Korallnefrolithiasis (korallnyrestein)

Korallformede nyresteiner (korallformet nefrolitiasis) er en uavhengig sykdom som skiller seg fra alle andre former for urolithiasis i patogenesefunksjonene og har sitt eget kliniske bilde.

Epidemiologi av korallnyrestein

Korallnyrestein er ganske vanlige (ifølge ulike kilder, i 3–30 % av tilfellene der vanlige nyrestein oppdages). Sykdommen diagnostiseres dobbelt så ofte hos kvinner som hos menn; i 68 % av tilfellene – hos personer i alderen 30–50 år.

[ 1 ], [ 2 ]

Hva forårsaker korallnyrestein?

Nyrestein av typen staghorn utvikler seg mot en bakgrunn av nedsatt hemo- og urodynamikk og kompliseres av pyelonefritt, som fører til en progressiv reduksjon i nyrefunksjonen. Utviklingen av staghornnefrolitiasis fremmes oftest av ulike medfødte og ervervede tubulo- og glomerulopatier, som er basert på enzymopatier. Den vanligste enzymopatien ved staghornnefrolitiasis fører til oksaluri (85,2 %); tubulopatier som fører til fruktosuri, galaktosuri, tubulær acidose og cystinuri er mye mindre vanlige. Hvis disse faktorene er avgjørende for utviklingen av sykdommen, fungerer alle andre eksogene og endogene faktorer kun som bidragsytere til utviklingen av sykdommen, dvs. er mindre signifikante. Av stor betydning er klimaforhold, spesielt for personer som har flyttet bosted til varme land, vann, matvarer, luftforurensning. Steindannelse fremmes av sykdommer i mage-tarmkanalen, leveren, hyperfunksjon av biskjoldkjertlene, beinbrudd som krever langvarig sengeleie. I noen tilfeller observeres dannelsen av korallstein under graviditet, noe som er forårsaket av et brudd på vann-elektrolyttbalansen, urodynamikk og hormonelle endringer. En rekke forskere fremhever rollen til arvelige faktorer i utviklingen av sykdommen, som utgjør omtrent 19 %.

Mange forfattere anser hyperparatyreoidisme som den etiologiske faktoren for nefrolitiasis, og opptrer i 38 % av tilfellene. Til tross for de åpenbare endringene i pasientens kropp med primær hyperparatyreoidisme, er det ikke mulig å bevise den ledende rollen til endringer i biskjoldkjertelfunksjonen i forekomsten av nyrestein. Triaden av symptomer på primær hyperparatyreoidisme (hyperkalsemi, hypofosfatemi og hyperkalsiuri) er ikke karakteristisk for alle pasienter med korallnefrolitiasis, og ikke alle pasienter med hyperparatyreoidisme har korallstein.

For å diagnostisere biskjoldkjerteladenom brukes ultralyd og radioisotopscintigrafi oftest.

Samtidig er årsaken til nyrestein generelt og korallstein spesielt fortsatt et uløst problem, noe som skaper vanskeligheter med å utvikle behandlingstaktikker for pasienter med korallnefrolitiasis, effektiv forebygging av steindannelse og tilbakefall.

Hvordan utvikler korallnyresteiner seg?

Kjernen i de fleste steiner dannes av et organisk stoff. Imidlertid, når man studerte den kjemiske sammensetningen av steiner, ble det funnet at dannelsen deres også kan begynne på en uorganisk basis. Uansett, for steindannelse, selv med overmetning av urin med salter, er en bindende komponent nødvendig, som er et organisk stoff. En slik organisk matrise av steiner er kolloidale legemer med en diameter på 10-15 mikron, som finnes i lumen i tubuli og lymfekapillærer i stroma. Glykosaminoglykaner og glykoproteiner finnes i sammensetningen av kolloidale legemer. I tillegg til de vanlige komponentene (cystin, fosfat, kalsium, urater, etc.), inneholder steinen mukoproteiner og plasmaproteiner med forskjellige molekylvekter. Oftest er det mulig å oppdage uromukoid, albumin og immunoglobuliner IgG og IgA.

