bare økningen i symptomer på hjertesvikt. På den annen side fører fraværet av slik støttende behandling til døden i løpet av de to første årene av en babys liv.

Hvis hjertesvikt oppdages i de første dagene og månedene av en babys liv, vil barnet mest sannsynlig ikke leve en uke. Barn reagerer ulikt på behandling. I fravær av en terapeutisk effekt er det praktisk talt ikke noe håp. Men med den hjelpen som gis, er forventet levealder for et sykt barn liten (fra flere måneder til flere år).

Kirurgisk inngrep og korrigering av medfødte hjertefeil som forårsaket fibroelastose forbedrer vanligvis pasientens tilstand. Med vellykket kirurgisk behandling av venstre ventrikkel hyperplasi av hjertet og oppfyllelse av legens krav, kan sykdommen få et godartet kurs: hjertesvikt vil ha et kronisk kurs uten tegn på progresjon. Selv om håpet om et slikt resultat er lavt.

Når det gjelder den ervervede formen for hjertefibroelastose, får den raskt et kronisk forløp og utvikler seg gradvis. Medikamentell behandling kan bremse prosessen, men ikke stoppe den.

Fibroelastose i lungene, uavhengig av tidspunktet for utseendet av endringer i parenkymet og organets membraner etter en lett periode, begynner å utvikle seg raskt og dreper faktisk en person om et par år, noe som provoserer alvorlig respirasjonssvikt. Det triste er at effektive metoder for behandling av sykdommen ennå ikke er utviklet. [7]

Diagnostikk fibroelastose

Endomyokardiell fibroelastose, hvis symptomer i de fleste tilfeller oppdages i tidlig alder, er en medfødt sykdom. Hvis vi ekskluderer de sjeldne tilfellene når sykdommen begynte å utvikle seg i eldre barndom og voksen alder som en komplikasjon av skader og somatiske sykdommer, er det mulig å identifisere patologien selv i prenatal perioden, dvs. Før barnets fødsel.

Leger mener at patologiske endringer i vevet i endokardiet, en endring i formen til fosterhjertet og noen funksjoner i dets arbeid, karakteristiske for fibroelastose, kan bestemmes allerede ved 14. Uke av svangerskapet. Men dette er fortsatt en ganske kort periode, og det kan ikke utelukkes at sykdommen kan dukke opp litt senere, nærmere tredje trimester av svangerskapet, og noen ganger til og med et par måneder før fødsel. Det er derfor, når du observerer gravide, anbefales det å utføre kliniske ultralydundersøkelser av fosterhjertet med et intervall på flere uker.

Ved hvilke tegn kan leger mistenke sykdommen under neste ultralyd? Mye avhenger av sykdommens form. Oftest diagnostiseres fibroelastose i regionen til venstre ventrikkel, men denne strukturen er ikke alltid forstørret. Den utvidede formen av sykdommen med en økning i venstre ventrikkel av hjertet bestemmes lett under en ultralydundersøkelse av en sfærisk form av hjertet, hvis toppunkt er representert av venstre ventrikkel, en generell økning i størrelsen på hjertet. Organ, og utbuling av interventrikulær septum mot høyre ventrikkel. Men hovedtegnet på fibroelastose er fortykkelsen av endokardiet, så vel som hjerteseptaen med en karakteristisk økning i ekkogenisiteten til disse strukturene, som bestemmes ved hjelp av en spesifikk ultralydundersøkelse.

Studien utføres ved bruk av spesielt ultralydutstyr med kardiologiske programmer. Ekkokardiografi av fosteret skader ikke moren og det ufødte barnet, men lar deg identifisere ikke bare anatomiske endringer i hjertet, men også bestemme tilstanden til koronarkarene, tilstedeværelsen av blodpropp i dem, endringer i tykkelsen av hjertemembranene.

Fosterekkokardiografi foreskrives ikke bare i nærvær av avvik under dekodingen av ultralydresultatene, men også i tilfelle av en infeksjon (spesielt viral) overført av moren, bruk av potente medisiner, arvelig disposisjon, tilstedeværelse av metabolske forstyrrelser, samt medfødte hjertepatologier hos eldre barn.

Ved hjelp av fosterekkokardiografi kan også andre medfødte former for fibroelastose påvises. For eksempel fibroelastose i høyre ventrikkel, en vanlig prosess med samtidig skade på venstre ventrikkel og nærliggende strukturer: høyre ventrikkel, hjerteklaffer, atria, kombinerte former for fibroelastose, endomyocardial fibroelastosis med fortykkelse av den indre slimhinnen i ventriklene og involvering av en del av myokardiet i den patologiske prosessen (vanligvis kombinert med veggtrombose).

