Lymfocytisk papulose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Den første beskrivelsen av sykdommen lymfocytisk papulose tilhører A. Dupont (1965). I 1968 introduserte WL Macauly begrepet «lymfomatoid papulose» for langvarige, godartede, selvhelende papuløse utslett som har et ondartet histologisk utseende.

Klinisk er de første endringene karakterisert av erytematøse flekker eller rødbrune papler. Deretter blir de hemoragiske eller nekrotiske, kan forsvinne spontant i løpet av 3–6 uker, og i noen tilfeller først etter flere måneder, og etterlate hyperpigmentering eller arr. Lesjonene er lokalisert på overkroppen og lemmene, av og til i ansiktet. Det kan være eksemlignende forandringer. Pasientenes generelle tilstand er ikke forstyrret, lymfeknutene er ikke endret.

Patomorfologi ved lymfocytisk papulose. R. Willemse et al. (1982) identifiserte to histologiske typer, A og B, avhengig av typen celle som utgjør infiltratet. Type A er karakterisert ved tilstedeværelsen av store atypiske celler med vesikulære kjerner av ikke-lymfoid opprinnelse; type B inneholder hovedsakelig atypiske mononukleære celler med cerebriforme kjerner som har en tendens til å penetrere de basale og suprabasale lagene i epidermis, og et stort antall store atypiske ikke-lymfoide celler.

Dette histologiske bildet korrelerer ifølge forfatterne med kliniske manifestasjoner. Dermed klassifiseres papulære og nodulære elementer som histologisk type A, plakkelementer som type B. I noen tilfeller er det et overgangsbilde mellom type A og B. I tillegg avhenger det histologiske bildet av elementets utviklingsstadium, noe som er spesielt godt synlig ved lymfomatoid papulose type AAR. Willemse et al. (1982) deler den histologiske utviklingen av elementet inn i fire stadier: det første stadiet med tidlige endringer er preget av tilstedeværelsen av et overfladisk perivaskulært infiltrat av små lymfocytter, mononukleære celler med cerebriforme kjerner, histiocytter med en blanding av nøytrofile og eosinofile granulocytter. Antallet store atypiske celler med massiv cytoplasma og en delt kjerne er ubetydelig. Infiltratet har en tendens til å være lokalisert mellom bunter av kollagenfibre; endringer i karene oppdages ikke. Det andre stadiet av det utviklende elementet er preget av et mer diffust infiltrat som trenger inn i de dypere lagene av dermis og til og med inn i det subkutane fettvevet. Antallet store, atypiske celler øker, mitotiske figurer, kar med hevelse og proliferasjon av endotelet kan observeres, ekstravasater av erytrocytter, samt nøytrofile og eosinofile granulocytter observeres. Det tredje stadiet av et fullt utviklet element er karakterisert ved diffus infiltrasjon med penetrasjon av infiltratceller inn i epidermis og inn i de dype lagene av dermis opp til det subkutane fettvevet. Infiltratet består av et stort antall store atypiske celler av ikke-lymfoid opprinnelse, histiocytter, nøytrofile og noen ganger eosinofile granulocytter. Et stort antall mitotiske figurer observeres. Små lymfocytter og mononukleære celler med cerebriforme kjerner er lokalisert bare i periferien av lesjonen. Det er foci av nekrose, og i nekrotiske papler - total ødeleggelse av epidermis med sårdannelse og skorper. Blodkar noen ganger med fibrinoide forandringer i veggene, ledsaget av ekstravasater av erytrocytter, spesielt i det papillære laget av dermis. Det fjerde stadiet av elementets regresjon kjennetegnes av overfladiske, hovedsakelig perivaskulære infiltrater bestående av lymfocytter og histiocytter. Mononukleære celler med cerebriforme kjerner, nøytrofile og eosinofile granulocytter er tilstede i små mengder. Store atypiske celler av ikke-lymfoid opprinnelse er enkle eller helt fraværende.

Type B skiller seg fra type A ved fravær av parallellisme i det histologiske og kliniske bildet. Selv i den klinisk uttrykte formen er infiltratet ikke diffust. Et karakteristisk trekk ved denne typen er invasjonen av de basale og suprabasale lagene i epidermis av et stort antall mononukleære elementer med hyperkrome og cerebriforme kjerner. Lignende celler finnes også i perivaskulære infiltrater, hvor nøytrofile og noen ganger eosinofile granulocytter oppdages i store mengder.

AV Ackerman (1997) skiller også mellom to typer lymfomatoid papulose – en type som ligner på mycosis fungoides og en type som ligner på Hodgkins sykdom, og anser lymfomatoid papulose som CD30+ lymfom, i den tro at de kliniske manifestasjonene av begge variantene er identiske. Histologisk er den første varianten karakterisert ved tilstedeværelsen av et blandet infiltrat med atypiske lymfocytter med cerebriforme kjerner, og den andre – et monomorft infiltrat med tilstedeværelsen av mange atypiske binukleære og til og med multinukleære lymfocytter.

G. Burg et al. (2000) mener at siden små og store pleomorfe celler og alle overgangsformer kan påvises hos samme pasient samtidig, men i elementer fra forskjellige eksistensperioder, er det ikke noe poeng i å dele inn i A- og B-typer.

Studier av genomorganisering indikerer muligheten for Hodgkins sykdom, lymfomatoid papulose og kutant T-cellelymfom som oppstår fra en enkelt T-celleklon.

Lymfomatoid papulose differensieres fra plakkstadiet av mycosis fungoides; Hodgkins sykdom; insektbitt; og Mucha-Gobermann parapsoriasis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]