Inflammatorisk tarmsykdom hos barn

Inflammatorisk tarmsykdom er en gruppe sykdommer karakterisert ved uspesifikk immunbetennelse i tarmveggen, overfladisk eller transmural. For tiden omfatter gruppen av inflammatoriske tarmsykdommer følgende nosologier:

• uspesifikk ulcerøs kolitt (UC);
• Crohns sykdom;
• udifferensiert kolitt.

Les også: Inflammatorisk tarmsykdom hos voksne

Uspesifikk ulcerøs kolitt er en kronisk sykdom der diffus betennelse, lokalisert i slimhinnen (sjeldnere penetrerer inn i submukosallaget), kun påvirker tykktarmen i forskjellige lengder.

Crohns sykdom (intestinal granulomatose, terminal ileitt) er en kronisk tilbakefallende sykdom karakterisert ved transmural granulomatøs betennelse med segmentale lesjoner i forskjellige deler av mage-tarmkanalen.

Epidemiologien, etiopatogenesen og det kliniske bildet av disse sykdommene har mange fellestrekk, og det er derfor det er vanskelig å bekrefte diagnosen i tidlige stadier. I slike tilfeller er formuleringen «udifferensiert kolitt» gyldig, som antyder en kronisk tarmsykdom som har trekk som er karakteristiske for både ulcerøs kolitt og Crohns sykdom.

Gruppen av ikke-infeksiøs enterokolitt inkluderer en rekke andre sykdommer: eosinofil kolitt, mikroskopisk kolitt, lymfocytisk kolitt, kollagenøs kolitt, enterokolitt ved systemiske sykdommer.

ICD-10-koder

I klasse XI «Sykdommer i fordøyelsessystemet» er blokk K50-K52 «Ikke-infeksiøs enteritt og kolitt» tildelt, som inkluderer ulike typer inflammatoriske tarmsykdommer.

• K50. Crohns sykdom (regional enteritt).
• K50.0. Crohns sykdom i tynntarmen.
• K50.1. Crohns sykdom i tykktarmen.
• K50.8. Andre typer Crohns sykdom.
• K50.9. Uspesifisert Crohns sykdom.
• K51. Ulcerøs kolitt.
• K51.0. Ulcerøs (kronisk) enterokolitt.
• K51.1. Ulcerøs (kronisk) ileokolitt.
• K51.2. Ulcerøs (kronisk) proktitt.
• K51.3. Ulcerøs (kronisk) rektosigmoiditt.
• K51.4. Pseudopolypose i tykktarmen.
• K51.5. Slimhinneproktokolitt.
• K51.8. Annen ulcerøs kolitt.
• K51.9. Ulcerøs kolitt, uspesifisert.
• K52.9. Uspesifisert ikke-infeksiøs gastroenteritt og kolitt.

Epidemiologi

Forekomsten av uspesifikk ulcerøs kolitt er 30–240, Crohns sykdom – 10–150 per 100 000 innbyggere, disse sykdommene blir stadig «yngre». I Tyskland lider omtrent 200 000 mennesker av inflammatoriske tarmsykdommer, hvorav 60 000 er barn og ungdom; omtrent 800 nye tilfeller av inflammatoriske tarmsykdommer registreres årlig i pediatrisk praksis.

Det har vært en betydelig økning i forekomsten av alvorlige inflammatoriske tarmsykdommer, hovedsakelig blant bybefolkningen i industrialiserte land. Forholdet mellom by og land er 5:1, og unge mennesker er hovedsakelig rammet (gjennomsnittsalderen for de rammede er 20–40 år), selv om sykdommen kan debutere i alle aldre. Forekomsten av inflammatoriske tarmsykdommer i barndommen er ganske høy.

Forekomst av inflammatorisk tarmsykdom hos barn og ungdom i ulike regioner i verden (per 100 000 barn per år)

Forfattere	Region	Periode	Crohns sykdom	NYAK
Kugathasan el a!., 2003	USA, Wisconsin	2000–2001	4.6	2.4
Dumo C, 1999	Toronto, Canada	1991–1996	3.7	2.7
Sawczenko et al., 2003	Storbritannia	1998–1999	3.0	2,2
Barton JR et al. 1989 Armitage E. et al., 1999	Skottland	1981–1992	2,8	1.6
Cosgrove M. et al., 1996	Wales	1989–1993	3.1	0,7
Gottrand et al., 1991	Frankrike. Pas-de-Calais	1984–1989	2.1	0,5
CMafsdottir EJ, 1991	Nord-Norge	1984–1985	2,5	4.3
Langholz E. et al., 1997	Danmark, København	1962–1987	0,2	2.6
Lindberg E. et al., 2000	Sverige	1993–1995	1.3	3.2

Til dags dato finnes det utilstrekkelige data om aldersfordelingen til pasienter ved første manifestasjon av inflammatoriske tarmsykdommer hos barn og ungdom, selv om det har blitt bemerket at hos nesten 40 % av pasientene oppstår de første symptomene på sykdommen før de fyller 10 år.