Endokardiell fibroelastose oppdaget i prenatal alder har en svært dårlig prognose, så leger anbefaler å avslutte graviditeten i dette tilfellet. Muligheten for en feildiagnose utelukkes ved gjentatt ultralyd av fosterhjertet, som utføres 4 uker etter den første undersøkelsen som avslørte patologien. Det er klart at den endelige avgjørelsen om å avbryte eller opprettholde svangerskapet forblir hos foreldrene, men de må være klar over hva slags liv de dømmer barnet til.

Endokardiell fibroelastose oppdages ikke alltid under svangerskapet, spesielt med tanke på at ikke alle vordende mødre er registrert på svangerskapsklinikken og gjennomgår forebyggende ultralyddiagnostikk. Sykdommen til et barn i magen hennes påvirker praktisk talt ikke tilstanden til en gravid kvinne, så fødselen til en syk baby blir ofte en ubehagelig overraskelse.

I noen tilfeller får både foreldre og leger vite om babyens sykdom noen måneder etter barnets fødsel. I dette tilfellet kan det hende at laboratorieblodprøver ikke viser noe, bortsett fra en økning i konsentrasjonen av natrium (hypernatremi). Men resultatene deres vil være nyttige i differensialdiagnose for å utelukke inflammatoriske sykdommer.

Håpet er fortsatt på instrumentell diagnostikk. En standardstudie av hjertets arbeid (EKG) ved fibroelastose er ikke spesielt avslørende. Det hjelper til med å identifisere forstyrrelser i hjertet og elektrisk ledning av hjertemuskelen, men spesifiserer ikke årsakene til slike dysfunksjoner. Så en endring i EKG-spenningen (i en yngre alder er den vanligvis undervurdert, i en eldre alder er den tvert imot overdrevent høy) indikerer kardiomyopati, som ikke bare kan assosieres med hjertepatologier, men også med metabolske forstyrrelser. Takykardi er et symptom på hjertesykdom. Og med nederlaget for begge ventriklene i hjertet, kan kardiogrammet generelt virke normalt. [8]

Computertomografi (CT) er et utmerket ikke-invasivt verktøy for å oppdage kardiovaskulær forkalkning og utelukke perikarditt.[9]

Magnetisk resonansavbildning (MRI) kan være nyttig for å oppdage fibroelastose fordi biopsien er invasiv. En hypointens kant i myokardperfusjonssekvensen og en hyperintens kant i den forsinkede forsterkningssekvensen indikerer fibroelastose. [10]

Men dette betyr ikke i det hele tatt at studien bør forlates, fordi det bidrar til å bestemme arten av hjertets arbeid og graden av utvikling av hjertesvikt.

Hvis symptomer på hjertesvikt vises og pasienten henvises til lege for dette, foreskrives de også: røntgen av thorax, data- eller magnetisk resonansavbildning av hjertet, ekkokardiografi (EchoCG). I tvilsomme tilfeller er det nødvendig å ty til en biopsi av hjertevevet med deres påfølgende histologiske undersøkelse. Diagnosen er svært alvorlig, og krever derfor samme tilnærming til diagnose, selv om behandlingen ikke er mye forskjellig fra symptomatisk behandling av koronarsykdom og hjertesvikt.

Men selv en slik grundig undersøkelse vil ikke være nyttig hvis resultatene ikke brukes i differensialdiagnose. EKG-resultater kan brukes til å skille akutt fibroelastose fra idiopatisk myokarditt, eksudativ perikarditt og aortastenose. Samtidig vil ikke laboratoriestudier vise tegn på betennelse (leukocytose, forhøyet ESR, etc.), og temperaturmålinger vil ikke vise hypertermi.

Å skille endokardiell fibroelastose fra isolert mitralklaffinsuffisiens og mitralhjertesykdom hjelper analysen av toner og bilyd i hjertet, en endring i størrelsen på atriene og studiet av anamnese.

Analyse av historien er nyttig for å skille mellom fibroelastose og hjerte- og aortastenose. Ved innsnevring av aorta, er det også verdt å være oppmerksom på ikke bevaring av sinusrytme og fravær av tromboemboli. Hjerterytmeforstyrrelser og trombosesetting observeres ikke ved eksudativ perikarditt, men sykdommen viser seg med feber og feber.

Den største vanskeligheten er differensieringen av endokardiell fibroblastose og kongestiv kardiomyopati. Samtidig har fibroelastose, selv om den i de fleste tilfeller ikke er ledsaget av alvorlige hjerteledningsforstyrrelser, en mindre gunstig behandlingsprognose.

