Medfødt kyfose

Kyfose er en krumning av ryggraden i sagittalplanet med dannelse av en bule som vender bakover.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hva forårsaker medfødt kyfose?

I følge klassifiseringen til R. Winter et al. er medfødt kyfose delt inn i tre hovedgrupper:

• kyfose på grunn av formasjonsavvik;
• kyfose på grunn av segmenteringsavvik;
• kyfose på grunn av blandede anomalier.

McMaster et al. introduserte en gruppe uklassifiserbare deformiteter i den. Dubousset skilte ut spesielle kyfotiske deformiteter i en egen gruppe, som han kalte rotasjonsdislokasjon av ryggraden.

Kyfose basert på anomalier i virveldannelsen er den vanligste typen medfødt kyfose, og står for 61 til 76 %. Disse deformitetene er basert på følgende typer anomalier: fremre og anterolaterale kileformede virvler, bakre halvvirvler, posterolateral kvadrant av virvellegemet, sommerfuglvirvel og agenesi av virvellegemet.

Kyfose på grunn av segmenteringsanomalier. Segmenteringsanomalier er den nest vanligste etter formasjonsanomalier og står for 11–21 %. Pasienter med disse deformitetene kan deles inn i to undergrupper avhengig av lesjonens symmetri – anterior eller anterolateral ikke-segmentert blokk. Lengden på blokken kan variere fra to til åtte eller ni virvellegemer. Den kan være lokalisert på ethvert nivå, men oftest i thorakolumbal- og korsryggen.

Hvis segmenteringsdefekten er lokalisert foran, dannes en "ren" kyfose, hvis asymmetrisk - kyfoskolose. Deformasjonens utvikling er variabel og avhenger av blokkeringens symmetri og bevaring av de bakre seksjonene.

Kyfose på grunn av blandede anomalier er et resultat av samtidig forekomst av en ikke-segmentert blokk av ryggvirvler med dannelsesforstyrrelser på ett eller to tilstøtende nivåer, vanligvis plassert kontralateralt. Hyppigheten av slik kyfose varierer fra 12 til 15 %.

Kyfose på grunn av uklassifiserbare anomalier kan finnes i hvilken som helst del av ryggraden. Renheten er 5–7 %.

Rotasjonsluksasjon av ryggraden. Deformasjonen kan være basert på en hvilken som helst anomali. Hovedtrekket er at kyfosen er lokalisert mellom to medfødte lordoskoliotiske buer i forskjellige retninger. Den forekommer på alle nivåer, men oftest i de øvre thorakale og thorakolumbale regionene. Kyfose er spiss i formen, vanligvis ru, og utviklingen er ledsaget av en kollaps av ryggsøylen. Ryggmargen deformeres i samsvar med deformasjonen av spinalkanalen, det vil si at den er vridd over en kort avstand og skarpt.

Symptomer på kyfose

Kyfotisk deformasjon (kyfose) kan ha en topp på nesten ethvert nivå, være flat eller spiss, og har ofte (opptil 70 % av tilfellene) en skoliosekomponent. Medfødt kyfose er nesten alltid stiv, og er i de fleste tilfeller ledsaget av nevrologiske symptomer av varierende alvorlighetsgrad. Ganske ofte (opptil 13 % av tilfellene) kombinert med ulike medfødte anomalier i ekstravertebral lokalisering.

Klinisk og radiologisk klassifisering av kyfose

Klassifiseringen ble utviklet på grunnlag av litteraturdata.

Typen av anomali som deformasjonen oppsto på grunnlag av

• Bakre (posterolaterale) ryggvirvler (hemivertebrae).
• Fravær av en virvelkropp - asom.
• Mikrospondyalt.
• Konkresjon av ryggvirvellegemene - delvis eller fullstendig.
• Flere anomalier.
• Blandede anomalier.

Type deformasjon.

• Kyfose,
• Kyfoskoliose.

Lokalisering av deformasjonstoppen.

• Cervikothorakal.
• Øvre thorax.
• Midt på brystet.
• Nedre thorax.
• Thoracolumbal.
• Korsryggen.

Omfanget av kyfotisk deformitet.

• Opptil 20° - 1. grad.
• Opptil 55° - II grad.
• Opptil 90° - III grad.
• Over 90° - IV grad.

