Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Mangel på vedheft av leukocytter: årsaker, symptomer, diagnose, behandling
Medisinsk ekspert av artikkelen
Sist anmeldt: 23.04.2024
Leukocyttadhesjon mangel er en følge av en defekt av adhesjonsmolekyler som fører til dysfunksjon av granulocytter og lymfocytter, og utvikling av tilbakevendende infeksjoner i mykt vev.
Det er arvet av autosomal recessiv type. Leukocyttadhesjon mangel er en følge av svikt i adhesjon glykoproteiner på leukocytt-overflaten, noe som fører til avbrudd av celle-celle-interaksjoner celle adhesjon til veggene i blodkar, cellemigrering og interaksjon med komponenter i komplement systemet. Denne mangel grad nedsetter evnen av granulocytter og lymfocytter () til å migrere gjennom beholderveggene inn i de som er involvert i cytotoksiske reaksjoner og fagocytose av bakterier vev. Sværheten av sykdommen korrelerer med graden av svikt.
Hos barn med alvorlig nedsatt leukocyttadhesjon observerte tilbakevendende eller progressiv nekrotiserende bløtdels infeksjoner forårsaket av gram-negative stafylokokk eller flora, periodontitt, dårlig sårtilheling, leukocytose og varig helbredelse (> 3 uker) navle såret. Antall leukocytter er høye, selv i perioder med remisjon. Over tid blir infeksjonskontroll vanskeligere.
Diagnosen er bekreftet ved hjelp av monoklonale antistoffer (for eksempel anti-CD11 eller anti-CDI 8) og flowcytometri, som viser ingen eller alvorlig nedsatt adhesjon glykoproteiner på leukocytt- overflaten. Leukocytose i en generell blodprøve er ikke spesifikk. De fleste pasientene dør før fylte 5 år, med unntak av de som fullgått benmargstransplantasjon, men pasienter med moderat nedsatt Leukocyttadhesjonen overleve i ungdomsalder. Utnevnelsen av antibiotika er ofte forlenget. Transfusjon av granulocytter hjelper også. Den eneste effektive behandlingen er beinmargstransplantasjon.
[