Med kombinerte patologier bør oppmerksomhet rettes mot eventuelle abnormiteter som oppdages under et tomogram eller ultralyd av hjertet, fordi medfødte misdannelser i stor grad kompliserer forløpet av fibroelastose. Hvis kombinert endokardiell fibroelastose oppdages i prenatalperioden, er det ikke tilrådelig å opprettholde graviditeten. Det er mye mer humant å avbryte det.

Diagnose av lungefibroelastose

Å stille en diagnose av lungefibroelastose krever også visse kunnskaper og ferdigheter fra legen. Faktum er at symptomene på sykdommen er ganske heterogene. På den ene siden indikerer de kongestive lungesykdommer (uproduktiv hoste, kortpustethet), og på den annen side kan de også være en manifestasjon av hjertepatologi. Derfor kan diagnosen av sykdommen ikke bare reduseres til symptomerklæring og auskultasjon.

Studier av pasientens blod bidrar til å utelukke inflammatoriske sykdommer i lungene, men gir ikke informasjon om kvantitative og kvalitative endringer i vevet. Tilstedeværelsen av tegn på eosinofili bidrar til å skille sykdommen fra lignende manifestasjoner av lungefibrose, men avviser eller bekrefter ikke faktumet av fibroelastose.

Instrumentelle studier anses som mer veiledende: Røntgen av lungene og tomografisk undersøkelse av luftveisorganene, samt funksjonsanalyser, bestående i å bestemme respirasjonsvolumer, vitalkapasitet og trykk i organet.

Ved lungefibroelastose bør man være oppmerksom på en reduksjon i funksjonen til ekstern respirasjon, målt under spirometri. En reduksjon i aktive alveolære hulrom påvirker den vitale kapasiteten til lungene (VC), og fortykkelsen av veggene til indre strukturer påvirker diffusjonskapasiteten til organet (DSL), som gir ventilasjons- og gassutvekslingsfunksjoner (i enkle ord, absorbere karbondioksid fra blodet og frigjøre oksygen).

De karakteristiske tegnene på pleuroparenkymal fibroelastose er en kombinasjon av begrenset luftinntak i lungene (obstruksjon) og et brudd på utvidelsen av lungen ved inspirasjon (restriksjon), forringelse av funksjonen til ekstern respirasjon, moderat pulmonal hypertensjon (økt trykk i lunger), diagnostisert hos halvparten av pasientene.

En biopsi av lungevev viser karakteristiske endringer i organets indre struktur. Disse inkluderer: fibrose av pleura og parenkym i kombinasjon med elastose av alveolarveggene, akkumulering av lymfocytter i området med komprimerte septa i alveolene, transformasjon av fibroblaster til muskelvev som er ukarakteristisk for dem, tilstedeværelsen av ødematøs væske.

På tomogrammet er lungeskade i de øvre seksjonene merkbar i form av foci av pleural komprimering og strukturelle endringer i parenkymet. Det overgrodde bindevevet i lungene ligner muskelvev i farge og egenskaper, men volumet av lungene avtar. Ganske store luftholdige hulrom (cyster) finnes i parenkymet. Karakterisert av irreversibel fokal (eller diffus) ekspansjon av bronkiene og bronkiolene (traksjonsbronkiektasi), lav stående av diafragmakuppelen.

I radiologiske studier avslører mange pasienter områder med "frostet glass" og "honeycomb lunge", noe som indikerer ujevn ventilasjon av lungene på grunn av tilstedeværelsen av foci av vevskomprimering. Omtrent halvparten av pasientene har en økning i lymfeknuter og lever.

Fibroelastose i lungen må skilles fra fibrose forårsaket av en parasittisk infeksjon og assosiert eosinofili, endokardiell fibroelastose, lungesykdommer med nedsatt ventilasjon og et "bikeformet lunge"-mønster, autoimmun sykdom histicytosis X (en av formene for denne patologien med lungeskade er kalt Hand-Schüllers sykdom - Christian), manifestasjoner av sarkoidose og lungetuberkulose.

Behandling fibroelastose

Fibroelastose, uansett lokalisering det måtte være, anses som en farlig og praktisk talt uhelbredelig sykdom. Patologiske endringer i pleura og lungeparenkym kan ikke gjenopprettes medisinsk. Og til og med bruk av hormonelle antiinflammatoriske legemidler (kortikosteroider) i kombinasjon med bronkodilatatorer gir ikke ønsket resultat. For å lindre pasientens tilstand litt, fjerner det obstruktive syndromet, hjelper bronkodilatatorer, men de påvirker ikke prosessene som skjer i lungene, derfor kan de bare brukes som vedlikeholdsterapi.