De mest interessante dataene ble innhentet fra immunkjemisk analyse av proteinsammensetningen i urin, som avdekket utskillelse av små plasmaproteiner i urinen, slik som alfa-syreglykoprotein, albumin, transferrin og IgG, som er et tegn på den tubulære typen proteinuri, men noen ganger påvises også proteiner med høyere molekylvekt, slik som IgA og α2-makroglobulin.

Disse proteinene trenger inn i sekundærurinen på grunn av en forstyrrelse av glomerulis strukturelle integritet, nemlig de glomerulære basalmembranene. Dette bekrefter dataene om at korallstein i nyrene ikke bare er ledsaget av tubulære lidelser, men også av glomerulopati.

Elektronmikroskopisk undersøkelse av nyrevev avdekket abnormaliteter i plasmamembranregionen som sørger for obligatoriske og valgfrie reabsorpsjonsprosesser. Endringer i mikrovilli i børstegrensen ble funnet i nefrocyttene i nyretubuli i proksimale og distale seksjoner. Elektronløst flokkulent materiale ble funnet i lumen i Henles sløyfe og samlende tubuli.

Cellekjernene som kler Henles sløyfe er alltid deformerte, og de største endringene finnes i basalmembranen.

Studier har vist at ved korallnefrolitiasis er nyreparenkymet endret i alle områder.

En studie av pasientenes immunstatus basert på resultatene av blod- og urintester viste ingen signifikante avvik fra normen.

Symptomer på korallnyrestein

Symptomer på korallnefrolitiasis er uspesifikke, i likhet med klager som kun er karakteristiske for pasienter med denne sykdommen.

Ved detaljert analyse kan det bemerkes at det kliniske bildet uttrykkes av symptomer på nedsatt urodynamikk og nyrefunksjon.

Basert på det kliniske bildet skilles det mellom fire stadier av korallnefrolitiasis:

• Jeg - latent periode;
• II - sykdommens begynnelse;
• III - stadium av kliniske manifestasjoner;
• IV - hyperazotemisk stadium.

Fase I kalles latent periode, siden det på dette tidspunktet ikke er noen åpenbare kliniske manifestasjoner av nyresykdom. Pasienter klager over svakhet, økt tretthet, hodepine, munntørrhet og frysninger.

Sykdomsutbruddet (stadium II) er preget av svak, kjedelig smerte i korsryggen og noen ganger intermitterende endringer i urinen.

I stadiet av kliniske manifestasjoner (stadium III) er dump smerte i korsryggen konstant, subfebril temperatur oppstår, økt tretthet, svakhet og progresjon av uvelhet. Hematuri og utskillelse av små steiner, ledsaget av nyrekolikk, forekommer ofte. Tegn på kronisk nyresvikt oppstår - latent eller kompensert stadium.

I stadium IV – hyperazotemisk – klager pasientene over tørste, munntørrhet, generell svakhet, økt tretthet, smerter i korsryggen, dysuri og symptomer på forverring av pyelonefritt. Dette stadiet er preget av intermitterende eller til og med terminal stadium av kronisk nyresvikt.

Klassifisering av korallnyrestein

Avhengig av størrelsen og plasseringen av korallsteinen i nyrebekkenet og dens konfigurasjon, skilles det mellom fire stadier av korallnefrolitiasis:

• Korallformet nefrolitiasis-1 - kalkulusen fyller nyrebekkenet og en av belgbekkene;
• Korallformet nefrolitiasis-2 - lokalisert i det ekstrarenale bekkenet med prosesser i to eller flere belegg;
• Korallformet nefrolitiasis-3 - lokalisert i nyrebekkenet av intrarenal type med prosesser i alle kopper;
• Korallformet nefrolitiasis-4 - har prosesser og fyller hele det deformerte nyrebekken-kalyceale systemet.

Endringer i retensjon ved korallnefrolitiasis varierer: fra moderat pyelektase til total utvidelse av ikke bare nyrebekkenet, men også alle belgbekkene.

