Hypopigmentering og depigmentering av huden: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Hypopigmentering og depigmentering av huden er ledsaget av en betydelig reduksjon eller fullstendig forsvinning av melanin. De kan være medfødte og ervervede, begrensede og diffuse. Et eksempel på medfødt depigmentering er albinisme.

Okulær-kutan albinisme er en heterogen sykdom som er karakterisert ved fravær eller en kraftig reduksjon av pigment i hud, hår og iris i øyet. To former for okulær-kutan albinisme – tyrosinase-negativ og tyrosinase-positiv – er assosiert med fravær eller utilstrekkelig aktivitet av tyrosinase. Mekanismen for utvikling av andre former (Chediak-Higashi, Hermansky-Pudlak syndromer, etc.) er ennå ikke avklart.

Patomorfologi. Pigmentet melanin oppdages ikke. Melanocytter har normal morfologi, er jevnt fordelt (med unntak av syndromet "svart krøll - albinisme - døvhet"), men deres pigmentsyntetiserende funksjon er redusert. I den tyrosinase-negative varianten er melanosomer i stadium I, sjeldnere - i stadium II av modning, i den tyrosinase-positive varianten - i stadium III. Gigante melanosomer er beskrevet ved Hermansky-Pudlak og Chediak-Higashi syndromer. I tillegg finnes store cytoplasmatiske inneslutninger i hudens mastceller (farget med toluidinblått) ved Chediak-Higashi syndrom.

Begrenset depigmentering inkluderer vitiligo, som er preget av hypomelanose i huden forårsaket av fravær av melanocytter.

Vitiligo. Dermatosens art er ukjent, men det finnes data om rollen til immun- og metabolske lidelser, nevroendokrine lidelser og eksponering for ultrafiolette stråler (solbrenthet). Tilstedeværelsen av familiære tilfeller indikerer en mulig rolle av en genetisk faktor. Det kan også manifestere seg som paraneoplasi, eller være et resultat av eksogene sykdommer, inkludert yrkessykdommer. Klinisk er det karakterisert av tilstedeværelsen av melkehvite flekker i forskjellige størrelser og former, omgitt av normal hud eller en stripe med hyperpigmentering. Forsvinningen av pigmentet kan være fullstendig eller delvis, i form av et nett eller små, punktformede flekker. Depigmentering kan innledes av et erytemstadium. Svært ofte påvirkes hendene først, noe som ikke observeres ved autosomal dominant medfødt vitiligo (piebaldisme). Lesjoner kan være lokalisert på hele huden. Avhengig av prosessens forekomst, skilles det mellom fokale, segmentale og generaliserte former.

Patomorfologi. Som regel observeres ingen større endringer i lesjonene. Epidermis har normal tykkelse eller er litt tynnere, utvekstene er glattet. Stratum corneum er for det meste fortykket, det granulære laget består av én rad celler med sparsom granularitet. Det tornede laget er uten noen signifikante endringer, cellene i basallaget inneholder nesten ikke noe pigment. Ved hypopigmentering oppdages det imidlertid noen ganger, om enn i små mengder. Melanocytter finnes nesten aldri i depigmentert hud, og i hypopigmenterte områder er det færre av dem enn normalt. I dermis observeres hevelse og homogenisering av individuelle kollagenfibre, det elastiske nettverket er uten noen signifikante endringer. Karene er vanligvis utvidet, veggene deres er fortykket, og det finnes nestede ansamlinger av fibroblaster, histiocytter og vevsbasofiler rundt dem. De epiteliale hårsekkene i de depigmenterte områdene er noe atrofiske, munningene deres er utvidet, fylt med hornmasser, talgkjertlene er også atrofiske. Elektronmikroskopisk undersøkelse av huden ved grensen til vitiligo-lesjonen viser en økning i antall epidermale makrofager og destruktive forandringer i melanocytter, som påvirker alle strukturer i disse cellene. I fokusene for langvarig vitiligo er melanocytter og melaninholdige strukturer i epitelcellene fraværende. Ifølge noen forfattere er antallet epidermale makrofager i vitiligo-lesjonen økt, og aktiviteten deres er betydelig økt. I områder med tilsynelatende sunn hud inneholder melanocyttene melanosomer og premelanosomer, men ikke et kompleks av melanosomer, som har den høyeste graden av organisering av melaningranuler. Dette indikerer utilstrekkelig melanocyttfunksjon.

Histogenesen til vitiligo er fortsatt uklar. Noen forfattere forbinder vitiligo med dysfunksjon i det autonome nervesystemet, andre med redusert produksjon av melanocyttstimulerende hormon. RS Babayants og Yu.I. Lonshakov (1978) anser melanocytter ved denne sykdommen for å være defekte og ute av stand til å reagere på virkningen av melanocyttstimulerende hormon. Yu.N. Koshevenko (1986) innhentet data som indikerer tilstedeværelsen i depigmentert hud av cellulære immunreaksjoner som involverer C3-komponenten av komplement, og som er i stand til å forårsake skade på melanocytter.

Ervervet depigmentering kan observeres ved yrkesrelaterte farer (yrkesrelatert leukodermi), bruk av medisiner (legemiddelindusert leukodermi), på stedet for inflammatoriske elementer (psoriasis, sarkoidose, spedalskhet), syfilis og pityriasis versicolor (sekundær leukodermi).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]