Kirurgisk behandling for lungefibroelastose er også ineffektiv. Den eneste operasjonen som kan endre situasjonen er en donororgantransplantasjon. Men lungetransplantasjon har dessverre den samme ugunstige prognosen. [11]

Ifølge utenlandske forskere kan fibroelastose også betraktes som en av de hyppige komplikasjonene ved transplantasjon av lunger eller benmargsstamceller. I begge tilfeller er det endringer i fibrene i bindevevet i lungene, noe som påvirker funksjonen til ekstern respirasjon.

Sykdommen uten behandling (og det er foreløpig ingen effektiv behandling) utvikler seg, og ca. 40 % av pasientene dør av respirasjonssvikt i løpet av 1,5-2 år. Forventet levealder for de som blir igjen er imidlertid sterkt begrenset (opptil 10-20 år), og det samme gjelder arbeidsevnen. Personen blir ufør.

Fibroelastose i hjertet regnes også som en medisinsk uhelbredelig sykdom, spesielt når det gjelder medfødt patologi. Barn lever vanligvis ikke lenger enn 2 år. Bare en hjertetransplantasjon kan redde dem, som i seg selv er en vanskelig operasjon med høy grad av risiko og uforutsigbare konsekvenser, spesielt i så ung alder.

Kirurgisk er det hos noen babyer mulig å korrigere medfødte hjerteanomalier slik at de ikke forverrer tilstanden til et sykt barn. Med stenose praktiserer kunst installasjonen av en vasodilator - en shunt (koronar bypass-transplantasjon). Med utvidelsen av hjertets venstre ventrikkel blir formen raskt gjenopprettet. Men selv en slik operasjon garanterer ikke at barnet vil klare seg uten transplantasjon. Omtrent 20-25 % av babyene overlever, mens de lider av hjertesvikt hele livet, d.v.s. Regnes ikke som sunne.

Hvis sykdommen er ervervet, er det verdt å kjempe for barnets liv ved hjelp av medisiner. Men du må forstå at jo tidligere sykdommen manifesterer seg, jo vanskeligere vil det være å bekjempe den.

Medikamentell behandling er rettet mot å bekjempe og forhindre forverring av hjertesvikt. Pasienter er foreskrevet slike hjertemedisiner:

• angiotensin-konverterende enzym (ACE)-hemmere som påvirker blodtrykket og holder det normalt (kaptopril, enalapril, benazepril, etc.),
• betablokkere som brukes til å behandle hjerterytmeforstyrrelser, arteriell hypertensjon, forebygging av hjerteinfarkt (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• hjerteglykosider, som ved langvarig bruk ikke bare støtter hjertets arbeid (øker kaliuminnholdet i kardiomyocytter og forbedrer myokardial ledningsevne), men kan også redusere graden av fortykning av endokardiet (digoksin, gitoksin, strophanthin),
• kaliumsparende diuretika (spironolakton, veroshpiron, dekriz), som forhindrer vevsødem,
• antitrombotisk behandling med antikoagulantia (kardiomagnyl, magnicor), som forhindrer dannelse av blodpropper og sirkulasjonsforstyrrelser i koronarkarene.

Ved den medfødte formen av endokardiell fibroelastose bidrar ikke pågående støttende behandling til bedring, men reduserer risikoen for død av hjertesvikt eller tromboemboli med 70-75 %.  [12]

Medisiner

Som du kan se, er behandlingen av endokardiell fibroelastose praktisk talt ikke forskjellig fra den ved hjertesvikt. I begge tilfeller tar kardiologer hensyn til alvorlighetsgraden av kardiopati. Forskrivningen av legemidler er rent individuell, tar hensyn til pasientens alder, samtidige sykdommer, form og grad av hjertesvikt.

Ved behandling av ervervet endokardiell fibroelastose brukes medisiner av 5 grupper. Vurder ett medikament fra hver gruppe.

Enalapril er et medikament fra gruppen ACE-hemmere, produsert i form av tabletter i forskjellige doser. Legemidlet øker koronar blodstrøm, utvider arteriene, senker blodtrykket uten å påvirke cerebral sirkulasjon, bremser og reduserer utvidelsen av venstre ventrikkel i hjertet. Legemidlet forbedrer myokardblodtilførselen, reduserer effekten av iskemi, reduserer blodpropp noe, forhindrer dannelsen av blodpropp og har en svak vanndrivende effekt.

Ved hjertesvikt skrives et legemiddel ut for en periode på mer enn seks måneder eller fortløpende. Begynn å ta medisinen med en minimumsdose (2,5 mg), øk den gradvis med 2,5-5 mg hver 3.-4. Dag. En konstant dose vil være en som tolereres godt av pasienten og opprettholder blodtrykket innenfor normale grenser.

