Lepra i nesen

Spedalskhet er en generalisert, lite smittsom infeksjonssykdom som er karakterisert av lesjoner i huden, synlige slimhinner, det perifere nervesystemet og indre organer.

Det er ingen arvelig overføring eller medfødte sykdommer. Den eneste smittekilden er en syk person, spesielt en som lider av den lepromatøse typen spedalskhet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologi av nasal spedalskhet

Spedalskhet er en av de eldste sykdommene menneskeheten kjenner til. Den spredte seg over hele verden fra India, Persia og Abessinia til Egypt, hvor den ble utbredt i 1300 f.Kr. Spedalskhet spredte seg til Europa under korstogene, til Amerika, hovedsakelig til Mellom- og Sør-Amerika. Den ble brakt av spanske og portugisiske sjømenn på slutten av 1400-tallet - begynnelsen av 1500-tallet, og deretter økte antallet sykdommer på grunn av masseimporten av svarte slaver fra Afrika. Spedalskhet ble brakt til Australia og Oseania av innvandrere fra Kina og India. Sykdommen trengte inn i Russland på flere måter: til kysten av Svartehavet og Azovhavet - fra Hellas, Kaspihavet og Aralhavet - fra Sentral-Asia, til Kaukasus og Transkaukasia - fra Iran og Tyrkia, til de baltiske statene - fra Tyskland og Skandinavia, til Det fjerne østen og Sibir - fra Kina.

Spedalskhet har vært kjent siden antikken. I India, ifølge tekstene til Rigveda («Salmeboken» – en samling hovedsakelig religiøse salmer som oppsto blant de ariske stammene i løpet av deres migrasjon til India), var spedalskhet allerede kjent på 700-tallet f.Kr. Den første omtalen av spedalskhet i Japan dateres tilbake til 700-tallet f.Kr. Ifølge N.A. Torsuev (1952) var «zaraath» (spedalskhet) nevnt i Bibelen en samlebetegnelse for fysisk og moralsk «urenhet». Spedalskhet forekommer i verkene til Straboius, Plutark, Halsne, Celsus, Plinius og andre under forskjellige navn (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris, osv.).

I tidligere århundrer ble spedalskhet ansett som en sivil død: pasienter ble utvist fra samfunnet, fratatt arveretten og ofte drept. På grunn av fremskritt i studiet av spedalskhet og utviklingen av et sivilisert samfunn, begynte man deretter å plassere pasienter i visse bosetninger (leprosarier), hvor de fikk medisinsk behandling og passende pleie.

Ifølge WHO (1960) er det totale antallet spedalske på verdensbasis omtrent 10–12 millioner. Tilsynelatende hadde ikke dette tallet sunket nevneverdig innen år 2000.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Årsak til nasal spedalskhet

Den forårsakende agensen for spedalskhet er syrefaste mykobakterier (M. leprae) - en grampositiv stav, veldig lik MBT, en obligat intracellulær parasitt, oppdaget i 1871-1873 av den norske vitenskapsmannen G. Hansen og studert mer detaljert i 1879 av A. Neisser (1855-1916) - en fremragende tysk hudlege og venerolog, en av grunnleggerne av teorien om gonoré, spedalskhet og syfilis. Størrelsen på stavene varierer fra 1 til 8 µm i lengde og fra 0,2 til 0,5 µm i tykkelse.

Inokulering og infeksjon skjer ved langvarig og nær kontakt med en pasient med spedalskhet. Barn er mest utsatt for spedalskhet. Immuniteten er relativ. Ved hyppig gjentatt massiv superinfeksjon – ytterligere (gjentatt) infeksjon av pasienten under en ufullstendig infeksjonsprosess – kan sykdommen oppstå mot bakgrunn av eksisterende naturlig og ervervet immunitet. Etter oppdagelsen av det forårsakende agensen til spedalskhet, var den største bragden innen moderne leprologi oppdagelsen i 1916 av den japanske leprologen K. Mitsuda av et stoff som finnes i mikroben, kalt lepromin. Dette stoffet, oppnådd ved ekstraksjon fra knust lepromatøst vev og nøytralisert, injisert intradermalt i friske voksne, forårsaker en positiv lepromatøs reaksjon i 80 % av tilfellene, mens denne reaksjonen ikke forekommer hos de aller fleste smittede personer.

