Forstyrrelse av nevromuskulær overføring

Forstyrrelse av nevromuskulær transmisjon oppstår på grunn av defekter i postsynaptiske reseptorer (f.eks. myasteni) eller presynaptisk frigjøring av acetylkolin (f.eks. botulisme), samt nedbrytning av acetylkolin i synaptisk kløft (effekt av legemidler eller nevrotoksiske stoffer). Svingninger i graden av muskelsvakhet og tretthet er typisk.

Sykdommer der det er et brudd på nevromuskulær overføring

Eaton-Lambert syndrom utvikler seg når frigjøringen av acetylkolin fra presynaptiske nerveender er svekket.

Botulisme er en konsekvens av nedsatt frigjøring av acetylkolin fra den presynaptiske terminalen på grunn av irreversibel binding av toksinet Clostridium botulinum til den. Symptomer inkluderer alvorlig svakhet opp til respirasjonssvikt og tegn på økt sympatisk tonus på grunn av blokkering av parasympatisk aktivitet: mydriasis, munntørrhet, forstoppelse, urinretensjon, takykardi, som ikke forekommer ved myasteni. EMG viser en moderat reduksjon i respons på lavfrekvent (2-3 per 1 sekund) irritasjon av nerven og en økning i respons med en økning i irritasjonsfrekvensen (50 imp/s) eller etter kortvarig (10 s) muskelarbeid.

Legemidler eller giftige stoffer kan svekke funksjonen til den nevromuskulære synapsen. Kolinerge legemidler, organofosforinsekticider og de fleste nervegasser blokkerer nevromuskulær overføring ved å depolarisere den postsynaptiske membranen på grunn av overdreven virkning av acetylkolin på reseptorene. Resultatet er miose, bronkoré og myastenlignende svakhet. Aminoglykosider og polypeptidantibiotika reduserer presynaptisk frigjøring av acetylkolin og følsomheten til den postsynaptiske membranen for det. Ved latent myasteni forverrer høye serumkonsentrasjoner av disse antibiotika den nevromuskulære blokkaden.

Langtidsbehandling med penicillamin kan være ledsaget av et reversibelt syndrom som klinisk og EMG-relatert ligner myasteni. Overskudd av magnesium (blodnivå 8–9 mg/dl) er beheftet med utvikling av alvorlig svakhet, som også ligner myastenisk syndrom. Behandlingen inkluderer eliminering av toksiske effekter, intensiv observasjon og om nødvendig kunstig ventilasjon. For å redusere overdreven bronkial sekresjon foreskrives atropin 0,4–0,6 mg oralt 3 ganger daglig. Ved forgiftning med organofosforinsekticider eller nervegass kan høyere doser (2–4 mg intravenøst over 5 minutter) være nødvendig.

Stivpersonsyndrom er den plutselige innsettelsen av progressiv rigiditet i overkroppen og magemusklene, og i mindre grad også i lemmene. Det er ingen andre abnormaliteter, inkludert EMG. Dette autoimmune syndromet utvikler seg som et paraneoplastisk syndrom (oftere ved bryst-, lunge- og endetarmskreft og ved Hodgkins sykdom). Autoantistoffer mot flere proteiner assosiert med GABA-glycinsynapser påvirker primært de hemmende nevronene i ryggmargens fremre horn. Behandlingen er symptomatisk. Diazepam reduserer muskelrigiditet betydelig. Resultatene av plasmaferese er motstridende.

Isaacs syndrom (synonymer: nevromyotoni, armadillosyndrom) manifesterer seg hovedsakelig ved plager over lemmenes funksjon. Myokymi oppstår - muskelfascikulasjoner som ser ut som et konglomerat av ormer som beveger seg under huden. Andre plager: karpopedale spasmer, intermitterende kramper, økt svetting og pseudomyotoni (nedsatt avslapning etter sterk muskelkontraksjon, men uten den typiske for ekte myotoni økning-reduksjon i EMG). I utgangspunktet påvirker det den perifere nerven, siden curare fjerner plager, og under generell anestesi vedvarer symptomene. Årsaken er ukjent. Karbamazepin eller fenytoin reduserer plager.

[ 1 ], [ 2 ]