Type progressiv deformasjon.

• Sakte fremgang (opptil 7° og et år).
• Rask fremgang (mer enn 7° per år).

Alder for førstegangs deteksjon av deformitet.

• Infantil kyfose.
• Kyfose hos små barn.
• Kyfose hos ungdom og unge menn.
• Kyfose hos voksne.

Tilstedeværelsen av involvering av innholdet i spinalkanalen i prosessen.

• Kyfose med nevrologisk underskudd.
• Kyfose uten nevrologisk underskudd.

Tilknyttede anomalier i spinalkanalen.

• Diastematomyeli.
• Diplom.
• Dermoidcyster.
• Nevroenteriske cyster.
• Dermale bihuler.
• Fiberformede innsnevringer.
• Unormale ryggmargsrøtter.

Tilknyttede anomalier av ekstravertebral lokalisering.

• Anomalier i det kardiopulmonale systemet.
• Anomalier i brystet og bukveggen.
• Anomalier i urinsystemet.
• Anomalier i lemmer.

Sekundære degenerative forandringer i ryggraden.

1. Ingen.
2. Tilstede i form av:
   • osteokondrose;
   • spondylose;
   • spondyloartrose.

[ 7 ], [ 8 ]

Diagnose av kyfose

Det radiografiske bildet av medfødt kyfose er svært karakteristisk og medfører ingen spesielle vanskeligheter ved diagnosen.

Omfanget av kyfotisk deformitet bestemmes ved hjelp av Cobb-metoden basert på profilspondylogrammer.

Kyfosediagnostikk innebærer ikke bare å utføre en generell spondylografi. MR og CT kan være nyttige her. Funksjonell spondylografi brukes til å bestemme funksjonene til mellomvirvelskivene i de parasagittale delene av ryggraden - i lateral projeksjon, i posisjonen for maksimal mulig fleksjon og ekstensjon av pasientens ryggrad. I alle tilfeller av medfødte spinaldeformiteter er en undersøkelse av innholdet i spinalkanalen indisert - en kontrastundersøkelse, MR, CT. En nevrologisk undersøkelse er obligatorisk.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling av kyfose

Konservativ behandling av kyfose er tydelig anerkjent som ineffektiv, siden den i beste fall bare kan bremse utviklingen av deformasjonen litt.

Moderne kirurgisk behandling av medfødt kyfose er basert på den kollektive erfaringen til verdens ledende klinikker.

Medfødt kyfose type I (på grunn av formasjonsavvik)

[ 12 ]

Behandling av tidlige deformiteter

Vanligvis behandles pasienter under 5 år med en kyfose på mindre enn 75° effektivt med posterior fusjon alene. Metoden er basert på prinsippet om å bevare vekstpotensialet til virvellegemene samtidig som de dorsale delene "arresteres". Den posteriore fusjonssonen bør være ett segment større enn den unormale sonen kranialt og kaudalt. Dette er nødvendig for å danne lordoser over og under kyfosesonen, og kompensere for eventuell gjenværende kyfose.

Hvis det oppdages kyfoskolose i stedet for kyfose, er behandlingen lik. Selv med en god posterior blokk kan imidlertid veksten av de apikale ryggvirvlene fortsette lateralt og i horisontalplanet. Dette er veivakselfenomenet beskrevet av Dubousset. Utviklingen av denne komplikasjonen betyr progresjon av deformasjonen. I dette tilfellet er det presserende indikasjoner for anterior-posterior epifysiospondylodese langs den konvekse siden av deformasjonen.

Et annet problem er pasientens alder. Gitt arten av medfødt kyfose, er dynamisk observasjon av pasienten meningsløs. Tidlig posterior fusjon og pålitelig posterior spondylodese før utvikling av grov deformasjon er nødvendig. Jo tidligere pasienten opereres, desto bedre. Den tidligste tillatte alderen for kirurgisk inngrep er 6 måneder.

