Medfødte urinrørsklaffer

Medfødte klaffer i urinrøret er relativt vanlige hos gutter (1:50 000 nyfødte) og ekstremt sjeldne hos jenter, og er preget av tilstedeværelsen av membraner (folder), hvor begge sider er dekket av en slimhinne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomer medfødte urinrørsventiler.

Til tross for de ulike typene klaffer, er de kliniske symptomene på medfødte urinrørsklaffer like. Denne sykdommen er karakterisert av de samme symptomene som medfødt sklerose i blærehalsen. Alvorlighetsgraden av kliniske symptomer avhenger imidlertid av graden av obstruksjon og pasientenes alder. Ved alvorlig obstruksjon registreres kliniske symptomer allerede i de første årene av et barns liv, når ureterohydronefrose diagnostiseres; i eldre alder kommer det kliniske bildet av en urinveisinfeksjon i forgrunnen. Noen ganger observeres enurese og urininkontinens på dagtid.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Skjemaer

Det finnes tre typer urinrørsventiler:

• Type 1: en koppformet klaff (vanligst), plassert under sædknollen:
• Type 2: traktformede klaffer (vanligvis flere), som strekker seg fra sædknollen til blærens hals;
• 3. type: klaffer i form av en tverrgående diafragma plassert over eller under sædknullen.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostikk medfødte urinrørsventiler.

I motsetning til medfødt sklerose av blærehalsen, passerer bougier, katetre og cystoskoper fritt inn i blæren ved urinrørsklaffer. Hvis det er en klaff, kjennes en obstruksjon på ryggnivå når glansbougie fjernes fra blæren. Under uretroskopi oppdages klaffer på dette nivået.

Uretrocystogrammer viser en forstørret blære: halsen er åpen og utvidet, den bakre delen over ventilen er utvidet i form av en sekk eller trakt, den distale delen har normal diameter. På ventilnivå er det et "timeglass"-symptom. I senere stadier oppdages divertikler og vesikoureteral refluks.

UFM, profilometri og cystomanometri avslører ikke bare forstyrrelsen i vannlatingshastigheten, men også lokaliseringen av obstruksjonen.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandling medfødte urinrørsventiler.

Medfødte uretraklaffer behandles kirurgisk ved bruk av enduretral reseksjon av slimhinnen sammen med klaffen.