Maksimal daglig dose er 40 mg. Det kan tas en gang eller deles i 2 doser.

I tilfelle blodtrykket er satt under normalen, reduseres dosen av stoffet gradvis. Det er umulig å stoppe behandlingen med Enalapril brått. En vedlikeholdsdose på 5 mg per dag anbefales.

Legemidlet er beregnet på behandling av voksne pasienter, men det kan også foreskrives til et barn (sikkerhet er ikke offisielt etablert, men i tilfelle av fibroelastose snakker vi om livet til en liten pasient, så risikoforholdet er tatt i betraktning). Ikke foreskriv en ACE-hemmer til pasienter med intoleranse mot komponentene i legemidlet, med porfyri, graviditet og under amming. Hvis pasienten tidligere hadde Quinckes ødem mens han tok noen medikamenter fra denne gruppen, er Enalapril forbudt.

Forsiktighet bør utvises ved forskrivning av legemidler til pasienter med samtidige patologier: alvorlige nyre- og leversykdommer, hyperkalemi, hyperaldosteronisme, aorta- eller mitralklaffstenose, systemiske bindevevspatologier, hjerteiskemi, hjernesykdom, diabetes mellitus.

Når du behandler med stoffet, ikke ta konvensjonelle diuretika for å unngå dehydrering og en sterk hypotensiv effekt. Samtidig administrering med kaliumsparende diuretika krever dosejustering, siden det er høy risiko for hyperkalemi, som igjen provoserer hjertearytmier, krampeanfall, nedsatt muskeltonus, økt svakhet, etc.

Enalapril tolereres vanligvis godt, men noen pasienter kan utvikle bivirkninger. De vanligste er: kraftig reduksjon i trykk frem til kollaps, hodepine og svimmelhet, søvnforstyrrelser, økt tretthet, reversibel forstyrrelse av balanse, hørsel og syn, utseende av tinnitus, kortpustethet, hoste uten oppspytt, endringer i sammensetning av blod og urin, som vanligvis indikerer funksjonssvikt i lever og nyrer. Mulig: hårtap, nedsatt seksuell lyst, symptomer på "hetetokter" (følelse av varme og hjertebank, hyperemi i ansiktets hud, etc.).

"Bisoprolol" er en betablokker med selektiv virkning, som har en hypotensiv og anti-iskemisk effekt, bidrar til å bekjempe manifestasjoner av takykardi og arytmi. Et budsjettmiddel i form av tabletter som forhindrer utviklingen av hjertesvikt ved endokardiell fibroelastose. [13]

Som mange andre medisiner foreskrevet for IHD og CHF, er "Bisoprolol" foreskrevet i lang tid. Det anbefales å ta det om morgenen før eller under måltider.

Når det gjelder de anbefalte dosene, velges de individuelt avhengig av blodtrykksindikatorene og de medisinene som er foreskrevet parallelt med dette stoffet. I gjennomsnitt er en enkelt (daglig) dose 5-10 mg, men med en liten trykkøkning kan den reduseres til 2,5 mg. Den maksimale dosen som kan foreskrives til en pasient med normalt fungerende nyrer er 20 mg, men kun med et konstant høyt blodtrykk.

Å øke de angitte dosene er kun mulig med tillatelse fra legen. Men ved alvorlige sykdommer i lever og nyrer regnes 10 mg som den maksimalt tillatte dosen.

I den komplekse behandlingen av hjertesvikt mot bakgrunnen av venstre ventrikkel dysfunksjon, som oftest oppstår med fibroelastose, velges en effektiv dose, gradvis øker dosen med 1,25 mg. I dette tilfellet starter de med lavest mulig dose (1,25 mg). Økningen i dosen utføres med intervaller på 1 uke.

Når dosen når 5 mg, økes intervallet til 28 dager. Etter 4 uker økes dosen med 2,5 mg. Ved å følge et slikt intervall og norm når de 10 mg, som pasienten må ta i lang tid eller konstant.

Hvis en slik dosering tolereres dårlig, reduseres den gradvis til et behagelig nivå. Avslag på behandling med betablokker bør heller ikke være brå.

Legemidlet bør ikke foreskrives i tilfelle overfølsomhet overfor virkestoffene og hjelpestoffene i stoffet, akutt og dekompensert hjertesvikt, kardiogent sjokk, atrioventrikulær blokade på 2-3 grader, bradykardi, stabilt lavt blodtrykk og noen andre hjertepatologier, alvorlig bronkial astma, bronkial obstruksjon, alvorlige perifere sirkulasjonsforstyrrelser, metabolsk acidose.

