Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Myeloperoksidase-mangel: årsaker, symptomer, diagnose, behandling
Medisinsk ekspert av artikkelen
Sist anmeldt: 07.07.2025
Myeloperoksidasemangel er den vanligste medfødte patologien hos fagocytter; hyppigheten av fullstendig arvelig myeloperoksidasemangel er fra 1:1400 til 1:12 000.
Arvelig myeloperoksidase-mangel. Arvemønsteret er autosomalt recessivt. Defekter kan være i strukturelle eller regulatoriske gener med stor variasjon av mutasjoner. Myeloperoksidase er involvert i optimaliseringen av oksygenavhengig cytotoksisitet og modulerer den inflammatoriske responsen. Delvis mangel kan være arvelig eller ervervet. Selv med fullstendig fravær av myeloperoksidase svekkes ikke fagocytose og bakteriedrepende aktivitet av nøytrofiler, siden det MPO-uavhengige systemet brukes til å ødelegge mikroorganismer. Samtidig har pasientene ikke candida-drepende aktivitet.
Arvelig myeloperoksidase-mangel er asymptomatisk, men det er en tendens til soppinfeksjon, spesielt hos pasienter med diabetes - til invasive mykoser.
Ved myeloperoksidase-mangel behandles infeksjoner i henhold til generelle prinsipper. Antibiotika foreskrives med forsiktighet, spesielt ved lange kurer. Prognosen er gunstig.
Det finnes ingen forebygging av myeloperoksidasemangel.
[ Hvilke tester er nødvendig?