Menn og kvinner er like berørt. Forekomsten av inflammatorisk tarmsykdom varierer betydelig i forskjellige regioner i verden. På 1960- og 1980-tallet registrerte de fleste epidemiologiske studier en gradient i forekomsten av inflammatorisk tarmsykdom fra nord til sør (med høyere rater i nordlige regioner). Siden 1990-tallet har det blitt observert en gradvis utjevning av gradienten og dens forskyvning i vest-østlig retning. I følge materialet som ble presentert på den første internasjonale kongressen om inflammatoriske tarmsykdommer (Madrid, 2000), forventes en epidemi av inflammatorisk tarmsykdom å forekomme i Øst-Europa i de kommende tiårene. I de fleste land oppdages uspesifikk ulcerøs kolitt flere ganger oftere enn Crohns sykdom; forholdet mellom "UC/Crohns sykdom" varierer fra 2:1 til 8-10:1. I Europa er det registrert en tendens til en økning i forekomsten av Crohns sykdom.

Forekomsten av uspesifikk ulcerøs kolitt er 22,3, og Crohns sykdom - 3,5 tilfeller per 100 000 innbyggere. Indikatorene som er registrert i Russland skiller seg fra andre land ved ekstremt negative trender, inkludert forekomsten av alvorlige former for inflammatoriske tarmsykdommer med høy dødelighet (3 ganger høyere enn i de fleste land), sen diagnose av sykdommer (diagnosen av uspesifikk ulcerøs kolitt stilles kun i løpet av det første året av sykdommen i 25 % av tilfellene), og et stort antall kompliserte former for inflammatoriske tarmsykdommer. Ved sen diagnose utvikles livstruende komplikasjoner i 29 % av tilfellene. Når Crohns sykdom diagnostiseres innen 3 år etter manifestasjonen, er komplikasjonsfrekvensen 55 %, ved senere diagnose - 100 % av tilfellene har et komplisert forløp.

Screening

Screening for inflammatorisk tarmsykdom innebærer regelmessige undersøkelser av personer med inflammatorisk tarmsykdom i familien, vurdering av markører for den inflammatoriske responsen (antall hvite blodlegemer og antall hvite blodlegemer i perifert blod, C-reaktivt protein) og koprogramparametere (hvite blodlegemer, røde blodlegemer og slim).

Klassifikasjon

Til dags dato har ikke landet vårt utviklet allment anerkjente og godkjente klassifiseringer av Crohns sykdom og uspesifikk ulcerøs kolitt; diverse klinikker bruker private modifikasjoner av arbeidsklassifiseringene. På Verdenskongressen for gastroenterologer (Montreal, 2005) ble den internasjonale klassifiseringen av Crohns sykdom, som erstattet Wien-klassifiseringen, og den internasjonale klassifiseringen av uspesifikk ulcerøs kolitt vedtatt.

Internasjonal klassifisering av Crohns sykdom (Montreal World Congress of Gastroenterology, 2005)

Kriterium	Indeks	Forklaring
Alder ved manifestasjon (alder ved diagnose)	A1	Under 16 år
	A2	[Fra 17 til 40 år gammel]
	A3	Over 40 år gammel
Lokalisering	L1	Ileitt
	L2	Kolitt
	L3	Ileokolitt
	L4	Isolert lesjon i øvre mage-tarmkanal
Flyt (atferd)	B1	Ikke-stenøisk, ikke-penetrerende (inflammatorisk)
	B2	Stenosering
	VZ	Penetrerende
	R	Perianal lesjon

Internasjonal klassifisering av ulcerøs kolitt (Montreal World Congress of Gastroenterology, 2005)

Kriterium	Indeks	Transkripsjon	Forklaring
Prevalens (omfang)	E1	Proktitt av gulsott	Lesjon distalt til rektosigmoid-overgangen
	E2	Venstresidig (distal) ulcerøs kolitt	Lesjon distalt til miltvinkelen
	EZ	Disseminert ulcerøs kolitt (pankolitt)	Hele tykktarmen er påvirket (betennelse proksimalt for miltvinkelen)
Alvorlighetsgrad	SÅ	Klinisk remisjon	Det er ingen symptomer
	SI	Lett	Avføring 4 ganger daglig eller sjeldnere (med eller uten blod); ingen systemiske symptomer; normal konsentrasjon av akuttfaseproteiner
	S2	Middels tung	Avføring mer enn 4 ganger daglig og minimale symptomer på systemisk forgiftning
	S3	Tung	Avføringshyppighet 6 ganger daglig eller mer med blod; puls 90 slag per minutt eller mer; temperatur 37,5 °C eller mer; hemoglobin 105 g/l eller mindre; ESR 30 mm/t eller mer

