Meningocele

Meningocele (meningomyelocele) er en type patologisk tilstand som refererer til fremre hjernebrokk forårsaket av medfødt mangel på beinvev i området nederst i den fremre hjernegropen under embryonal utvikling under påvirkning av visse eksterne (infeksjon) og interne (genetiske) årsaker, noe som resulterer i en forsinkelse i lukningen av de protovertebrale hjerneplatene (Kolliker-plater), noe som fører til dannelse av hull i den nedre veggen av den fremre hjernegropen, gjennom hvilke hjernesubstansen prolapserer. Disse brokkene kalles fremre hjernebrokk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Fører til meningocele

Det finnes en hypotese om meningocele-utvikling som knytter forekomsten av primær ektopi av hjernehinnene og hjernen gjennom primære skalledefekter på grunn av opphør av skallutvikling i embryonalperioden. Springs forklarer opprinnelsen til hjernebrokk og meningocele med patologiske forandringer i kraniehvelvet som oppsto som følge av meningoencefalitt som fosteret fikk under graviditeten. Klein mener at årsaken til meningocele er intrauterin hydrocephalus, som fører til divergens av skallbeina og perforering i området med naturlige åpninger.

Som allerede nevnt, dannes de ved prolaps av hjernehinnene, som danner en sekk fylt med cerebrospinalvæske, og deretter, hvis åpningen er stor nok, ved at hjernevevet kommer inn i denne sekken. Vanligvis skjer denne prolapsen gjennom åpningen i området rundt neseroten og glabella. Hjernebrokk og meningocele er delt inn i to typer:

1. ligger langs midtlinjen (nasofrontal);
2. ligger på sidene av neseroten (nasotelial) og i det indre hjørnet av øyehulen (nasoorbital).

Det finnes ulike «teorier» om forekomsten av meningocele.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Risikofaktorer

I tillegg til genetisk bestemte meningocele, kan beinvevsdefekter i den fremre kraniale fossaen (så vel som i andre deler av skallen) oppstå som følge av intrauterin, transplacental infeksjon overført fra moren, intrauterin eller fødselstraume, samt andre ugunstige faktorer som påvirker kroppen til en gravid kvinne negativt.

En betydelig rolle spilles av forstyrrelser i vitamin A- og folsyremetabolismen, kalsiummetabolismen, samt effektene av ioniserende stråling og noen teratogene giftstoffer. Hver av de ovennevnte patogene faktorene kan føre til forstyrrelse av embryonal utvikling i perioden med legging av den primære hjerneplaten og dens lukking i hjernerøret, noe som deretter fører til forekomst av misdannelser i hodeskallen.

[ 13 ], [ 14 ]

Patogenesen

Bendefekten er i de fleste tilfeller lokalisert i midsagittalplanet, sjeldnere i området rundt foramen occipital og oftest i området rundt frontonasalsuturen, nasofarynx og orbita. Diameteren på bendefekten ved meningocele varierer fra 1 til 8 cm, og lengden på benkanalen, som har en indre og ytre åpning, hvor brokkstilken er plassert, kan være opptil 1 cm.

Nasofrontal meningoencefalocele er alltid lokalisert i området rundt den blinde åpningen av pannebenet, og kanalen kan rettes fremover, nedover eller sidelengs, noe som bestemmer typene av lokalisering av hernialsekken: nedover og sidelengs rettet fra nasoethmoidhernie, og nedover og utover - nasoorbital. Strukturen til hernialsekken består fra utsiden og innsiden av huden, harde, myke og araknoide membraner i hjernen og hjernens substans.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Symptomer meningocele

Tegn på meningocele er delt inn i subjektive og objektive. Førstnevnte gjelder hovedsakelig bare klager fra barnets foreldre eller en voksen pasient om tilstedeværelsen av en svulst i området med brokkprolaps. Som regel er det ingen andre klager. Størrelsen på denne "svulsten" kan variere fra en linse til et stort eple, noen ganger imitere en "andre nese". Å ta på er denne formasjonen av en myk og elastisk konsistens, noen ganger går stilken dypt inn i neseroten. Hevelsen kan pulsere synkront med hjertesammentrekninger, øke ved press (et barns skrik eller gråt), og avta ved trykk på den. Disse tegnene indikerer en forbindelse mellom svulsten og kraniehulen.

Et ytterligere tegn på fremre meningocele og hjernebrokk er deformasjon av ansiktsskjelettet.

[ 20 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Komplikasjoner av meningocele er et alvorlig fenomen, som vanligvis ender med døden. Disse inkluderer meningoepcefalitt, som oppstår når meningoceleveggen blir sårdannet. Imidlertid oppstår disse komplikasjonene oftest som et resultat av kirurgisk fjerning av hernialsekken. Disse komplikasjonene er:

1. intraoperativt (sjokk, blodtap);
2. umiddelbart postoperativt (hjernehinnebetennelse, meningoencefalitt, hjerneødem);
3. forsinket postoperativ (hydrocephalus, intrakraniell hypotensjon, hjerneødem, anfall);
4. sent (epilepsi, psykiske lidelser, intellektuelle funksjonshemminger).

Postoperative komplikasjoner kan omfatte fistler i subaraknoidalkrommet, lekkasjer av cerebrospinalvæske, tilbakevendende meningoceler og cerebrale brokk.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostikk meningocele

Diagnosen er basert på følgende tegn:

1. typisk plassering av hernialsekken;
2. medfødt karakter;
3. tilstedeværelsen av dehiscenser bestemt ved palpasjon og radiografi.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose er vanskelig ved små meningoceler. Slike formasjoner bør differensieres fra dermoidcyster, meningiom, gammelt organisert hematom, aneurisme, retrobulbært angiom, deformerende nesepolyposer og bihulecyster, syfilitisk gummima, hjerne-echinokokker, ulike svulster i hjernen og hodeskallen.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Behandling meningocele

Medfødte meningocelebrokk er en sjelden sykdom, og ikke alle barn født med en slik defekt gjennomgår kirurgisk behandling, siden noen av dem dør kort tid etter fødselen. Behandling av meningocele og hjernebrokk i operable tilfeller er kun kirurgisk. Behandlingsperiodene varierer avhengig av mange indikatorer, og spørsmålet om kirurgisk behandling avgjøres i hvert tilfelle individuelt, med tanke på barnets alder, type brokk, størrelsen på defekten og hevelsen, samt risikoen for komplikasjoner.

Noen kirurger mener at operasjonen bør startes i løpet av de første levemånedene. P.A. Herzen (1967) mente at et barn bør opereres i løpet av det første leveåret. Ved hjernebrokk med rask hevelsesvekst og risiko for komplikasjoner (betennelse eller ruptur av fortynnet vev), er det nødvendig å operere i løpet av de første dagene etter fødselen. Hvis forholdene tillater bruk av en avventende taktikk, bør det kirurgiske inngrepet utføres i alderen 2,1/2-3 år. I denne alderen brukes komplekse plastiske operasjoner med bruk av beintransplantater. Slike kirurgiske inngrep er innenfor nevrokirurgenes kompetanse.

Prognose

Med kirurgisk behandling er livsprognosen gunstig. Imidlertid kan dødeligheten fra sekundære komplikasjoner nå 10 % selv med et feilfritt kirurgisk inngrep, ifølge utenlandsk statistikk.

Prosessens utvikling avhenger av stadiet i brokkutviklingen og behandlingen som brukes. Ved uhelbredelige former, når en betydelig del av hjernen med vitale sentre befinner seg i brokksekken, kan døden inntreffe i alderen 5–8 år, og årsaken til dette er vanligvis meningoencefalitt.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]