Hovedfaktoren ved valg av behandlingsmetode er graden av nyredysfunksjon. Fire faser av nyredysfunksjon gjenspeiler mangelen på nyresekretorisk kapasitet:

• Fase I - tubulær sekresjonsunderskudd 0–20 %;
• Fase II - 21–50 %;
• Fase III - 51–70 %:
• Fase IV – over 70 %.

Ved hjelp av denne klassifiseringen, som muliggjør en omfattende vurdering av steinens størrelse og konfigurasjon, ektasi i nyrebekken-kalycealsystemet, graden av nyresvikt og stadiet av den inflammatoriske prosessen, utvikles indikasjoner for en eller annen behandlingsmetode.

Diagnose av korallnyrestein

Hjortestein oppdages vanligvis ved en tilfeldighet under en ultralyd eller på et vanlig røntgenbilde av urinveiene.

Diagnose av korallnefrolitiasis er basert på generelle kliniske tegn og ytterligere forskningsdata.

Pasienter med korallnyrestein har ofte forhøyet blodtrykk. Årsaken til arteriell hypertensjon er et brudd på hemodynamisk balanse.

Kronisk pyelonefritt som ledsager korallnefrolitiasis kan diagnostiseres på ethvert stadium av det kliniske forløpet.

En detaljert studie av pasientenes livsstil, anamnese og kliniske bilde av sykdommen, røntgen- og laboratoriedata, indikatorer på radioisotop- og immunologiske studier gjorde det mulig å identifisere tegn på ulike stadier av kronisk nyresvikt (latent, kompensert, intermitterende og terminal). Det skal bemerkes at på grunn av tekniske fremskritt og forbedring av diagnostiske metoder det siste tiåret, er pasienter med korallstein i terminalstadiet av kronisk nyresvikt ekstremt sjeldne.

I den latente fasen av kronisk nyresvikt er SCF 80–120 ml/min med en tendens til gradvis reduksjon. I den kompenserte fasen synker SCF til 50–30 ml/min, i den intermitterende fasen – 30–25 ml/min, i den terminale fasen – 15 ml/min. En markant svekkelse av glomerulær filtrasjon fører alltid til en økning i innholdet av urea og kreatinin i blodserumet. Natriuminnholdet i plasma svinger innenfor normalområdet, utskillelsen reduseres til 2,0–2,3 g/dag. Hypokalemi (3,8–3,9 meq/l) og hyperkalsemi (5,1–6,4 meq/l) observeres ofte. I den kompenserte fasen av kronisk nyresvikt forekommer polyuri, som alltid er ledsaget av en reduksjon i den relative tettheten av urin. Endringer i proteinmetabolismen fører til proteinuri, dysproteinemi og hyperlipidemi. En relativ økning i aspartataminotransferaseaktivitet og en reduksjon i alaninaminotransferaseaktivitet i blodserum ble observert.

Ved kronisk nyresvikt hos pasienter med korallstein ble det funnet plasmaproteiner blant uroproteinene: surt glykoprotein, albumin, transferrin. I alvorlige tilfeller kommer proteiner med høyere molekylvekt inn i urinen: immunoglobuliner, α2-makroglobuliner, beta-lipoproteiner. Dette bekrefter antagelsen om et brudd på integriteten til glomerulære basalmembraner, som normalt ikke tillater at nevnte plasmaproteiner passerer inn i urinen.

Endringer i nyrenes funksjonelle aktivitet er alltid ledsaget av en forstyrrelse i karbohydratmetabolismen, som er forårsaket av økte insulinnivåer i blodet.

Dødelig smerte i korsryggen, svakhet og økt tretthet kan tjene som kliniske symptomer på mange nyresykdommer, som kronisk pyelonefritt, andre kliniske former for urolithiasis, polycystisk nyresykdom, hydronefrotisk transformasjon, nyresvulst, etc.

Basert på pasientenes klager kan man bare mistenke nyresykdom. Ultralyd og røntgenundersøkelse inntar den ledende plassen i diagnostikk. Ultralyd bestemmer i 100 % av tilfellene størrelsen og konturene til nyren, skyggen i projeksjonen, størrelsen og konfigurasjonen av korallsteinen, og etablerer tilstedeværelsen av utvidelse av bekken- og bekkensystemet.

