Hørselsnevrinom

Diagnosen akustisk nevrom (også kjent som vestibulært schwannom) betyr at det har utviklet seg en svulst i myelinskjeden til den vestibulokokleære nerven (8. hjernenerve).

Denne primære intrakranielle neoplasmen, dannet av gliale (Schwann) celler, er godartet. Den kan imidlertid vokse, noe som ikke bare fører til hørselstap, men også til andre negative konsekvenser.

I følge medisinsk statistikk står akustiske nevromer for 5 til 10 % av alle tilfeller av kraniocerebrale neoplasmer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsaker til akustisk nevrom

Akustisk nevrom kan være ensidig eller tosidig, med nesten 96 % av tilfellene ensidige. Til dags dato er ikke årsakene til akustisk nevrom som bare forekommer på én side fullstendig avklart. Selv om det finnes en versjon om at denne sporadiske formen av sykdommen er en konsekvens av økt stråling, noe som fører til ødeleggelse av myelinskjeden i nervefibrene.

Men etiologien til bilateralt nevrinom er direkte relatert til en så sjelden arvelig patologi som nevrofibromatose type II. Med denne sykdommen forekommer genetisk bestemte mutasjoner i cellene i ulike deler av nervesystemet, noe som fører til vekst av godartede svulster (nevrofibromer, meningiomer, gliomer, schwannomer). Og bilateralt akustisk nevrinom, som kan dannes selv hos ungdom, regnes som hovedtegnet på nevrofibromatose type II. Ifølge eksperter har pasienter med denne diagnosen nesten 100 % sjanse for å utvikle bilateralt akustisk nevrinom, og som regel mister de evnen til å høre innen 30-årsalderen.

[ 4 ], [ 5 ]

Symptomer på akustisk nevrom

Denne godartede svulsten opptrer i den flerlagede myelinskjeden i kranienerven - nervus acusticus (VIII-paret), som ligger i den indre hørselskanalen og forener to separate nerver - den hørselsnerve (nervus cochlearis) og den vestibulære nerve (nervus vestibularis). Neoplasmen kan fange en av dem eller begge samtidig, men den vokser vanligvis ikke inn i strukturen til andre vev, men presser bare på tett tilstøtende omkringliggende nervefibre, lillehjernekar og hjernestammestrukturer.

Akustiske nevromer utvikler seg ganske sakte, så starten på den patologiske prosessen er asymptomatisk. Og alle symptomene på et akustisk nevrom oppstår når størrelsen øker, og er relatert til områdene der svulsten begynner å utøve trykk og hvor intenst det er.

Som klinisk praksis viser, er det aller første tegnet på denne sykdommen ringing og støy i øret (tinnitus) og en følelse av tetthet. Over tid begynner en person å høre dårligere med dette øret, men hørselen avtar gradvis. Konsekvensene av et akustisk nevrom, når diameteren når 2,5–3 cm og fortsetter å øke, er fullstendig hørselstap.

Avhengig av svulstens størrelse og plassering i øregangen, observeres følgende symptomer på akustisk nevrom:

• svimmelhet og nedsatt koordinasjon av bevegelser (tap av balanse når man vrir hodet kraftig og endrer kroppsstilling) - forårsaket av trykk fra svulsten på den vestibulære delen av den berørte nerven;
• Nystagmus (ufrivillige rytmiske bevegelser av øyeeplene) er et resultat av trykk fra nevromet på hjernestammen;
• tap av følsomhet og nummenhet (parestesi) i halvparten av ansiktet på siden av den berørte nerven - forårsaket av trykk fra svulsten på ansiktsnerven, som innerverer alle ansiktsmusklene;
• smerter i ansiktsområdet (trigeminusprosopalgi) på siden av nevromet er et resultat av trykk fra svulsten på trigeminusnerven;
• tap av smakssans foran på tungen og forstyrrelser i spyttsekresjonen – forårsaket av kompresjon av den 12. hjernenerven;
• svelgings- og artikulasjonsforstyrrelser - på grunn av kompresjon av glossopharyngeale og vagusnervene;
• redusert følsomhet i hornhinnen på pupillen (endring i hornhinnerefleksen);
• dobbeltsyn (diplopi) er en konsekvens av skade på okulomotornerven;
• Hodepine, kvalme og oppkast er et resultat av økt intrakranielt trykk.