Forsiktighet må utvises ved forskrivning av kompleks behandling. Så kombinasjonen av "Bisoprolol" med noen antiarytmika (kinidin, lidokain, fenytoin, etc.), kalsiumantagonister og sentrale antihypertensiva anbefales ikke.

Ubehagelige symptomer og lidelser som er mulig under behandling med Bisoprolol: økt tretthet, hodepine, hetetokter, søvnforstyrrelser, trykkfall og svimmelhet når du står opp av sengen, hørselstap, gastrointestinale symptomer, lever- og nyrelidelser, nedsatt styrke, muskelsvakhet og kramper. Noen ganger klager pasienter over perifere sirkulasjonsforstyrrelser, som manifesterer seg i form av en reduksjon i temperatur eller nummenhet i ekstremitetene, spesielt tærne og hendene.

I nærvær av samtidige sykdommer i bronko-lungesystemet, nyrer, lever, ved diabetes mellitus, er risikoen for uønskede effekter høyere, noe som indikerer en forverring av sykdommen.

Digoxin er et populært budsjett digitalis-basert hjerteglykosid, som frigis strengt på resept (i tabletter) og bør brukes under hans tilsyn. Injeksjonsbehandling utføres på sykehus med forverring av IHD og CHF, tabletter foreskrives fortløpende i minimalt effektive doser, siden stoffet har en giftig og narkotisk-lignende effekt.

Den terapeutiske effekten er å endre styrken og amplituden til myokardiske sammentrekninger (gir hjertet energi, støtter det i forhold med iskemi). Legemidlet er også preget av en vasodilator (reduserer lunger) og en viss vanndrivende virkning, som bidrar til å lindre hevelse og redusere styrken av respirasjonssvikt, som manifesterer seg i form av kortpustethet.

Faren med Digoxin og andre hjerteglykosider er at de i tilfelle overdose kan provosere hjerterytmeforstyrrelser forårsaket av økt myokardeksitabilitet.

Ved forverring av CHF foreskrives stoffet i form av injeksjoner, velge en individuell dosering, tatt i betraktning alvorlighetsgraden av tilstanden og pasientens alder. Når tilstanden stabiliserer seg, går de over til tabletter.

Vanligvis er standard enkeltdose av stoffet 0,25 mg. Antall mottak kan variere fra 1 til 5 ganger om dagen med like intervaller. I det akutte stadiet av CHF kan den daglige dosen nå 1,25 mg; når tilstanden stabiliserer seg kontinuerlig, bør det tas en vedlikeholdsdose på 0,25 (sjeldnere 0,5) mg per dag.

Når du foreskriver stoffet til barn, tas vekten til pasienten i betraktning. En effektiv og sikker dose beregnes som 0,05-0,08 mg per kg kroppsvekt. Men stoffet er ikke foreskrevet konstant, men i 1-7 dager.

Doseringen av hjerteglykosid bør foreskrives av en lege, under hensyntagen til pasientens tilstand og alder. Samtidig er det svært farlig å justere dosene på egenhånd eller ta 2 medikamenter med denne effekten samtidig.

"Digoxin" er ikke foreskrevet for ustabil angina, alvorlige hjertearytmier, AV hjerteblokk på 2-3 grader, hjertetamponade, Adams-Stokes-Morgani syndrom, isolert bikuspidalklaffstenose og aortastenose, en medfødt hjerteanomali kalt Parkinson Wolf-syndrom Hvit, hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati, endo, peri- og myokarditt, thorax aortaaneurisme, hyperkalsemi, hypokalemi og noen andre patologier. Listen over kontraindikasjoner er ganske stor og inkluderer syndromer som har flere manifestasjoner, så bare en spesialist kan bestemme muligheten for å bruke dette stoffet.

 Digoksin har også bivirkninger. Disse inkluderer hjerterytmeforstyrrelser (som følge av feil valgt dose og overdose), tap av appetitt, kvalme (ofte med oppkast), avføringsforstyrrelser, alvorlig svakhet og tretthet, hodepine, utseende av "fluer" foran øynene, en reduksjon i blodplatenivåer og blodproppforstyrrelser, allergiske reaksjoner. Oftest er utseendet til disse og andre symptomer assosiert med å ta store doser av stoffet, sjeldnere med langvarig terapi.

"Spironolakton" refererer til mineralokortikoidantagonister. Det har en vanndrivende effekt, som letter utskillelsen av natrium, klor og vann, men beholder kalium, som er nødvendig for normal funksjon av hjertet, siden dets ledende funksjon hovedsakelig er basert på dette elementet. Hjelper med å lindre hevelse. Det brukes som et hjelpemiddel ved kongestiv hjertesvikt.