[ 12 ], [ 13 ]

Patogenesen av nasal spedalskhet

Inngangspunktene for infeksjonen er huden og, i sjeldne tilfeller, slimhinnen i øvre luftveier og mage-tarmkanalen. Kliniske observasjoner har vist at allergier og immunsuppressive tilstander bidrar til spedalskhetsinfeksjon. Mykobakterier som kommer inn i kroppen, etter å ha passert gjennom hud- og slimhinnene, trenger inn i nerveendene, deretter lymfe- og blodkarillærene og sprer seg sakte, vanligvis uten å forårsake noen reaksjoner på introduksjonsstedet. Med god motstand fra makroorganismen dør de introduserte basillene i de fleste tilfeller uten å forårsake sykdom. I andre tilfeller utvikles en latent form for spedalskhet, som, avhengig av kroppens motstand, kan forbli i denne tilstanden gjennom hele den infiserte personens liv. Med mindre motstand oppstår en abortiv form for spedalskhet, manifestert i form av begrensede utslett som kan forsvinne etter en tid. Hvis kroppens motstand er utilstrekkelig, avhengig av graden, utvikles enten en relativt godartet tuberkuloid spedalskhet, eller sykdommen får en alvorlig ondartet karakter med dannelse av lepromatøse granulomer som inneholder utallige mykobakterier (lepromatøs spedalskhet). En mellomliggende posisjon mellom de to typene spedalskhet inntar udifferensiert spedalskhet, som utvikler seg hos personer med ustabil infeksjonsresistens, manifestert ved normal lymfocytisk infiltrasjon. Denne typen spedalskhet eksisterer i 4-5 år, og kan deretter, avhengig av kroppens generelle tilstand, utvikle seg til en alvorlig lepromatøs form eller regredere til en tuberkuloid type.

Patologisk anatomi av nasal spedalskhet

Ved spedalskhet finnes det tre hovedtyper histologiske forandringer: lepromatøs, tuberkuloid og udifferensiert. Ved den tuberkuloide typen utvikler den patologiske prosessen seg i huden og perifere nerver, mens ved den lepromatøse typen påvirkes også forskjellige indre organer, øyne, slimhinner i øvre luftveier osv. Granulomet ved tuberkuloid spedalskhet er typisk, men ikke spesifikt. Det dannes av foci av epiteloide celler med en blanding av kjempeceller, omgitt av en lymfocytisk rygg. Ved den lepromatøse typen oppstår et spesifikt granulom, som er karakterisert ved tilstedeværelsen av store "spedalskhetsceller" (Virchows celler) med vakuolert protoplasma og en masse intracellulære kompakte klynger av staver. Ved den udifferensierte typen spedalskhet består de berørte områdene av lymfocytter med en liten blanding av histiocytter og fibroblaster, og sporadiske enkeltplasma- og mastceller finnes. Infiltratet er hovedsakelig lokalisert perineuralt; Nervegrener gjennomgår stigende degenerative og destruktive forandringer, noe som fører til atrofi og ødeleggelse av vevene de innerverer.

Symptomer og klinisk forløp av nasal spedalskhet

Det er tre perioder: initial, topp og terminal.

I den innledende perioden opplever pasienten med jevne mellomrom en følelse av tett nese og redusert luktesans. Neseslimhinnen er blek, tørr, dekket av tett sammenvokste gulbrune skorper med en ubehagelig lukt, men forskjellig fra ozenøs og sklerotisk. Når de fjernes, begynner neseslimhinnen å blø. Den resulterende rennende nesen er resistent mot enhver behandling og kan være ledsaget av spedalskhetslesjoner i andre områder av kroppen. Lepromatøse knuter dukker opp på de anatomiske strukturene i nesehulen, som smelter sammen, danner sår og blir dekket av blodige gulbrune skorper.

I løpet av toppperioden utvikles det uttalt atrofi av neseslimhinnen og andre anatomiske strukturer i nesehulen, forårsaket av skade på de trofiske nervene. Nesehulene utvider seg og blir dekket av skorper som er vanskelige å separere. Lepromatøse utslett utvikler seg mot arrdannelse, noe som fører til at nesepassasjene og neseborene blir stenotiske. Samtidig dukker det opp nye lepromatøse utslett, noe som fører til et broget bilde av lesjoner på forskjellige utviklingsstadier. De fremre bihulene forblir intakte, og noen ganger kan man observere en viss nodulær fortykkelse av nesepyramiden.

I den siste fasen av utviklingen av den lepromatøse prosessen, i mangel av passende behandling, oppstår hudlesjoner i neseområdet og tilstøtende områder av ansiktet med fullstendig samtidig ødeleggelse av nesehulens indre strukturer og dens misdannelse. Samtidig vises tegn på skade på det perifere nervesystemet: av alle typer følsomhet er det bare taktil følsomhet som bevares; nevrotrofiske lesjoner forårsaker atrofi av hud, muskler og skjelettsystem i reststadiet av ansiktsspedalskhet.

