Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Kryoglobulinaemisk vaskulitt
Medisinsk ekspert av artikkelen
Sist anmeldt: 07.07.2025
Kryoglobulinemisk vaskulitt er en vaskulitt med kryoglobulinemiske immunavleiringer som påvirker små kar (kapillærer, venoler, arterioler) hovedsakelig i huden og glomeruli i nyrene, kombinert med serumkryoglobulinemi. Infeksjon med hepatitt C-viruset regnes som en etiologisk faktor for sykdommen.
[ Hvordan manifesterer kryoglobulinemisk vaskulitt seg?
Kryoglobulinemisk vaskulitt forekommer hovedsakelig hos kvinner rundt 50 år. Det tydeligste tegnet på sykdommen er palperbar purpura lokalisert på underekstremitetene, sjeldnere i magen og setet. Urtikaria og livedo reticularis kan også forekomme. RF-positiv leukocytoklastisk vaskulitt. Symmetrisk migrerende polyarthralgi uten morgenstivhet er karakteristisk, og påvirker proksimale interfalangeale, metakarpofalangeale og kneledd, sjeldnere ankel- og albueledd. De fleste pasienter har tegn på polynevropati (parestesi og nummenhet i underekstremitetene). Raynauds fenomen forekommer hos en tredjedel av pasientene. Noen ganger er disse endringene de første tegnene på sykdommen.
Deteksjonsraten for Sjøgrens syndrom varierer fra 14 til 40 %. I de sene stadiene av sykdommen oppstår kliniske tegn på nyreskade. Mikrohematuri, proteinuri, nefrotisk syndrom og arteriell hypertensjon, leverskade er karakteristiske. I sjeldne tilfeller kompliseres sykdomsforløpet av magesmerter, lungeblødning og hjerteinfarkt.
Symptomer på lungeskade ved denne sykdommen er ubetydelige. Vanligvis klager pasienter over tørrhoste, ekspiratorisk dyspné under fysisk anstrengelse og brystsmerter. Svært sjelden forekommer lungeskader som diffuse alveolære blødninger og respiratorisk distresssyndrom.
Hvordan gjenkjenne kryoglobulinemisk vaskulitt?
Det diagnostiske tegnet på sykdommen er tilstedeværelsen av kryoglobuliner i blodserumet. IgM RF finnes ofte i høye titere. Det antas at sammensetningen av kryoglobuliner også inkluderer IgG1-underklassen med RF-aktivitet, som er involvert i vaskulær og nyreskade. Som regel har pasienter reduserte kovalente nivåer av Clq, C4, C2 og CH50 med normale C3-konsentrasjoner. Det antas at disse endringene gjenspeiler kaldaktivering av komplement. ANF påvises i mer enn halvparten av tilfellene.
Røntgenbilder av thorax viser tegn på interstitiell fibrose, lungeinfiltrater, pleurafortykkelse og, i sjeldne tilfeller, hulrom. Funksjonstester indikerer forverring av lungenes diffusjonskapasitet og patologi i de små bronkiene. Morfologiske forandringer inkluderer betennelse i små og mellomstore arterier. Data fra bronkoalveolær lavage innhentet fra pasienter uten kliniske tegn på lungepatologi indikerer euklinisk T-lymfocyttalveolitt (reduksjon i antall alveolære makrofager og økning i CD3 T-lymfocytter).
Behandling av kryoglobulinemisk vaskulitt
Kryoglobulinemisk vaskulitt behandles med glukokortikosteroider, plasmaferese i kombinasjon med antivirale legemidler, helst ribavirin. Hvis de ikke er effektive, brukes cyklofosfamid. Det er observert god effekt av rituximab.
De vanligste dødsårsakene ved denne sykdommen er lever- og nyreskader, hjerte- og karsykdommer og lymfoproliferative sykdommer.