Med CHF er stoffet foreskrevet avhengig av sykdomsfasen. I tilfelle forverring kan stoffet foreskrives både i form av injeksjoner og i tabletter i en dose på 50-100 mg per dag. Når tilstanden stabiliserer seg, foreskrives en vedlikeholdsdose på 25-50 mg i lang tid. Hvis balansen mellom kalium og natrium forstyrres i retning av å redusere den første, kan dosen økes til normal konsentrasjon av sporstoffer er etablert.

I pediatri beregnes den effektive dosen basert på forholdet 1-3 mg spironolakton per kilo av pasientens kroppsvekt.

Som du kan se, er også her valget av anbefalt dose individuelt, som i utnevnelsen av mange andre legemidler som brukes i kardiologi.

Kontraindikasjoner for bruk av et vanndrivende middel kan være: et overskudd av kalium eller et lavt nivå av natrium i kroppen, en patologi assosiert med mangel på vannlating (anuri), alvorlig nyresykdom med brudd på ytelsen. Legemidlet er ikke foreskrevet til gravide og ammende mødre, så vel som til de som har intoleranse mot komponentene i stoffet.

Forsiktighet ved bruk av stoffet bør observeres hos pasienter med AV-hjerteblokkering (mulig forverring), for mye kalsium (hyperkalsemi), metabolsk acidose, diabetes mellitus, menstruasjonsuregelmessigheter og leversykdommer.

Inntak av stoffet kan forårsake hodepine, døsighet, ubalanse og koordinering av bevegelser (ataksi), utvidelse av brystkjertlene hos menn (gynekomasti) og nedsatt styrke, endringer i menstruasjonens natur, forgrovning av stemmen og overdreven behåring hos kvinner (hirsutisme). ), epigastriske smerter og lidelser i mage-tarmkanalen, tarmkolikk, forstyrrelser i nyrene og balansen av mineraler. Hud og allergiske reaksjoner er mulig.

Vanligvis observeres bivirkninger når den nødvendige normen overskrides. Ved utilstrekkelig dosering kan det oppstå ødem.

"Magnicor" - et stoff som forhindrer dannelsen av blodpropper, basert på acetylsalisylsyre og magnesiumhydroksid. En av de effektive midlene for antitrombotisk terapi foreskrevet for hjertesvikt. Det har smertestillende, anti-inflammatorisk, antiplatelet effekt, påvirker pustefunksjonen. Magnesiumhydroksid reduserer den negative effekten av acetylsalisylsyre på mage-tarmslimhinnen.

Med fibroelastose av endomyokardium er stoffet foreskrevet for profylaktiske formål, derfor overholdes den minimale effektive dosen - 75 mg, som tilsvarer 1 tablett. Med iskemi i hjertet på grunn av trombose og påfølgende innsnevring av lumen i koronarkarene, er startdosen 2 tabletter, og vedlikeholdsdosen tilsvarer den profylaktiske dosen.

Overskridelse av anbefalte doser øker betydelig risikoen for blødninger som er vanskelige å stoppe.

Doseringer er indisert for voksne pasienter på grunn av det faktum at stoffet inneholder acetylsalisylsyre, hvis bruk under 15 år kan ha alvorlige konsekvenser.

Legemidlet er ikke foreskrevet til pasienter i barndom og tidlig ungdom, med intoleranse mot acetylsalisylsyre og andre komponenter av stoffet, "aspirin" astma (i historien), akutt erosiv gastritt, magesår, hemorragisk diatese, alvorlige lever- og nyresykdommer, ved alvorlig dekompensert hjertesvikt.

Under graviditet er "Magnicor" kun foreskrevet i nødstilfeller og bare i 1-2 trimester, gitt den mulige negative effekten på fosteret og svangerskapet. I 3. Trimester av svangerskapet er slik behandling uønsket, siden den bidrar til å redusere livmorkontraktiliteten (langvarig fødsel) og kan forårsake alvorlig blødning. Fosteret kan ha: pulmonal hypertensjon og nedsatt nyrefunksjon.

Bivirkninger av stoffet inkluderer symptomer fra mage-tarmkanalen (dyspepsi, epigastriske og magesmerter, en viss risiko for mageblødning med utvikling av jernmangelanemi). Mens du tar medisinen, er neseblod, blødning fra tannkjøttet og organer i urinsystemet mulig,

Ved overdose er svimmelhet, besvimelse, øresus mulig. Allergiske reaksjoner er ikke uvanlige, spesielt på bakgrunn av overfølsomhet for salisylater. Men anafylaksi og respirasjonssvikt er sjeldne bivirkninger.

