
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Kryptogen organiserende lungebetennelse
Medisinsk ekspert av artikkelen
Sist anmeldt: 12.07.2025
Kryptogen organiserende lungebetennelse (bronchiolitis obliterans med organiserende lungebetennelse) er en idiopatisk lungesykdom der granulasjonsvev blokkerer bronkiolene og alveolekanalene, noe som forårsaker kronisk betennelse og organiserende lungebetennelse i tilstøtende alveoler.
Idiopatisk obliterativ bronkiolitt med organiserende lungebetennelse (kryptogen organiserende lungebetennelse) rammer menn og kvinner, vanligvis mellom 40 og 50 år, med like stor hyppighet. Røyking ser ikke ut til å være en risikofaktor.
Symptomer på kryptogen organiserende lungebetennelse
Omtrent halvparten av pasientene har symptomer som ligner på de ved samfunnservervet lungebetennelse (inkludert vedvarende influensalignende symptomer karakterisert ved hoste, feber, uvelhet, tretthet og vekttap). Progressiv hoste og anstrengelsesdyspné får vanligvis pasienten til å søke legehjelp. Fysisk undersøkelse viser inspiratorisk piping i pusten.
Diagnose av kryptogen organiserende lungebetennelse
Diagnosen stilles ved å analysere anamnestiske data, resultatene av den fysiske undersøkelsen, radiologiske studier, lungefunksjonstester og histologisk undersøkelse av biopsimateriale. Forandringer i brystet er karakterisert av bilaterale diffuse, perifert lokaliserte alveolære opasiteter med normalt lungevolum; perifere opasiteter som ligner på de som er karakteristiske for kronisk eosinofil lungebetennelse kan også være tilstede. I sjeldne tilfeller er alveolære opasiteter ensidige. Tilbakevendende og migrerende infiltrater observeres ofte. I sjeldne tilfeller kan uregelmessige lineære eller fokale interstitielle infiltrater eller "bikakedannelse" observeres tidlig i sykdommen. HRCT avslører fokal konsolidering av luftrom, mattglassopasiteter, små nodulære opasiteter, fortykkelse av veggene og utvidelse av bronkiene. Fokale opasiteter er vanligere i de perifere delene av de nedre lungelappene. CT kan avsløre et mye større skadeområde enn forventet ut fra resultater fra røntgen av brystet.
Lungefunksjonstester avslører vanligvis restriktive abnormaliteter, selv om obstruktive abnormaliteter ([FEV/FVC] < 70 %) ses hos 21 % av pasientene; i noen tilfeller er lungefunksjonen normal.
Testresultatene er uspesifikke. Leukocytose uten økning i eosinofiltallet forekommer hos omtrent halvparten av pasientene. Initialt er ESR ofte forhøyet. Hypoksemi i hvile og under belastning observeres vanligvis.
Histologisk undersøkelse av biopsiprøver fra lungevev avslører markert proliferasjon av granulasjonsvev i de små luftveiene og alveolære kanalene med kronisk betennelse i de omkringliggende alveolene. Fokus på organiserende lungebetennelse (dvs. endringer som er karakteristiske for kryptogen organiserende lungebetennelse) er ikke spesifikke og kan observeres i andre patologiske prosesser, inkludert infeksjoner, Wegeners granulomatose, lymfomer, hypersensitivitetspneumonitt og eosinofil lungebetennelse.
Behandling av kryptogen organiserende lungebetennelse
Behandling av kryptogen organiserende lungebetennelse er lik den for idiopatisk lungefibrose. Klinisk bedring skjer hos to tredjedeler av behandlede pasienter, ofte innen 2 uker.
Hva er prognosen for kryptogen organiserende lungebetennelse?
Kryptogen organiserende lungebetennelse har dårlig prognose. Tilbakefall forekommer hos 50 % av pasientene, men ytterligere kurer med glukokortikoider er karakteristiske.