Mikropenis

Mikropenis er et begrep som brukes for å beskrive en penis som er mindre enn 2 standardavvik fra normen i fravær av annen synlig patologi forbundet med underutvikling av penis (f.eks. hypospadi, hermafrodittisme).

Størrelsen på penis måles vanligvis ved å trekke den fra bunnen til spissen langs dorsalflaten. Normal størrelse på penis hos en nyfødt er omtrent 3,5 cm. Mikropenis - en penis mindre enn 2 cm (2 standardavvik mindre enn normalt).

Fører til mikropenis

Hovedveksten av penis begynner i andre halvdel av den intrauterine perioden. Derfor vil penis hos nyfødte gutter være kortere ved for tidlig fødsel enn hos fullbårne babyer, men dette betyr ikke at det finnes en mikropenis. Tuladhar et al. (1998) utledet en formel for forholdet mellom penislengde og svangerskapsalder for barn født mellom 24. og 36. svangerskapsuke:

Penislengde (cm) = 2,27 + 0,16 x svangerskapsuke.

Etter fødselen endres dimensjonene noe frem til puberteten, noe som ikke skyldes påvirkning av kjønnshormoner, men generell somatisk vekst. Det er utviklet tabeller over lengdestandarder avhengig av alder.

Intrauterin syntese av testosteron og omdannelse til dihydrotestosteron er nødvendig for normal utvikling av de ytre kjønnsorganene til det mannlige fosteret. I begynnelsen av svangerskapet, under påvirkning av hCG, som binder seg til LH-reseptoren, skjer den første differensieringen og utviklingen av kjønnsorganene. Omtrent fra den 14. uken aktiveres fosterets eget hypothalamus-hypofysesystem, derfor, med en defekt i dette systemet, skjer fosterets penisutvikling normalt (siden hovedpåvirkningen på utviklingen utøves av mors hCG), men penis vil ikke vokse, og en mikropenis vil utvikle seg. På den annen side vil et brudd på gonadutviklingen, som oppstår i den 7.-10. uken med intrauterin utvikling, også føre til fravær av vekst. Dermed er hovedårsakene til underutvikling som følger:

• hypergonadotropisk hypogonadisme - en forstyrrelse i gonadal utvikling (anorkisme, Klinefelter syndrom, gonadal dysgenese, Leydig-cellehypoplasi, en konsekvens av en defekt i LH-genet eller LH-reseptoren);
• defekter i testosteronbiosyntesen;
• mangel på 17.20-lyaseaktivitet;
• 3beta-hydroksysteroid dehydrogenase-mangel (30-HSD);
• 17β-hydroksysteroid dehydrogenase-mangel;
• defekt i dihydrotestosteronsyntese - 5a-reduktasemangel;
• androgenreseptor-ufølsomhet;
• hypogonadotropisk hypogonadisme (hypopituitarisme, Kallmanns syndrom, septooptisk dysplasi, idiopatisk hypogonadotropisk hypogonadisme);
• familiær form (menn i familien har en liten penis eller mikropenis i fravær av andre lidelser).

I tillegg til de ovennevnte årsakene finnes mikropenis ved ulike syndromiske sykdommer og kromosomale defekter (Prader-Willi syndrom, Barder-Biedl syndrom, Noonan syndrom, Robinow syndrom, Rud syndrom, CHARGE syndrom).

«Falsk mikropenis» – hos overvektige pasienter kan en forkortelse av penis visuelt bestemmes på grunn av den overhengende fettfolden over basen – den såkalte sunkne penisen.

Symptomer mikropenis

Når man undersøker en pasient med klager over underutvikling eller mikropenis, er det nødvendig å samle en familiehistorie: død i nyfødtperioden, kort statur i familien, patologier i utviklingen av de ytre kjønnsorganene blant slektninger.

Diagnostikk mikropenis

Inspeksjon og fysisk undersøkelse

Barnets høyde måles og vekstraten bestemmes. Eventuelle stigmaer for dysembryogenese eller kombinerte misdannelser av andre systemer utelukkes.

Hvis mikropenis kombineres med hypoglykemi i nyfødtperioden og veksthemming i eldre alder, krever dette utelukkelse av hypofyse. Luktesvikt gir mistanke om Kallmanns syndrom (anosmi og hypogonadotropisk hypogonadisme, mikropenis). Tilstedeværelsen av utviklingsdefekter eller stigmaer knyttet til embryogenese krever konsultasjon med en genetiker for å utelukke kromosomale patologier og andre genetiske syndromer.

[ 1 ]

Laboratorie- og instrumentstudier

Karyotyping og kromosomanalyse er indisert ved mistanke om kromosompatologi og tilstedeværelse av dysembryogenese-stigmaer.

Bestemmelse av LH- og FSH-innhold: i perioden fra 1 til 2 måneder av livet tilsvarer konsentrasjonen deres puberteten, derfor vil overvurderte eller undervurderte verdier indikere henholdsvis hypergonadotropisk eller hypogonadotropisk hypogonadisme. Testosteron, dihydrotestosteron. T/DHT-forholdet i prøven med koriongonadotropin gjør det mulig å utelukke 5α-reduktase-mangel.

Skjoldbruskkjertelhormonnivåer, kortisol, IGF-1, glukose - studier er indisert ved mistanke om hypofyse, spesielt hvis et barn med mikropenis hadde et anfall av hypoglykemi.

Behandling mikropenis

Det er bevist at testosteronbehandling hos barn med testosteronmangel er effektiv og muliggjør effektiv behandling av mikropenis, ved å øke penisstørrelsen til allment aksepterte normer. Testosteron brukes i forskjellige former (geler, plaster, injeksjoner). Bin-Abbas (1999) viste at en kur med tre testosteroninjeksjoner på 25–50 mg med 4 ukers intervaller hos spedbarn muliggjør oppnåelse av referansestørrelser.

Kirurgisk behandling av mikropenis

Hvis en ekte mikropenis er tilstede, brukes falloplastikk.