Prinsippet om å løse problemet avhengig av deformasjonens størrelse (ifølge Cobb) er ikke pålitelig i forhold til kyfose. En mild kyfose på 30° i den midtre thoraxregionen er praktisk talt normal, den samme kyfosen i den thorakolumbale regionen er allerede en patologi, og en kyfose på 10° i korsryggen er en grov patologi. En skarp-apikal kyfose på 50° i den midtre thoraxregionen er en patologi, og en mild kyfose av samme størrelsesorden i samme region er bare den øvre grensen for normen. Resultatene som er oppnådd indikerer en høy effektivitet av metoden. Ikke bare er det ingen progresjon, men selvkorrigering av deformasjonen avsløres stadig. Imidlertid er utvikling av en pseudoartrose av blokken mulig og ganske reell selv hos barn under 5 år. Derfor er en gjentatt operasjon med revisjon av spondylodesesonen og plassering av ytterligere benplastisk materiale indikert etter 6 måneder i alle tilfeller. Det finnes ingen tilfeller av hyperkorreksjon, men hvis det finnes en slik, er blokkering av den fremre ryggraden indisert. Kritikk av metoden er basert på det faktum at tidlig siondylodese forårsaker en viss forkorting av stammen. Imidlertid oppstår et stort tap av stammehøyde under veksten av den deformerte ryggraden, og dette forsterkes av progressiv kyfose.

Behandling av sent dannede deformiteter

Disse tilfellene er mye mer komplekse, ettersom de krever to-trinns behandling – anterior og dorsal spondylodese. Følgelig øker risikoen for komplikasjoner.

Forhåndstraksjon, utført for å "myke opp" deformasjonen, er meningsløs før fremre spondylodese. Ligamentapparatet og bruskvevet i området rundt kyfosespissen er uelastiske, derfor kan ingenting oppnås utover korreksjonen bestemt på funksjonelle spondylogrammer i hyperekstensjonsposisjon. Traksjon er kun indisert hos noen få pasienter der nedsatt lungefunksjon kombineres med tilstrekkelig mobilitet i ryggraden, noe som muliggjør en viss korreksjon i løpet av perioden med lungerehabilitering. Den beste formen er halo-bekken-traksjon, som lar pasienten bevege seg uavhengig, noe som er svært viktig for å forhindre tromboemboliske komplikasjoner og osteoporose. Vanligvis er traksjonens varighet ikke mer enn 2 uker. Siden bruk av traksjon ved medfødt kyfose er farlig på grunn av den høye risikoen for paraplegi på grunn av ryggmargsspenning, bør den brukes sjelden og ledsages av nevrologisk overvåking minst to ganger daglig.

Typen av fremre fusjon avhenger av alvorlighetsgraden og omfanget av kyfosen. Relativt milde deformiteter, de minste av de som er gjenstand for fremre intervensjon, kan effektivt korrigeres ved fremre fusjonskirurgi av typen delvis virvellegemeutskiftning. Det er ekstremt viktig å eksponere de fremre seksjonene tilstrekkelig ved å fjerne det fremre longitudinale ligamentet, skivene og brusken ved deformitetens toppunkt. Én normal skive fjernes proksimalt og kaudalt fra kyfosesonen. Etter dette blir deformiteten mer mobil. For å installere graftspaceren er det nødvendig med samtidig trekkraft bak pasientens hode og manuelt trykk på kyfosespissen bakfra. I tillegg plasseres svampaktig bein i mellomvirvelrommene. Posterior fusjon utføres samme dag. Ved mer alvorlig kyfose er bruk av en spacer nødvendig. Jo mer alvorlig kyfosen er, desto mer benplastisk materiale brukes. Ved store deformasjoner ville det være en grov feil å bruke én graftspacer ved å lage et "tomt" rom mellom den og kyfosespissen. I slike tilfeller er det nødvendig å bruke flere rigide autografter fra tibiakammen.

Den posteriore intervensjonen inkluderer spinal fiksering med segmental instrumentasjon (CDI) og fusjon med autogent bein. Planlegging av den posteriore fasen inkluderer bestemmelse av krokplasseringspunkter.

Behandling av mellomliggende deformiteter

En pasient med en slik deformasjon representerer en alvorlig utfordring, siden det ved tidlige deformasjoner er tilstrekkelig med en posterior spondylodese, og ved alvorlig kyfose er en kombinert behandling av kyfose nødvendig. Ved tvil er det bedre å utføre en posterior spondylodese, og etter 6 måneder revidere blokkaden og supplere den med benplastisk materiale, uavhengig av hvor sterk den synes å være for kirurgen. Immobilisering med korsett utføres i en periode på 1 år. Hvis det utvikles et falskt blokkledd, er fremre spondylodese indisert.

