
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Idiopatisk hypereosinofilt syndrom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling
Medisinsk ekspert av artikkelen
Sist anmeldt: 07.07.2025
Idiopatisk hypereosinofilt syndrom (disseminert eosinofil kollagenose; eosinofil leukemi; Löfflers fibroplastiske endokarditt med eosinofili) er en tilstand definert av perifer blodeosinofili større enn 1500/μL kontinuerlig i 6 måneder med organaffeksjon eller dysfunksjon direkte relatert til eosinofilien, i fravær av parasittiske, allergiske eller andre årsaker til eosinofili. Symptomene er variable og avhenger av hvilke organer som er dysfunksjonelle. Behandlingen starter med prednison og kan inkludere hydroksyurea, interferon a og imatinib.
Bare noen få pasienter med langvarig eosinofili utvikler hypereosinofilt syndrom. Selv om alle organer kan være involvert, er hjertet, lungene, milten, huden og nervesystemet ofte påvirket. Hjerteinvolvering er en vanlig årsak til hjertepatologi og død. En hybrid tyrosinkinase, FIP1L1-PDGFR, har nylig vist seg å være viktig i patofysiologien til prosessen.
Symptomer idiopatisk hypereosinofilt syndrom.
Symptomene er varierte og avhenger av hvilke organer som er dysfunksjonelle. Det finnes to hovedtyper kliniske manifestasjoner. Den første typen ligner en myeloproliferativ lidelse med splenomegali, trombocytopeni, forhøyede serumnivåer av vitamin B12 og hypogranulering og vakuolisering av eosinofiler. Pasienter med denne typen utvikler ofte endomyokardfibrose eller (sjeldnere) leukemi. Den andre typen har manifestasjoner av en overfølsomhetssykdom med angioødem, hypergammaglobulinemi, forhøyet serum-IgE og sirkulerende immunkomplekser. Pasienter med denne typen hypereosinofilt syndrom har mindre sannsynlighet for å utvikle hjertesykdom som krever behandling og har god respons på glukokortikoider.
Lidelser hos pasienter med idiopatisk trombocytopenisk syndrom
System |
Hendelse |
Manifestasjoner |
Konstitusjonell |
50 % |
Svakhet, tretthet, anoreksi, feber, vekttap, muskelsmerter |
Hjerte-lunge |
> 70 % |
Restriktiv eller infiltrativ kardiomyopati, eller mitral- eller trikuspidalinsuffisiens med hoste, dyspné, hjertesvikt, arytmier, endomyokardsykdom, lungeinfiltrater, pleuraeffusjoner og murale tromber og embolier |
Hematologisk |
> 50 % |
Tromboembolisk fenomen, anemi, trombocytopeni, lymfadenopati, splenomegali |
Nevrologisk |
> 50 % |
Diffus encefalopati med atferdsmessige, kognitive og spastiske lidelser, perifer nevropati, cerebral emboli med fokale lesjoner |
Dermatologisk |
>50 % |
Dermografi, angioødem, utslett, dermatitt |
Mage-tarmkanalen |
>40 % |
Diaré, kvalme, kramper |
Immunologisk |
50 % |
Økte immunglobuliner (spesielt IgE), sirkulerende immunkomplekser ved serumsyke |
Diagnostikk idiopatisk hypereosinofilt syndrom.
Diagnosen mistenkes hos pasienter med eosinofili uten åpenbar årsak og med symptomer som tyder på organdysfunksjon. Slike pasienter bør gjennomgå en prednisolontest for å utelukke sekundær eosinofili. Ekkokardiografi bør utføres for å fastslå myokardinvolvering. En fullstendig blodtelling og blodutstryk bidrar til å avklare hvilken av de to typene eosinofili som er tilstede. Trombocytopeni er tilstede hos 1/3 av pasientene med begge typer eosinofili.
Behandling idiopatisk hypereosinofilt syndrom.
Behandling er ikke nødvendig før det foreligger manifestasjoner av organdysfunksjon, som pasienten undersøkes for hver 2. måned. Terapien er rettet mot å redusere antallet eosinofiler, basert på premisset om at sykdommens manifestasjoner er en konsekvens av vevsinfiltrasjon av eosinofiler eller frigjøring av innholdet deres. Komplikasjoner fra lokal organskade kan kreve spesifikk aggressiv behandling (for eksempel kan skade på hjerteklaffene kreve klaffutskiftning).
Behandlingen initieres med prednisolon 1 mg/kg inntil klinisk forbedring eller normalisering av eosinofiltallet er oppnådd. Tilstrekkelig behandlingsvarighet bør være 2 måneder eller mer. Når remisjon er oppnådd, reduseres dosen sakte over de neste 2 månedene til en dose på 0,5 mg/kg/dag, deretter byttes til 1 mg/kg annenhver dag. Ytterligere reduksjon bør skje inntil minimumsdosen som kontrollerer sykdommen er oppnådd. Hvis prednisoloninntak i 2 måneder eller mer er ineffektivt, er høyere doser prednisolon nødvendig. Hvis prednisondosen ikke kan reduseres uten forverring av sykdommen, legges hydroksyurea 0,5 til 1,5 g oralt per dag til. Det terapeutiske målet er et eosinofiltall på 4000–10 000/μL.
Interferon kan også brukes hos pasienter der prednisolon er ineffektivt, spesielt ved hjertesykdom. Dosen er 3 til 5 millioner enheter subkutant 3 ganger i uken, avhengig av klinisk effekt og toleranse for bivirkninger. Seponering av interferonbehandling kan føre til en forverring av sykdommen.
Imatinib, en oral proteinkinasehemmer, er en lovende behandling for eosinofili. Behandlingen har vist seg å normalisere eosinofiltallet innen 3 måneder hos 9 av 11 behandlede pasienter.
Kirurgisk og medisinsk behandling er nødvendig ved tegn på hjerteinvolvering (f.eks. infiltrativ kardiomyopati, klaffesykdom, hjertesvikt). Trombotiske komplikasjoner kan kreve platehemmende midler (f.eks. aspirin, klopidogrel, tiklopidin); antikoagulantia er indisert for venstre ventrikkel mural trombose eller transitorisk iskemisk anfall som ikke responderer på aspirin.