Økt intrakranielt trykk oppstår ved store akustiske nevrom, som begynner å presse på hjernens indre cerebrospinalvæskerom. Som et resultat forstyrres arbeidet til hjernens ventrikkelsystem, overflødig cerebrospinalvæske akkumuleres i hjernens ventrikler, og hydrocephalus oppstår. Og dette er en reell trussel om skade på hjernestammens vitale sentre.

Diagnose av akustisk nevrom

De viktigste metodene for otoneurologisk undersøkelse med det formål å diagnostisere akustisk nevrom er røntgen av tinningbenene i transversal projeksjon (ifølge Stenvers), computertomografi (CT), magnetisk resonansavbildning (MR), audiografi (påvisning av hørselshemming) og elektronstagmografi.

Det skal bemerkes at hvis størrelsen på nevromet er opptil 1,5 cm, kan computertomografi ikke avsløre tilstedeværelsen av en svulst, og en feil diagnose er mulig - sensorinevralt hørselstap, som har et lignende klinisk bilde i de innledende stadiene.

Den mest informative diagnostiske metoden og standarden for diagnostisering av akustisk nevrom er magnetisk resonansavbildning av hjernen i forskjellige projeksjoner.

MR for akustisk nevrom utføres på absolutt alle pasienter med denne diagnosen eller dens antagelse. Studien utføres ved bruk av et kontrastmiddel administrert intravenøst. Et slikt tomogram lar deg tydelig bestemme størrelsen på neoplasien (den har en oval form med klare, jevne konturer), for å identifisere tumormatrisen (stedet der den begynner å vokse), som i de aller fleste tilfeller befinner seg i den indre hørselsgangen (ved siden av den bakre overflaten av pyramiden i tinningbenet) eller i den pontine lillehjernevinkelen, som avslutter denne kanalen.

Aksiale og frontale MR-projeksjoner for akustisk nevrom gjør det mulig å se tegn på utvidelse av hørselsgangen, hvor dypt svulsten har vokst inn i kraniehulen og hvilke nevrovaskulære strukturer den har påvirket.

[ 6 ]

Behandling av akustisk nevrom

Behandling av akustisk nevrom utføres ved kirurgisk fjerning, strålebehandling og radiokirurgi. Men i noen tilfeller, for eksempel ved langvarig hørselstap eller milde symptomer (spesielt hos eldre), brukes kun dynamisk overvåking av sykdommen med periodiske kontrollundersøkelser.

Fjerning av akustisk nevrom ved åpen kirurgi er nødvendig hvis svulsten vokser og sykdommen utvikler seg hos unge og middelaldrende pasienter, eller når det oppstår tilbakefall etter den første operasjonen for å fjerne den. Strålebehandling eller radiokirurgi brukes når nevromet er lite og symptomene på sykdommen er milde.

Strålebehandling og radiokirurgi

Behandling av akustisk nevrom med bestråling fjerner ikke svulsten og brukes til å bremse eller stoppe videre vekst. Strålebehandling - fraksjonert stereotaktisk strålebehandling - utføres gjentatte ganger i små doser. Imidlertid, som leger bemerker, brukes fraksjonert bestråling i behandlingen av akustisk nevrom som en siste utvei - på grunn av risikoen for at svulster oppstår i det trente hjernevevet.

Radiokirurgi er en mer moderne metode for strålebehandling som bruker en høy dose ioniserende stråling. Strømmen av gammastråler ved hjelp av Gamma Knife- og Cyber Knife-enheter er fokusert presist på svulsten - takket være det stereoskopiske røntgennavigasjonssystemet. I tillegg til positive resultater har radiokirurgi for akustiske nevromer andre fordeler.

For det første blir friskt hjernevev bestrålt i minimale doser. For det andre er denne behandlingen smertefri. For det tredje er radiokirurgi en ikke-traumatisk metode, så rehabiliteringsperioden for pasienter etter slik behandling er betydelig kortere enn etter konvensjonell kirurgi.

Kirurgi for akustisk nevrom

Beslutningen om direkte kirurgisk inngrep tas basert på en omfattende analyse av det kliniske bildet av sykdommen hos en bestemt pasient - tatt i betraktning alder, allmenntilstand, svulstens størrelse og hørselstapsraten. Hovedmålet med operasjonen for akustisk nevrom er å fjerne svulsten og stoppe den patologiske prosessen. Men det er umulig å gjenopprette tapt hørsel med en skalpell.