Valget av den fremre og dorsale fusjonssonen er først og fremst et biomekanisk spørsmål, siden målet med sentral fusjonskirurgi er å plassere et sterkt beintransplantat i den mest biomekanisk gunstige posisjonen slik at ryggraden effektivt kan motstå vertikale belastninger. Hvis vi bruker erfaringene som er oppnådd i kirurgisk behandling av pasienter med skoliose, bør den ideelle fusjonssonen strekke seg langs tyngdepunktets linje fra topp til bunn, dvs. at både øvre og nedre ende av fusjonssonen bør ligge på samme linje.

Medfødt kyfose er mest rigid i sin sentrale del, mens de parahybride seksjonene er mer mobile. Lengden og grensene til disse seksjonene (stive og mobile) kan bestemmes på et spondylogram tatt i hyperekstensjonsposisjon. Fremre spondylodese skal dekke hele sonen med strukturelle endringer, men skal ikke nå de terminale ryggvirvlene hvis tyngdepunktslinjen passerer dorsal for dem på spondylogrammet i hyperekstensjonsposisjon. Den bakre beinblokken skal nå tyngdepunktslinjen, selv om den er langt fra de terminale ryggvirvlene til den kyfotiske buen. Etter anteroposterior spondylodese dannes et enkelt beinkonglomerat, hvis ender ligger langs tyngdepunktslinjen.

Medfødt kyfose av II-flisen (på grunn av segmenteringsavvik)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Tidlig behandling

Hos små barn er behandlingsgrunnlaget å bremse veksten av de bakre ryggvirvlene. Inntil alvorlig kyfose har utviklet seg, er den foretrukne operasjonen bakre bilateral spondylodese. Lengden er én normal ryggvirvel over og under sonen for den fremre kongenitale blokken.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Sen behandling

Korrigering av den dannede deformasjonen er en svært kompleks oppgave. Det er nødvendig å osteotomisere den fremre blokken på nivåene som tilsvarer de forsvunne diskene. Erfaring viser at disse nivåene vanligvis kan bestemmes ved spondylogrammer eller intraoperativt - ved hjelp av elementene i de fibrøse ringene. Deretter utføres interkroppsspondylodese og dorsal spondylodese ved hjelp av moderne segmental CPI-instrumentering eller analoger.

Operasjon Tomita

I 1994 utviklet og introduserte en gruppe japanske ortopeder ledet av K. Tomita en operasjon de kalte «total spondylektomi». Forfatterne gikk ut fra at den vanlige totrinnsintervensjonen på den fremre og bakre delen av ryggraden ikke tillater en tilstrekkelig grad av korreksjon på grunn av brystets stivhet.

Operasjonen består av to trinn: en bloc-reseksjon av de bakre elementene i ryggvirvlene, en bloc-reseksjon av den fremre søylen.

Fase I. Reseksjon av bakre ryggvirvler.

Tilgang. Pasienten ligger i mageleie. Lineært midtlinjesnitt langs den lengden som er nødvendig for fremtidig pålitelig fiksering av ryggsøylen med Cotrel-Dubousset-instrumentering. De paraspinale musklene forskyves lateralt, slik at fasettleddene og de tverrgående prosessene eksponeres. På de valgte nivåene transekteres ribbeina 3-4 cm lateralt i forhold til de costotransverse leddene, hvoretter pleura forsiktig separeres fra ryggvirvellegemene på begge sider. For å eksponere de øvre artikulære prosessene i den øvre ryggvirvelen som skal fjernes, osteotomiseres de spinøse og nedre artikulære prosessene i den tilstøtende ryggvirvelen og fjernes sammen med det gule ligamentet.

Innsetting av den fleksible sagføringen. Bløtvevet separeres fra den nedre delen av pars interarticularis med ekstrem forsiktighet for ikke å skade ryggmargsroten. Dette forbereder inngangen for sagføringen. Den fleksible C-formede føringen settes deretter inn i mellomvirvelhullet i kraniokaudal retning. Spissen av føringen skal bevege seg langs den mediale endeplaten til halvbuen og roten av buen for ikke å skade ryggmargen og roten. Til slutt kommer spissen av føringen til syne under den nedre kanten av pars interarticularis. En tynn, fleksibel flerfibertrådsag med en diameter på 0,54 mm føres deretter langs føringen, og endene festes med grep. Føringen fjernes, sagen strammes, og denne spenningen opprettholdes.

