Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Gerstmann-Straussler-Schenkers syndrom.
Medisinsk ekspert av artikkelen
Sist anmeldt: 04.07.2025
Gerstmann-Straussler-Schenker syndrom er en autosomal dominant prionsykdom som debuterer i middelalderen.
Epidemiologi
Gerstmann-Straussler-Schenker syndrom er vanlig og ligner på Creutzfeldt-Jakobs sykdom, men forekomsten av dette syndromet er omtrent 100 ganger lavere enn ved Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Sykdommen utvikler seg i yngre alder (40 år sammenlignet med 60), og gjennomsnittlig levealder etter sykdomsdebut er lengre enn ved Creutzfeldt-Jakobs sykdom (5 år sammenlignet med 6 måneder).
Symptomer Herstmann-Straussler-Schenkers syndrom.
Pasienter utvikler cerebellar ataksi, dysartri og nystagmus. Blikkparese, døvhet, demens, hyporefleksi og unormale plantarreflekser kan forekomme. Myokloniske anfall er mye mindre vanlige enn ved Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Ved karakteristiske symptomer og familiehistorie hos unge mennesker (under 45 år) er Gerstmann-Straussler-Schenker syndrom mer sannsynlig.
[ 4 ]
Hvem skal kontakte?