Korioid melanom

Ondartede svulster i årehinnen er hovedsakelig representert av melanomer.

Det finnes tre mulige utviklingsmekanismer for koroidal melanom: forekomst som en primær svulst - de novo (oftest) mot bakgrunn av en tidligere koroidal nevus eller eksisterende okulodermal melanose. Koroidal melanom begynner å utvikle seg i de ytre lagene av årehinnen, og ifølge de nyeste dataene er det representert av to hovedcelletyper: spindelcelle A og epiteloid. Spindelcellemelanom metastaserer i nesten 15 % av tilfellene. Hyppigheten av metastase av epiteloid melanom når 46,7 %. Dermed er de cellulære egenskapene til uveal melanom en av de avgjørende faktorene for livsprognosen. Mer enn halvparten av melanomer er lokalisert utenfor ekvator. Svulsten vokser som regel som en enkeltstående node. Vanligvis klager pasienter over forverring av synet, foto- og morfopsi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomer på koroidalt melanom

I den innledende fasen er koroidal melanom representert av en liten brun eller mørkegrå lesjon med en diameter på 6–7,5 mm, på overflaten og rundt hvilken drusen (keloidlegemer) i glasslegemet er synlige. Børstelignende hulrom i den tilstøtende netthinnen dannes som et resultat av dystrofiske forandringer i pigmentepitelet og tilstedeværelsen av subretinalvæske. Oransje pigmentfelt som finnes på overflaten av de fleste melanomer er forårsaket av avsetning av lipofuscinkorn på nivået med netthinnens pigmentepiteel. Etter hvert som svulsten vokser, kan fargen bli mer intens (noen ganger til og med mørkebrun) eller forbli gulaktig-rosa, ikke-pigmentert. Subretinal ekssudat oppstår når koroidale kar komprimeres eller som et resultat av nekrobiotiske forandringer i en raskt voksende svulst. En økning i tykkelsen på melanomet forårsaker dystrofiske forandringer i Bruchs membran og netthinnens pigmentepiteel, som et resultat av at integriteten til glasslegemet forstyrres og svulsten vokser under netthinnen - den såkalte soppformede formen for melanom dannes. En slik svulst har vanligvis en ganske bred base, en smal isthmus i Bruchs membran og et sfærisk hode under netthinnen. Når Bruchs membran brister, kan det oppstå blødninger, som er årsaken til økt netthinneløsning eller dens plutselige opptreden. Ved juxtapapillær lokalisering av melanom forårsaker subretinal ekssudasjon i noen tilfeller kongestasjon i synsnerveskiven, som i ikke-pigmenterte svulster noen ganger feilaktig vurderes som nevritt eller ensidig kongestasjon av synsnerveskiven.

Diagnose av koroidal melanom

Det er ekstremt vanskelig å gjenkjenne koroidal melanom i ugjennomsiktige medier. I slike tilfeller bidrar ytterligere forskningsmetoder (ultralyd, computertomografi) til å avklare diagnosen. Før onkologen bestemmer seg for behandlingsarten, bør vedkommende gjennomføre en grundig undersøkelse av pasienten med uveal melanom for å utelukke metastaser. Det bør huskes at metastaser finnes hos 2–6,5 % av pasientene med store svulster og hos 0,8 % med små melanomer under det første besøket hos øyelegen.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Behandling av koroidal melanom

I over 400 år har den eneste behandlingen for koroidal melanom vært enukleasjon av øyeeplet. Siden 1970-tallet har organbevarende behandlingsmetoder blitt brukt i klinisk praksis, der formålet er å bevare øyet og synsfunksjonene, forutsatt at svulsten ødelegges lokalt. Slike metoder inkluderer laserkoagulasjon, hypertermi, kryodestruksjon, strålebehandling (brachyterapi og bestråling av svulsten med en smal medisinsk protonstråle). Ved preekvatorialt lokaliserte svulster er lokal fjerning (skleruveektomi) mulig. Naturligvis er organbevarende behandling kun indisert for små svulster.

Koroidal melanom metastaserer hematogent, oftest til leveren (opptil 85 %), det nest vanligste stedet for metastase er lungene. Bruken av cellegift- og immunterapi for uveal melanommetastaser er fortsatt begrenset på grunn av mangel på positiv effekt. Prognosen for syn etter brachyterapi bestemmes av svulstens størrelse og plassering. Generelt kan godt syn etter brachyterapi bevares hos nesten 36 % av pasientene med svulstlokalisering utenfor makulasonen. Øyet som kosmetisk organ bevares hos 83 % av pasientene. Etter behandling bør pasientene overvåkes nesten resten av livet. Etter strålebehandling og lokal fjerning av svulsten bør legen undersøke pasientene hver 3. måned de første 2 årene, deretter 2 ganger i året i løpet av det 3. og 4. året, deretter én gang i året.