Valget av legemidler som en del av kompleks terapi og anbefalte doser bør være strengt individuelt. Spesiell forsiktighet bør utvises ved behandling av gravide kvinner, ammende mødre, barn og eldre pasienter.

Alternativ medisin og homeopati

Fibroelastose i hjertet er en alvorlig og alvorlig sykdom med et karakteristisk progressivt forløp og nesten ingen sjanse for å bli frisk. Det er klart at en effektiv behandling av en slik sykdom med alternative midler er umulig. Resepter for alternativ medisin, som for det meste er urtebehandlinger, kan bare brukes som et hjelpemiddel og kun med tillatelse fra en lege, for ikke å komplisere en allerede dårlig prognose.

Når det gjelder homeopatiske midler, er bruken ikke forbudt, men kan være en del av den komplekse behandlingen av hjertesvikt. Riktignok handler det i dette tilfellet ikke så mye om behandling som om å forhindre progresjon av CHF.

En erfaren homeopat bør foreskrive legemidler, og muligheten for å inkludere dem i kompleks terapi ligger innenfor den behandlende legens kompetanse.

Hvilke homøopatiske midler hjelper til med å forsinke utviklingen av hjertesvikt ved fibroelastose? Ved akutt hjertesvikt henvender homøopater seg til hjelp av medikamenter: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Til tross for likheten av indikasjoner, når de velger et effektivt medikament, stoler leger på de ytre manifestasjonene av iskemi i form av cyanose (dens grad og utbredelse) og arten av smertesyndromet.

Med CHF kan vedlikeholdsterapi inkludere: Lachesis og Nayu, Lycopus (i de innledende stadiene av hjerteekspansjon), Laurocerasus (med kortpustethet i hvile), Latrodectus mactans (med klaffepatologier), hagtornpreparater (spesielt nyttig for endomyokardielle lesjoner).

Med et sterkt hjerteslag for symptomatisk behandling kan Spigelia, Glonoinum (med takykardi), Aurum metallicum (med hypertensjon) foreskrives.

For å redusere alvorlighetsgraden av kortpustethet hjelper: Grindelia, Spongia og Lahegis. For lindring av hjertesmerter kan følgende foreskrives: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, for å lindre angst mot denne bakgrunnen - Aconitum. Med utviklingen av hjerteastma vises: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Forebygging

Forebygging av ervervet fibroelastose i hjertet og lungene består i forebygging og rettidig behandling av smittsomme og inflammatoriske sykdommer, spesielt når det gjelder skade på vitale organer. Effektiv behandling av den underliggende sykdommen bidrar til å forhindre farlige konsekvenser, som fibroelastose tilhører. Dette er en flott mulighet til å ta godt vare på helsen din og helsen til fremtidige generasjoner, det såkalte arbeidet for en sunn fremtid og lang levetid.

Prognose

Endringer i bindevevet ved fibroelastose i hjertet og lungene anses som irreversible. Selv om noen medikamenter med langtidsbehandling er i stand til å redusere tykkelsen på endokardiet noe, garanterer de ikke en kur. Selv om denne tilstanden ikke alltid er dødelig, er prognosen fortsatt relativt dårlig. 4-års overlevelse er 77 %. [14]

Den verste prognosen, som vi allerede har nevnt, er med en medfødt form for hjertefibroelastose, manifestasjoner av hjertesvikt som er synlige allerede i de første ukene og månedene av et barns liv. Bare en hjertetransplantasjon kan redde babyen, som i seg selv er en risikabel operasjon i en så tidlig periode, og den må gjøres før 2 år. Flere slike barn lever vanligvis ikke.

Andre operasjoner kan bare unngå tidlig død av et barn (og selv da ikke alltid), men de kan ikke fullstendig kurere ham for hjertesvikt. Døden oppstår med dekompensasjon og utvikling av respirasjonssvikt.

Prognosen for lungefibroelastose avhenger av egenskapene til sykdomsforløpet. Med lynrask utvikling av symptomer er sjansene ekstremt små. Dersom sykdommen utvikler seg gradvis, kan pasienten leve i ca 10-20 år, frem til utbruddet av respirasjonssvikt på grunn av endringer i lungenes alveoler.

Mange uløselige patologier kan unngås hvis forebyggende tiltak følges. Når det gjelder fibroelastose i hjertet, er dette først og fremst forebygging av de faktorene som kan påvirke utviklingen av hjertet og sirkulasjonssystemet til fosteret (med unntak av arvelig disposisjon og mutasjoner, før som leger er maktesløse ). Hvis de ikke kunne unngås, hjelper tidlig diagnose å identifisere patologien på stadiet når abort er mulig, som i denne situasjonen anses som human.