På det vanlige røntgenbildet i nyreprojeksjonen er skyggen av en korallstein synlig.

Ekskretorisk urografi gir en mer nøyaktig vurdering av nyrenes funksjonelle aktivitet og bekreftelse av tilstedeværelsen av utvidelse av nyrebekkenet.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klinisk diagnostikk av korallnyrestein

Pasienter klager over dumpe smerter i korsryggen, ofte forverret før et anfall av nyrekolikk, utskillelse av små steiner, feber, dysuri og endringer i urinfargen. I tillegg til de nevnte symptomene opplever pasientene tørste, munntørrhet, svakhet, økt tretthet og kløe i huden. Huden er blek, med et gulaktig skjær hos den mest alvorlige pasientgruppen.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Laboratoriediagnostikk av korallnyrestein

Laboratorietester bidrar til å vurdere alvorlighetsgraden av den inflammatoriske prosessen, etablere den funksjonelle tilstanden til nyrene, andre organer og systemer. Hos alle pasienter i det kliniske utviklingsstadiet av sykdommen kan en økning i ESR, leukocytose og pyuri oppdages.

Ved en kraftig forstyrrelse av filtreringsprosessen reduseres kreatininclearance til 15 ml/min. En økning i konsentrasjonen av aminosyrer i blodplasmaet er assosiert med en forstyrrelse av leverfunksjonen.

Instrumentell diagnostikk av korallstein i nyrene

Instrumentelle undersøkelsesmetoder, spesielt cystoskopi, gjør det mulig å identifisere blødningskilden ved makrohematuri. Ultralyd av nyrene hjelper ikke bare med å oppdage korallstein, men også med å studere dens konfigurasjon, endringer i nyreparenkymet og tilstedeværelsen av utvidelse av bekken- og bekkensystemet. Hovedrollen i diagnosen av korallstein gis til røntgenundersøkelsesmetoder. Korallstein er synlig på et helhetsbilde av urinveiene, og dens form og størrelse kan vurderes.

Ekskretionsurografi lar oss bestemme størrelsen på nyren, dens konturer, segmentale endringer på nefrogrammer, redusert frigjøring av kontrastmiddel, akkumulering i utvidede beger og fravær av nyrefunksjon.

Retrograd pyelografi utføres ekstremt sjelden, rett før operasjonen hvis det er mistanke om brudd på urodynamikken.

Renal angiografi gjør det mulig å fastslå nyrearteriens opprinnelsessted fra aorta, nyrearteriens diameter og antall segmentgrener. Renal angiografi er indisert i tilfeller der det er planlagt å utføre en nefrotomi med intermitterende avklemming av nyrearterien.

Metoden med isotoprenografi med vurdering av blodclearance gjør det mulig å bestemme nivået av funksjonell aktivitet i nyrene.

Dynamisk nefroscintigrafi bidrar til å vurdere funksjonstilstanden til ikke bare den berørte, men også den kontralaterale nyren.

Indirekte renal angiografi er en verdifull studie som lar oss etablere kvalitative og kvantitative hemodynamiske forstyrrelser i individuelle segmenter av nyrene.

For å diagnostisere biskjoldkjerteladenom brukes ultralyd og radioisotopscintigrafi oftest.

Behandling av korallnyrestein

En pasient med koral nefrolitiasis i stadium KN-1, hvis sykdommen forløper uten smerter, forverring av pyelonefritt og nedsatt nyrefunksjon, kan observeres av en urolog og få konservativ behandling. Antibakterielle legemidler foreskrives under hensyntagen til bakteriologisk analyse av urin. Litolytiske legemidler, diett og diuretika er mye brukt.

Medikamentell behandling av korallnyrestein

For å redusere dannelsen av urinsyre kan pasienter foreskrives urinuretika. Om nødvendig anbefales nitratblandinger (blemaren) samtidig for å opprettholde urinens pH i området 6,2–6,8. For å øke urinens pH kan også natron brukes i en dose på 5–15 g/dag.