Årsakene til inflammatoriske tarmsykdommer er ikke fullt ut studert. I følge moderne konsepter er inflammatoriske tarmsykdommer multifaktorielle sykdommer, hvis patogenese kan omfatte genetisk predisposisjon, immunreguleringsforstyrrelser og en autoimmun komponent. Patologien er basert på skade på immunmekanismer, men antigenene som fremkaller disse endringene er ikke identifisert. har ikke blitt fullt ut studert. I følge moderne konsepter er inflammatoriske tarmsykdommer multifaktorielle sykdommer, hvis patogenese kan omfatte genetisk predisposisjon, immunreguleringsforstyrrelser og en autoimmun komponent. Patologien er basert på skade på immunmekanismer, men antigenene som fremkaller disse endringene er ikke identifisert. Bakterieantigener og deres toksiner, autoantigener kan gjøre krav på rollen som slike agenser. Sekundære effektormekanismer fører til en forvrengning av kroppens immunrespons på antigenstimulering og utvikling av uspesifikk immunbetennelse i tarmveggen eller slimhinnen.

Kliniske symptomer på inflammatoriske tarmsykdommer kan grupperes i flere hovedsyndromer:

• tarmsyndrom;
• ekstraintestinale endringer syndrom;
• endotoxemi syndrom;
• metabolsk forstyrrelsessyndrom.

Diagnose av inflammatoriske tarmsykdommer hos barn er basert på kliniske, laboratoriemessige, røntgenendoskopiske og histologiske tegn. De undersøkte laboratorieparametrene er nødvendige både for å vurdere alvorlighetsgraden av den underliggende prosessen og for differensialdiagnose. Blodprøver kan avsløre anemi på grunn av jern- og folsyremangel, trombocytose, økt ESR og akuttfaseproteinnivåer. Ved langvarig sykdom fører proteintap og malabsorpsjon til hypoalbuminemi, vitamin-, elektrolytt- og mikroelementmangel.

Behandling av inflammatorisk tarmsykdom hos barn ligner på behandlingen hos voksne og bør være i samsvar med moderne prinsipper for evidensbasert medisin. Taktikken for behandling av inflammatorisk tarmsykdom skiller seg fra behandlingen hos voksne bare når det gjelder individuelle doser og noen andre restriksjoner. Til dags dato er et relativt lite antall kontrollerte studier publisert, og derfor er strategien for behandling av inflammatorisk tarmsykdom hos barn basert på resultatene oppnådd ved behandling av voksne. Dosene beregnes basert på kroppsvekt, med unntak av metotreksat, hvor dosen beregnes basert på kroppsoverflateareal. Maksimal dose tilsvarer anbefalt dose for voksne.

Behandlingsmål

Oppnå remisjon, bringe fysisk og nevropsykisk utvikling i samsvar med aldersnormer, forebygge uønskede bivirkninger og komplikasjoner.

Medikamentell behandling

Legemidler kan brukes både som monoterapi og i ulike kombinasjoner i henhold til individuelle behov. Det har blitt vist at samtidig administrering av systemiske glukokortikosteroider og 5-aminosalisylsyre (5-ASA) eller salazosulfapyridinpreparater ikke har noen spesielle fordeler fremfor glukokortikosteroid-monoterapi.

Prognose

Prognosen for de fleste former for inflammatorisk tarmsykdom er ugunstig, spesielt ved komplikasjoner (ved uspesifikk ulcerøs kolitt - toksisk utvidelse eller perforasjon av tykktarmen, tarmblødning, sepsis, trombose og tromboembolisme, tykktarmskreft; ved Crohns sykdom - stenose og strikturer, fistler, abscesser, sepsis, trombose og tromboembolisme, tykktarmskreft).

Forebygging

Årsakene til inflammatoriske tarmsykdommer er fortsatt ukjente, og det er derfor ikke utviklet spesifikke forebyggende tiltak. Forebyggende tiltak tar sikte på å fremme en sunn livsstil, bekjempe dårlige vaner, forebygge stress og innføre et balansert kosthold med tilstrekkelige mengder kostfiber og essensielle stoffer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]