Skjæringspunkt mellom buerøttene og reseksjon av de bakre elementene av ryggvirvlene. Mens sagen fortsetter å strammes, plasseres den under de øvre artikulære og tverrgående prosessene rundt buerøtten. Sistnevnte skjæres med gyngende bevegelser med sagen på alle nødvendige nivåer. Etter dette fjernes de bakre elementene av ryggvirvlene som en enkelt blokk, inkludert artikulære, spinøse, tverrgående prosesser og buerøtter. For å opprettholde stabiliteten i ryggsøylen fikseres de øvre og nedre "knærene" på kyfosen med CDI-instrumentering.

Fase II. Reseksjon av ryggradens fremre søyle.

Stump disseksjon av virvellegemene. I begynnelsen av dette stadiet er det nødvendig å identifisere segmentarteriene på begge sider. Spinalgrenen av arteria segmentalis som går langs spinalroten ligeres og transekteres. I brystryggen transekteres spinalroten på den siden det er ment å fjerne elementer fra ryggradens fremre søyle. Stump disseksjon fortsetter i fremre retning mellom pleura (eller m. psoas tajor) og virvellegemene. Vanligvis er sideflatene av virvellegemene lett eksponert med en buet virvelspatel. Deretter er det nødvendig å separere segmentkarene - arterier og vener - fra virvellegemet. Deretter separeres aorta forsiktig fra den fremre overflaten av virvellegemet med en spatel og fingre. Den dorsale overflaten av fingeren på kirurgens venstre hånd føles pulseringene fra aorta. Når fingertuppene på kirurgens høyre og venstre hånd møtes på den fremre overflaten av virvellegemet, brukes en serie spatler i forskjellige størrelser, som settes inn sekvensielt (start med den minste) for å utvide tilgangen. De to største spatlene holdes mellom virvellegemene og de indre organene for å forhindre skade på sistnevnte og for å oppnå maksimal manipulasjonsfrihet.

Innsetting av en trådsag. To slike sager settes inn i nivå med de proksimale og distale seksjonene av ryggradens fremre søyle. Riktigheten av de valgte nivåene verifiseres ved hjelp av markeringsrøntgen; små kutt lages i beinvevet med en meisel slik at sagen ikke forskyver seg.

Frigjøring av ryggmargen og fjerning av elementer fra den fremre søylen. Ved hjelp av en tynn spatel mobiliseres ryggmargen fra de omkringliggende venøse pleksene og ligamentene. Deretter settes en beskytter med tenner i kantene inn for å forhindre at sagen glir. Ved hjelp av sistnevnte transekteres den fremre ryggsøylen med langsgående ligamenter. Mobiliteten til det utskårne segmentet bør deretter kontrolleres for å sikre at transeksjonen er fullført. Det utskårne fragmentet av den fremre søylen roteres rundt duralsekken og fjernes.

Korrigering av kyfotisk deformitet. Stengene i CDI-instrumentet krysses ved deformitetens spiss. De resulterende fragmentene, som hver er festet til et av kyfose-"knærene", kobles sammen i deformitetskorrigerende posisjon med "domino"-koblinger. Under korreksjonen er duralesekken under konstant visuell kontroll. Korrekt beregning av det nødvendige volumet for reseksjon av ryggradens fremre og bakre søyler vil, som et resultat av korreksjonen, tillate lukking av beinoverflatene i virvellegemene og gjenopprette kontinuiteten i den bakre veggen av spinalkanalen. Hvis dette ikke er mulig, er det før korreksjonsstadiet nødvendig å fylle det fremre "tomme" rommet med et burlignende implantat eller allograftbein. Det er obligatorisk å utføre posterior spondylodese med autografter langs hele lengden av CDI-instrumentet.

Postoperativ behandling. Pasienten får lov til å stå opp og gå en uke etter operasjonen. Deretter forberedes et stivt korsett for bryst- og lumbosakralryggraden, som pasienten skal bruke i 6 måneder.