Hemosiderose hos barn

Idiopatisk pulmonal hemosiderose (ICD-10-kode: J84.8) utvikler seg som en primær sykdom og er relatert til interstitielle lungesykdommer av ukjent etiologi. Siden glukokortikoid- og immunsuppressiv behandling er effektiv ved hemosiderose, er den nåværende hypotesen om denne sykdommen fortsatt immunallergisk, dvs. assosiert med dannelse av autoantistoffer. Rollen til en arvelig faktor er ikke utelukket. Patogenesen er basert på prosessen med blødning inn i alveolene med påfølgende impregnering av jernsalter inn i blødningssonen, fortykkelse av interstitiet, utvikling av fibrose, pulmonal hypertensjon og dannelse av pulmonal hjerte.

I sputumet til pasienter med hemosiderose finnes makrofager (hemosiderofager) som fagocyterer hemosiderin. Hos barn er hemosiderose sjelden, oftere hos jenter.

Symptomer på idiopatisk pulmonal hemosiderose

Barn i alderen 3-8 år rammes oftest. Sykdommen starter gradvis: dyspné i hvile og anemi oppstår. Under krisen er temperaturen febril, sputumet ved hoste er rustent, med blod, øker respirasjonssvikt, anemi (hemoglobin opptil 20-30 g/l og under!). Perkusjon avslører områder med forkortelse av lungelyden. Auskultasjon avslører diffust fuktige, fine boblende raler. Forstørrelse av lever og milt er karakteristisk. Kriseperioden varer i flere dager (sjeldnere - lenger), og går gradvis over i remisjon. Hemoglobinnivået øker, symptomene på sykdommen forsvinner.

Diagnose av idiopatisk pulmonal hemosiderose

Laboratoriediagnostikk

Karakteristiske endringer i form av mikrocytisk hypokrom anemi, lavt serumjern, retikulocytose, erytroblastisk benmargsreaksjon, samt moderat leukocytose, økt ESR, trombocytopeni. Coombs-reaksjonen (direkte og indirekte) er sjelden positiv. Økte nivåer av sirkulerende immunkomplekser, lave komplementtitre, hypergammaglobulinemi og noen ganger reduserte IgA-nivåer oppdages.

I noen tilfeller er en lungebiopsi indisert for å diagnostisere hemosiderose.

Instrumentelle metoder

På røntgenbilder av brystkassen er flere fokale blødningsskygger, noen ganger konfluente, og forstørrede hilære lymfeknuter tydelig synlige under en krise. Ved gjentatte kriser avsløres nye foci på røntgenbilder. Under remisjon er røntgenbildet annerledes: et forsterket interstitielt mønster som ligner et fint nett, mange små (miliære) skygger som danner et "sommerfuglmønster", som er et karakteristisk tegn på hemosiderose.

Under bronkoskopi oppdages mer enn 20% av siderofager i bronkoalveolærvæsken, "jernindeksen" er høyere enn 50 (normen er opptil 25).

Heiners syndrom er en type pulmonal hemosiderose med overfølsomhet for kumelk. Det kliniske bildet er ikke forskjellig fra idiopatisk, men pasientene har antistoffer (precipitiner) og positive hudtester mot melkeallergener. Hos noen barn er sykdommen ledsaget av forsinket fysisk utvikling, kronisk rhinitt, mellomørebetennelse og adenoiditt.

Undersøkelsesplanen inkluderer nødvendigvis bestemmelse av antistoffer mot melk.

Behandling av idiopatisk pulmonal hemosiderose

Behandling av hemosiderose avhenger av sykdomsperioden. Under en krise foreskrives prednisolon med 1,5–3 mg/kg per dag. En streng melkefri diett bør følges. Når remisjon inntreffer, og jernindeksen i bronkoalveolærvæsken synker til 25 eller lavere, seponeres glukokortikoider. Immunsuppressiva legges til behandlingen i en vedlikeholdsdose: cyklofosfamid (2 mg/kg per dag) eller azatioprin (3 mg/kg per dag). Etter massiv blødning administreres desferoksamin for å fjerne overflødig jern.

Et melkefritt kosthold er indisert for alle barn med hemosiderose, spesielt de med Heiners syndrom.

Prognosen for sykdommen er ugunstig. Kriseøyeblikket, utvikling av lungeblødning, respirasjons- og hjertesvikt er livstruende.

Goodpastures syndrom

Goodpastures syndrom er en av formene for hemosiderose hos ungdom. Det er vanligere hos gutter. Det er karakterisert ved lungeblødninger, anemi, hematuri og andre tegn på proliferativ eller membranøs glomerulonefritt, som raskt fører til hypertensjon og kronisk nyresvikt. Antistoffer spiller en rolle i patogenesen til denne formen for hemosiderose, og påvirker ikke bare membranen i lungealveolene, men også membranen i nyreglomeruli.

Prognosen er ugunstig, siden sykdommen er stadig progressiv.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]