Utviklingen av spedalskhet avhenger av mange faktorer, og fremfor alt av rettidig og korrekt behandling. Perioden fra infeksjon til forekomst av hud- eller slimhinneskader kan vare fra 2 til 8 år. I de fleste tilfeller, uten behandling, fortsetter sykdommen å utvikle seg i 30 til 40 år og forårsaker skade på indre organer. Spedalskhetsinfeksjonstoksiner har en uttalt nevrotropisk egenskap. De diffunderer langs nervestammene i retning av nerveknuter og -sentre og forårsaker alvorlig irreversibel skade på nervesystemet.

Diagnosen stilles basert på den epidemiologiske sykehistorien, det kliniske bildet beskrevet ovenfor, biopsidata og bakteriologisk undersøkelse. Spedalskhet differensieres fra lupus, som er karakterisert ved fravær av følsomhetsforstyrrelser i de berørte områdene, fra tertiær syfilis (positive serologiske reaksjoner og kort utviklingsperiode), rhinosklerom (arrdannelse, fravær av hud- og nevrologiske lesjoner), leishmaniasis (nodulært utslett, fravær av Hensens basill), fra atrofisk rhinitt og ozena (fravær av spedalskhet og Hensens basill).

Behandling av nasal spedalskhet

Før oppdagelsen av sulfonmedisiner og deretter antibiotika, ble spedalskhet ansett som en uhelbredelig sykdom. I 1943 oppdaget den amerikanske leprologen G. Faget effektiviteten til sulfonamider i behandlingen av spedalskhet i kombinasjon med tioureaforbindelser. For tiden brukes sulfonamidene dapson (sulfonylbis) og sulfametoksypyridazin, samt et antibiotikum fra ansamycingruppen, rifamycin, sammen med solusulfon, til å behandle spedalskhet. I tillegg brukes streptomycin, kortison, ACTH, vitamin A, B1, B12 C, D2. Det anbefales å foreskrive et melke- og grønnsakskosthold. Kryokirurgiske metoder, vitaminiserte oljer, salver som inneholder sulfon og antibiotika brukes noen ganger lokalt. Funksjonell og kosmetisk kirurgisk behandling utføres bare noen få år etter at lepra-mykobakterien forsvinner i de berørte områdene. Behandlingen utføres over en lang periode på spesielle institusjoner for pasienter med spedalskhet - leprosarier, hvor pasientene midlertidig er plassert. Spesiell oppmerksomhet rettes mot nyfødte av mødre med spedalskhet. De blir umiddelbart separert og plassert på spesielle institusjoner, hvor forebyggende behandling og BCG-vaksinasjon utføres i henhold til relevante instruksjoner. Helbredede pasienter blir sosialt fullverdige borgere.

Forebygging av nasal spedalskhet

Tiltak for å forebygge spedalskhet bestemmes av relevante forskrifter fra Helsedepartementet og instruksjonene fra landets sanitære og antiepidemiske tjeneste. Det skilles mellom individuelle og offentlige (sosiale) forebyggende tiltak. Individuell forebygging består hovedsakelig av å overholde personlige hygienetiltak, spesielt å overholde relevante krav for å holde kropp, sengetøy, klær og hjemmet rent, og å ikke tillate inntak av mat av lav kvalitet, infisert og feil tilberedt. Forsiktighet er nødvendig når man besøker spedalskhetssentre og kommuniserer med spedalskhetspasienter. Helsepersonell i spedalskhetssentre bør bruke gasbindmasker og hansker når de tar biopsier, utfører kirurgiske inngrep og undersøker pasienter, spesielt når de undersøker de øvre luftveiene og tar skrap fra berørte slimhinner. Offentlig forebygging består av følgende:

1. tidlig aktiv identifisering og behandling av pasienter;
2. forebyggende behandling av personer i alderen 2 til 60 år som har hatt langvarig kontakt med en pasient med spedalskhet (sulfonmedisiner; behandlingsvarighet fra 6 måneder til 3 år);
3. gjennomføre periodiske undersøkelser av befolkningen i områder med endemisk spedalskhet for å oppdage tidlige former av sykdommen;
4. poliklinisk overvåking av familiemedlemmer til en pasient med spedalskhet (om nødvendig, kvartalsvise laboratorietester; observasjonsvarighet fra 3 til 10 år).