Ved oksaluri ble gode resultater oppnådd ved behandling med en kombinasjon av pyridoksin eller magnesiumoksid med marelin. Ved hyperkalsiuri utelukkes meieriprodukter, hydroklortiazid anbefales i en dose på 0,015-0,025 g 2 ganger daglig. Kaliumnivået i blodet opprettholdes godt ved å introdusere tørkede aprikoser, rosiner, bakte poteter eller 2,0 g kaliumklorid per dag i kostholdet. Bruk av kalsitonin hos pasienter med primær hyperparatyreoidisme fører til en reduksjon i hyperkalsemi.

For å forhindre purulent-inflammatoriske komplikasjoner er antibiotikaprofylakse nødvendig.

Kirurgisk behandling av korallnyrestein

I tilfeller der sykdommen oppstår med hyppige anfall av akutt pyelonefritt, komplisert av hematuri eller pyonefrose, er kirurgisk behandling indikert.

Innføringen av nye teknologier – PNL og DLT – har redusert indikasjonene for åpne kirurgiske inngrep og har forbedret behandlingen av alvorlige pasienter med koral nefrolitiasis betraktelig. Åpne kirurgiske inngrep i seg selv, som tar sikte på å bevare nyreparenkymet, har også blitt forbedret.

Den optimale og mest skånsomme metoden for å fjerne korallstein i stadium KN-1 og KN-2 er PNL. I disse stadiene vurderes denne typen behandling som en foretrukket metode, og i stadium KN-3 som et alternativ til åpen kirurgi.

DLT brukes hovedsakelig i stadium KN-1. Dens høye effektivitet hos barn er bemerket. DLT er effektiv for intrarenale steiner i nyrebekkenet, en reduksjon i nyrefunksjon på ikke mer enn 25 % og normal urodynamikk mot bakgrunnen av remisjon av kronisk pyelonefritt.

Mange forfattere foretrekker kombinert behandling. Kombinasjonen av åpen kirurgi og EBRT eller PNL og EBRT oppfyller best behandlingsprinsippene for denne pasientkategorien.

Medisinske fremskritt de siste årene har utvidet indikasjonene for åpen kirurgisk behandling av pasienter med korallnefrolitiasis. Den mest skånsomme åpne operasjonen for korallnyrestein er nedre, bakre subkortikal pyelolitotomi eller med overgang til begerbladene (pyelokalikotomi). Pyelolitotomi lykkes imidlertid ikke alltid med å fjerne steiner som ligger i begerbladene. Hovedbehandlingsmetoden for korallstein i stadiene KN-3 og KN- er fortsatt pyelonefrolitotomi. Å utføre ett eller flere nefrotomisnitt med intermitterende avklemming av nyrearterien (iskemiperioden er vanligvis 20–25 minutter) påvirker ikke nyrens funksjonelle tilstand nevneverdig. Operasjonen avsluttes med installasjon av en nefrostomi.

Innføringen av ny teknologi i behandlingen av korallnefrolitiasis (PNL og DLT) reduserte antall komplikasjoner til 1–2 %. Åpne kirurgiske inngrep med passende preoperativ forberedelse, forbedring av anestesiologi og metoder for pyelonefrolitotomi med avklemming av nyrearterien gjorde det mulig å utføre organbevarende operasjoner. Nefrektomi for korallsteiner utføres i 3–5 % av tilfellene.

Videre forvaltning

Korallnyrestein kan forebygges ved dynamisk overvåking av en urolog på bostedet. Ved metabolske forstyrrelser (hyperurikosuri, hyperurikemi, redusert eller økt pH i urinen, hyperoksaluri, hypo- eller hyperkalsemi, hypo- eller hyperfosfatemi) er det nødvendig å foreskrive korrigerende behandling. Det er nødvendig å redusere mengden mat som konsumeres, inkludert fett og bordsalt, og ekskludere sjokolade, kaffe, kakao, innmat, buljonger, stekt og krydret mat. Mengden væske som konsumeres bør være minst 1,5-2,0 liter per dag med normal glomerulær filtrasjon. Siden xantinoksidasehemmeren allopurinol reduserer nivået av urikemi, er de indisert for forstyrrelser i purinmetabolismen.