For å nå nevrinomet må kirurgen gå inn i den indre øregangen, en benete kanal som er 10–12 mm lang og omtrent 5 mm i diameter. Kanalen begynner med en åpning på baksiden av pyramiden i tinningbenet i hodeskallen, krysser den og når pontine-cerebellarvinkelen, som ligger mellom hjernestammen og lillehjernen.

Innen nevrokirurgi er det utviklet tre metoder (kirurgiske tilnærminger) for å fjerne akustisk nevrom: translabyrinth, suboccipital og gjennom den midtre skallegropen.

Med den translabyrintiske metoden (gjennom ytterveggen av den labyrintiske delen av mellomøret) åpnes hodeskallen (kraniotomi) bak øret, et lite segment av mellomøret fjernes, og deretter selve svulsten. Med denne metoden kan nerven sees og hele nevromet fjernes, men etter operasjonen mister pasienten irreversibelt evnen til å høre med det øret. I tillegg er det i et stort antall tilfeller en vedvarende dysfunksjon av vestibulærnerven, som danner et par med hørselsnerven.

Suboccipital (suboccipital) tilgang utføres ved å åpne skallen i området under bakhodet og brukes til å fjerne svulster av betydelig størrelse. Etter en slik operasjon er sjansene for å bevare den gjenværende hørselen mye høyere. I følge statistikk kan hørselen bevares hos nesten en fjerdedel av pasientene som opereres når man fjerner et akustisk nevrom på 3 cm eller mer.

Hvis det bestemmes å fjerne det akustiske nevromet gjennom den midtre skallegropen (som ligger mellom de store vingene i sphenoidbenet, sella turcica og den fremre overflaten av pyramiden i tinningbenet), overstiger ikke nevromets størrelse 1,5–2 cm i diameter, og hørselsbevaring er mulig. Ifølge noen data bevares hørselen i området 15–45 % av slike operasjoner.

Postoperativ periode for akustisk nevrom

Kirurgi for denne patologien utføres under generell anestesi, med kraniotomi (kranial trepanasjon). Den postoperative perioden for akustisk nevrom er ganske lang. I tillegg utelukkes ikke muligheten for skade på andre nerver som ligger i intervensjonsområdet i hjernestrukturene under operasjonen. Det er på grunn av disse skadene at ulike komplikasjoner kan oppstå hos pasienter som har gjennomgått kirurgi.

Når vestibulærnerven er skadet, oppstår det dermed et tap av balanse, som kan forsvinne over tid. Men mangelen på koordinering av ulike muskler (ataksi) truer med å være livslang. Og generelt, som nevrokirurger sier, fungerer vestibulærnerven svært sjelden normalt etter en slik operasjon.

Hvis ansiktsnerven er påvirket, er problemer med å lukke øyet (lagoftalmos) og perifer lammelse av ansiktsmusklene (prosoplegi) mulig. Forstyrrelse av trigeminusnerven (V-paret) uttrykkes i følsomhetsforstyrrelser i ansiktet. Problemer med å svelge etter operasjon indikerer skade på slike kraniale nerver som glossopharyngeus, vagus og hypoglossus.

Og når neoplasmen er fjernet fra hjernestammen, kan pasienter i den postoperative perioden for akustisk nevrom (så vel som resten av tiden) føle nummenhet i deler av kroppen på motsatt side av den berørte nerven - kontralateral parestesi.

Forebygging av akustisk nevrom

I dag er det praktisk talt umulig å forhindre forekomsten av noen form for svulst – spesielt av ukjent etiologi. Derfor består forebygging av akustisk nevrom kun i at ved vedvarende støy i øret og hørselstap, må en person oppsøke en øre-nese-hals-lege. For hvis dette er de første symptomene på akustisk nevrom, vil rettidige medisinske tiltak bidra til å bli kvitt svulsten og unngå skade på andre hjernenerver.

Prognose for akustisk nevrom

Det er mulig å gi en prognose for akustisk nevrom. Først og fremst avhenger det av dens "dimensjoner". Ved hjelp av radiokirurgi slutter en liten svulst å vokse i nesten 95 tilfeller av 100. Etter konvensjonell kirurgisk fjerning fortsetter imidlertid nesten hver femte svulst å vokse...

Det er spesielt verdt å understreke at akustisk nevrom er ekstremt sjelden ondartet, det vil si at det degenererer til kreft. I tillegg observeres spontan reduksjon av nevromet i nesten 6 % av tilfellene.