Barré-Masson glomusangiom (glomussvulst): årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Glomusangiom av Barre-Masson (syn.: Barre-Masson-svulst, glomustumor, angioneurom, myoarteriell glomustumor) er en godartet onkolog av den organoide typen som utvikler seg fra veggene i Suquet-Goyer-kanalen, som er en funksjonell del av den glomerulære arteriovenøse anastomosen. Den har et smalt lumen foret med endotelceller og omgitt av flere rader med glomusceller. Disse cellene regnes som modifiserte glatte muskelceller som endrer lumen i anastomosen. Glomeruli er rikt innerverte. Det finnes to typer glomusangiom: solitære og multippele. Den vanligste er den solitære typen, som er en lilla knute på 0,3–0,8 cm i diameter, myk i konsistensen, tydelig avgrenset, skarpt smertefull, plassert dypt i dermis. Lokalisert oftest på ekstremitetene, spesielt nær neglesengen. Multiple glomusangiomer er mindre vanlige, de er nesten smertefrie, lokalisert inne i huden eller subkutant. De forekommer oftere i barndommen, hovedsakelig hos gutter, og kan kombineres med lesjoner i indre organer.

Patomorfologi ved Barre-Masson glomus angiom (glomus tumor). En enkeltstående glomus angiom node består av et stort antall små kar, hvis lumen er foret med et enkelt lag med flate endotelocytter. I periferien av dem er glomusceller plassert i flere lag, med en svakt eosinofil cytoplasma og store ovale kjerner, mørkt farget med hematoksylin, som ligner epiteliale elementer. I mange områder er deres polymorfisme bemerket, så vel som dystrofiske forandringer. Tumorstroma er sparsomt, representert av argyrofile fibre og tynne kollagenbunter, noen ganger hyaliniserte. Når den impregneres med sølvnitrat, avsløres et stort antall nervefibre, oftest umyeliniserte.

Multiple glomusangiomer har ikke kapsel og består av større vaskulære kløfter med uregelmessig form. Akkurat som i en enkeltstående node er vaskulære kløfter foret med et enkelt lag med flate endotelceller, men antallet glomusceller som ligger i periferien av endotelcellene er betydelig mindre, og noen steder er de fraværende. Det er ingen økning i antall nervefibre. Denne strukturen ligner strukturen til et kavernøs hemangiom.

Histogenese av Barré-Masson glomus angiom (glomus tumor). Begge typer glomus angiom er assosiert med det arterielle segmentet av kutan glomus, eller Suquet-Goyer-kanalen. Ved elektronmikroskopi er normale glomusceller glatte muskelceller. Glomuscellene i tumoren er også glatte muskelceller i både solo- og multityper av tumorer. Imidlertid er glattmuskelcellene i glomus angiom polygonale snarere enn spindelformede. Disse cellene er omgitt av en fibrøs basalmembran, som også skiller glomuscellene fra endotelcellene. Glomuscellene inneholder et stort antall filamenter arrangert i bunter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]